Prezentare generală
Ce este boala grefă versus gazdă?
Boala grefă versus gazdă (GvHD) este o afecțiune care poate apărea după un transplant alogen. În GvHD, măduva osoasă donată sau celulele stem din sângele periferic văd corpul primitorului ca străin, iar celulele/măduva osoasă donate atacă organismul.
Există două forme de GvHD:
- Boala grefă acută versus gazdă (aGvHD).
- Grefă cronică versus boala gazdă (cGvHD).
În calitate de primitor de transplant alogenic, este posibil să aveți oricare dintre formele de GvHD, ambele forme sau niciuna.
Grefă acută versus boala gazdă
Factori de risc
Se crede că mai mulți factori cresc dezvoltarea GvHD acută (aGvHD). Cea mai importantă este potrivirea donor/recipient HLA (antigen leucocitar uman), în care există diferențe între dumneavoastră și donatorul dumneavoastră. Diferențele pot determina celulele donatoare să vă recunoască celulele ca străine și să conducă la un răspuns imun împotriva țesuturilor și organelor dumneavoastră.
Beneficiarii care au primit celule stem din sângele periferic/măduvă osoasă de la un donator înrudit cu HLA nepotrivit (sau de la un donator neînrudit cu HLA) au un risc crescut de a dezvolta GvHD acută.
Alți factori donatori/primitori care ar putea crește riscul de a dezvolta aGvHD includ:
- O femeie donatoare care a fost însărcinată în trecut.
- Vârsta înaintată fie a donatorului, fie a primitorului.
Când/unde grefă acută versus boala gazdă ar putea apărea
GvHD acută poate apărea odată ce celulele donatorului s-au grefat în primitorul transplantului. Se poate dezvolta în piele, ficat sau tractul gastro-intestinal, iar simptomele pot apărea în câteva săptămâni după transplant.
Grefă cronică versus boala gazdă
Factori de risc pentru boala cronică de grefă versus gazdă
Pacienții care prezintă un risc crescut de a dezvolta cGvHD sunt:
- Cei care au primit celule stem/măduvă osoasă de la un donator înrudit HLA (antigen leucocitar uman) nepotrivit sau de la un donator neînrudit cu HLA.
- Pacienți care au avut deja GvHD acută.
- Beneficiarii de transplant mai în vârstă.
Când unde grefă cronică versus boala gazdă ar putea apărea
GvHD cronică poate apărea în orice moment după transplantul alogenic sau la câțiva ani după transplantul dumneavoastră. GvHD cronică poate apărea în piele, ficat, gură, plămâni, tractul gastrointestinal, sistemul neuromuscular sau tractul genito-urinar.
Notă importantă despre boala grefă versus gazdă: Deși GvHD vă poate afecta profund calitatea vieții, are unele beneficii. Același răspuns imunitar responsabil pentru atacarea celulelor tale normale este, de asemenea, monitorizarea și distrugerea oricăror celule canceroase supraviețuitoare. Acesta se numește efectul grefă versus tumoră. Pacienții care dezvoltă GvHD au rate mai scăzute de recidivă a bolii.
Simptome și cauze
Care sunt simptomele bolii acute de grefă versus gazdă (aGvHD)?
NOTĂ Pentru pacienții cu aGvHD sau cGvHD: Din cauza riscului crescut de a dezvolta infecții. este foarte important să raportați orice modificări fizice și febră de 100,4 ° F sau mai mare echipei dumneavoastră de transplant de măduvă osoasă.
Simptomele GvHD acute pot include oricare dintre următoarele:
-
Erupție cutanată sau zone înroșite ale pielii (semne ale aGvHD ale pielii): Vă rugăm să raportați dacă pielea vă mâncărime.
- Decolorarea galbenă a pielii și/sau a ochilor și rezultate anormale ale testelor de sânge (semne ale aGvHD ale ficatului).
-
Greață, vărsături, diaree sau crampe abdominale (semne ale aGvHD în tractul gastrointestinal sau „intestin”).
Care sunt simptomele bolii cronice de grefă versus gazdă (cGvHD)?
Simptomele GvHD cronice pot include oricare dintre următoarele:
- Erupție cutanată, zone supraînălțate sau decolorate, îngroșare sau încordare a pielii (semne ale cGvHD ale pielii).
