angiokeratom

Care sunt diferitele tipuri?

Tipurile de angiokeratom includ:

• Angiokeratom solitar. Acestea apar adesea singure. Se găsesc adesea pe brațe și picioare. Ele nu sunt dăunătoare.
• Angiokeratomul Fordyce. Acestea apar pe pielea scrotului sau a vulvei. Se găsesc cel mai frecvent pe scrot în grupuri mari. Acest tip se poate dezvolta pe vulva femeilor însărcinate. Nu sunt dăunătoare, dar sunt predispuse la sângerare dacă sunt zgâriate.
• Angiokeratomul Mibelli. Acestea rezultă din dilatarea vaselor de sânge care sunt cel mai aproape de epidermă sau de stratul superior al pielii. Nu sunt dăunătoare. Acest tip tinde să se îngroașe și să se întărească în timp într-un proces cunoscut sub numele de hiperkeratoză.
• Angiokeratom circumscriptum. Aceasta este o formă mult mai rară care apare în grupuri pe picioare sau pe trunchi. Te poți naște cu acest tip. Are tendința de a se transforma în aparență în timp, devenind mai întunecat sau luând forme diferite.
• Angiokeratom corporis difuz. Acest tip este un simptom al FD. Se poate întâmpla cu alte tulburări lizozomale, care afectează modul în care funcționează celulele. Aceste afecțiuni sunt rare și au alte simptome vizibile, cum ar fi arsura la mâini și picioare sau probleme de vedere. Aceste angiokeratoame sunt cele mai frecvente în jurul corpului inferior. Ele pot apărea oriunde, de la partea de jos a trunchiului până la partea superioară a coapselor.

Care sunt simptomele?

Forma exactă, dimensiunea și culoarea pot varia. De asemenea, puteți avea simptome suplimentare dacă aveți o afecțiune asociată, cum ar fi FD.

În general, angiokeratoamele prezintă următoarele simptome:

• apar ca umflături de dimensiuni mici până la mijlocii de la 1 milimetru (mm) la 5 mm sau în modele zimțate, asemănătoare negilor
• au o formă de cupolă
• simțiți gros sau dur la suprafață
• apar singure sau în grupuri de doar câteva până la aproape o sută
• sunt de culoare închisă, inclusiv roșu, albastru, violet sau negru

Angiokeratoamele care tocmai au apărut tind să fie de culoare roșiatică. Petele care au fost pe pielea ta de ceva vreme sunt de obicei mai întunecate.

Angiokeratoamele de pe scrot pot apărea, de asemenea, împreună cu roșeața pe o zonă mare a scrotului. Angiokeratoamele de pe scrot sau vulva pot sângera, de asemenea, mai ușor atunci când sunt zgâriate decât cele de pe alte părți ale corpului.

Dacă aveți o afecțiune cum ar fi FD care cauzează apariția angiokeratomelor, alte simptome pe care le puteți experimenta includ:

• acroparestezii sau durere în mâini și picioare

• tinitus sau zgomot în urechi

• opacitatea corneei sau tulburarea vederii

• hipohidroză sau imposibilitatea de a transpira în mod corespunzător

• durere în stomac și intestine
• simțind nevoia de a face nevoile după masă

Ce cauzează angiokeratom?

Angiokeratoamele sunt cauzate de dilatarea vaselor de sânge aproape de suprafața pielii. Angiokeratoamele solitare sunt probabil cauzate de leziuni care au avut loc anterior într-o zonă în care apar.

FD se transmite în familii și poate provoca angiokeratoame. Aproximativ 1 din 40.000 până la 60.000 de bărbați suferă de FD, conform departamentului de genetică al Bibliotecii Naționale de Medicină din SUA.

În afară de asocierea lor cu FD și alte afecțiuni lizozomale, nu este întotdeauna clar care este cauza de bază a angiokeratomelor. Cauzele posibile includ:

• hipertensiune arterială sau hipertensiune arterială în venele din apropierea pielii

• având o afecțiune care afectează vasele de sânge locale, cum ar fi o hernie inghinală, hemoroizi sau varicocel (când venele din scrot devin mărite)

Cum este diagnosticat angiokeratom?

Angiokeratoamele sunt de obicei inofensive. Nu întotdeauna trebuie să vedeți un medic pentru un diagnostic.

Dar dacă observați alte simptome, cum ar fi sângerări frecvente sau simptome de FD, consultați imediat medicul dumneavoastră pentru un diagnostic și tratament. De asemenea, poate doriți să vă consultați medicul dacă bănuiți că un loc care arată ca un angiokeratom ar putea fi canceros.

Medicul dumneavoastră va preleva o probă de țesut dintr-un angiokeratom pentru a-l diagnostica. Aceasta este cunoscută sub numele de biopsie. În timpul acestui proces, medicul dumneavoastră poate exciza sau tăia un angiokeratom de pe piele pentru a-l îndepărta pentru analiză. Acest lucru poate implica medicul dumneavoastră să folosească un bisturiu pentru a îndepărta angiokeratom de la baza sa de sub piele.

Medicul dumneavoastră vă poate recomanda, de asemenea, un test al genei GLA pentru a vedea dacă aveți FD. FD este cauzată de mutații ale acestei gene.

Cum este tratat?

În general, angiokeratoamele nu trebuie tratate dacă nu simțiți niciun disconfort sau durere. Poate doriți să le eliminați dacă sângerează frecvent sau din motive cosmetice. În acest caz, sunt disponibile mai multe opțiuni de tratament:

• Electrodesicare și chiuretaj (ED&C). Medicul dumneavoastră amorțește zona din jurul angiokeratomelor cu anestezie locală, apoi folosește cauter și instrumente electrice pentru a îndepărta petele și a îndepărta țesutul.
• Îndepărtarea cu laser. Medicul dumneavoastră folosește lasere, cum ar fi un laser colorant în impulsuri, pentru a distruge vasele de sânge dilatate care provoacă angiokeratoame.
• Crioterapia. Medicul dumneavoastră îngheață angiokeratoamele și țesuturile din jur și le îndepărtează.

Tratamentul pentru FD poate include medicamente, cum ar fi:

• Agalsidază beta (Fabrazyme). Veți primi injecții regulate cu Fabrazyme pentru a vă ajuta corpul să descompună grăsimea celulară suplimentară care este acumulată din cauza lipsei unei enzime cauzate de mutațiile genei GLA.
• Neurontin (Gabapentin) sau carbamazepină (Tegretol). Aceste medicamente pot trata durerile de mâini și picioare.

De asemenea, medicul dumneavoastră vă poate recomanda să consultați specialiști pentru simptomele inimii, rinichilor sau ale sistemului nervos ale FD.

Care sunt perspectivele pentru persoanele cu angiokeratom?

Angiokeratoamele nu sunt de obicei un motiv de îngrijorare. Consultați-vă medicul dacă observați orice sângerare sau vătămare a angiokeratomelor sau dacă bănuiți că există o afecțiune de bază care vă cauzează disconfort sau durere.