- Umflare abdominală, decolorare galbenă a pielii și/sau a ochilor și rezultate anormale ale testelor de sânge (semne ale ficatului cGvHD).
-
Ochi uscați sau modificări ale vederii (semne ale cGvHD ale ochilor).
- Gură uscată, pete albe în interiorul gurii, durere sau sensibilitate la alimente picante (semne de cGvHD oral, ale gurii).
-
Dificultăți de respirație sau modificări observate pe radiografia toracică (semne de tuse uscată pulmonară cGvHD – ale plămânilor).
- Dificultate la înghițire, durere la înghițire sau scădere în greutate (semne ale cGvHD ale tractului gastrointestinal sau „intestin”).
- Oboseală, slăbiciune musculară sau durere (semne ale cGvHD neuromusculare, ale nervilor și mușchilor).
- Uscăciune vaginală sau durere în timpul actului sexual (cGvHD a vaginului sau a vulvei).
- Scăderea amplitudinii de mișcare a articulațiilor sau strângerea articulațiilor (cGvHD sau fascia sau țesutul conjunctiv).
Diagnostic și teste
Cum este diagnosticată boala grefă versus gazdă?
Medicul dumneavoastră BMT poate pune diagnosticul de GvHD în timpul unui examen fizic prin observarea anumitor simptome și/sau prin evaluarea rezultatelor biopsiilor de la locație și a valorilor de laborator.
În cazul bolii cronice grefă versus gazdă (cGvHD), unele simptome pot fi foarte vagi, ceea ce ar putea face diagnosticul posibil numai după excluderea altor cauze.
Management și tratament
Cum este tratată boala acută de grefă versus gazdă (aGvHD)?
Dacă apare aGvHD, medicul dumneavoastră va discuta despre opțiunile de tratament disponibile cu dumneavoastră și familia dumneavoastră. Mulți pacienți sunt tratați cu succes cu imunosupresie crescută sub formă de medicamente steroizi orale (administrate pe cale orală) sau intravenoasă (administrate prin venă). Dacă steroizii nu au succes sau nu sunt adecvați pentru utilizare, sunt disponibile alte opțiuni de tratament.
Cum este tratată boala cronică de grefă versus gazdă (cGvHD)?
Dacă apare cGvHD, medicul dumneavoastră va discuta despre opțiunile de tratament disponibile cu dumneavoastră și familia dumneavoastră. Medicamentele imunosupresoare pe termen lung sunt de obicei regimul de tratament pentru cGvHD. Infecțiile fungice, bacteriene și virale reprezintă un risc major cu această opțiune de tratament, deoarece sistemul dumneavoastră imunitar va fi suprimat pentru o perioadă foarte lungă de timp. Medicul dumneavoastră vă va prescrie mai multe medicamente pentru a ajuta la prevenirea apariției acestor infecții care pun viața în pericol.
Tratamentul cGvHD poate dura de la multe luni până la ani.
Prevenirea
Cum poate fi prevenită boala grefă versus gazdă?
Laboratoarele de tipare a țesuturilor au dezvoltat și au folosit teste de nivel ADN mai precise pentru a permite echipei dumneavoastră BMT să aleagă cel mai bun donator HLA potrivit pentru dvs.
Încercăm să vă reducem riscul de a dezvolta GvHD, oferindu-vă medicamente preventive (profilactice) pentru a suprima sistemul imunitar după transplant. Aceste medicamente vor scădea capacitatea celulelor donatorului dumneavoastră de a începe un răspuns imun împotriva propriilor țesuturi.
Infecțiile fungice, bacteriene și virale reprezintă riscuri majore cu acest regim de medicină profilactică, deoarece sistemul dumneavoastră imunitar va fi suprimat și va avea o capacitate scăzută de a lupta împotriva infecțiilor. Veți lua antibiotice profilactice, antifungice și medicamente antivirale pentru a reduce riscurile de infecție.
Cercetare
Metode noi și, sperăm, mai bune de prevenire a GvHD sunt studiate în studiile clinice. Utilizarea fotoferezei, a diferitelor medicamente imunosupresoare și a noilor medicamente de profilaxie administrate primitorilor după transplant sunt exemple ale unora dintre aceste cercetări.
Discussion about this post