Prezentare generală
Ce este boala pulmonară interstițială?
Boala pulmonară interstițială (ILD) este un alt termen pentru fibroza pulmonară, care înseamnă „cicatrice” și „inflamație” a interstițiului (țesutul care înconjoară sacii de aer ai plămânilor, vasele de sânge și căile respiratorii). Această cicatrice face țesutul pulmonar rigid, ceea ce poate îngreuna respirația. ILD poate fi limitată la plămân sau poate fi legată de o afecțiune care poate afecta alte părți ale corpului, cum ar fi artrita reumatoidă sau sarcoidoza.
Aceste boli au caracteristici similare, inclusiv o tuse neproductivă (seacă) și dificultăți de respirație. Deși pot arăta similar radiografic (la radiografie toracică sau la scanarea tomografului toracic), ILD din cauze și afecțiuni diferite au tratamente și perspective diferite. ILD este mai frecventă la adulți, dar poate apărea rar la copii.
Simptome și cauze
Ce cauzează boala pulmonară interstițială?
Există mai mult de 200 de cauze ale ILD. Deoarece ILD include multe tulburări, este clasificată în funcție de cauză. Aceste tipuri de ILD includ:
- ILD legat de o altă tulburare de sănătate: Unii oameni dezvoltă ILD ca urmare a unei boli autoimune (sistemul imunitar dăunează organismului). Exemple de boli autoimune includ artrita reumatoidă, sclerodermia, polimiozita/dermatomiozita, lupusul și sarcoidoza.
- ILD cauzată de inhalarea unor substanțe nocive: Persoanele care respiră particule dăunătoare, cum ar fi praful de cărbune, azbest, fumul de tutun sau substanțele chimice pentru coafură pot dezvolta ILD.
- ILD genetică: O ILD genetică apare atunci când boala se transmite printre membrii familiei. Aceste afecțiuni includ neurofibromatoza (o boală în care tumorile cresc pe nervi) și boala Gaucher (marcată prin mărirea organelor interne, inclusiv splina și ficatul, și leziuni pe oase).
- ILD idiopatică: Idiopatic înseamnă că cauza nu este cunoscută. ILD idiopatică afectează de obicei persoanele peste 60 de ani.
Care sunt simptomele bolii pulmonare interstițiale?
Majoritatea persoanelor cu ILD au simptome care îngreunează respirația, inclusiv:
- Dificultăți de respirație
-
Tuse, de obicei neproductivă
- Scăderea toleranței la efort
- Oboseală
- Pierdere în greutate
Diagnostic și teste
Cum este diagnosticată boala pulmonară interstițială?
Deoarece există multe tipuri de ILD, medicii folosesc multe metode pentru a o diagnostica, inclusiv următoarele:
- Un examen fizic. De asemenea, medicul vă va întreba dacă aveți vreo afecțiune sistemică (tulburări care afectează întregul organism) sau ați avut vreo expunere la substanțe nocive.
- Un test al funcției pulmonare pentru a verifica cât de bine funcționează plămânii tăi
- Teste imagistice, cum ar fi raze X și tomografie computerizată de înaltă rezoluție (scanare CT)
- Bronhoscopia, un test în care medicul introduce un dispozitiv numit bronhoscop prin nas sau gură în plămâni pentru a se uita în interiorul căilor respiratorii.
- În unele cazuri, un medic va preleva o probă de țesut pulmonar. Un test al acestui țesut, numit biopsie, poate identifica în continuare tipul de ILD. În timpul unei biopsii, medicul dumneavoastră prelevă o mică probă de țesut din plămân și o studiază la microscop pentru a ajuta la identificarea tipului de ILD.
Management și tratament
Cum se tratează boala pulmonară interstițială?
Tratamentul pentru ILD este conceput pentru a păstra capacitatea plămânilor de a funcționa și pentru a împiedica agravarea bolii. Tratamentul depinde de mulți factori, inclusiv tipul de ILD și cât de severă este aceasta și include:
- Medicamente poate ajuta la îmbunătățirea funcției pulmonare prin reducerea inflamației și/sau a fibrozei. Medicamentele pentru reducerea inflamației includ steroizi (prednison) și alte medicamente reumatologice, inclusiv micofenolat (CellCept), azatioprină (Imuran), leflunomidă (Arava), rituximab (Rituxan), ciclofosfamidă (Cytoxan), tacrolimus (Prograf) și altele. Medicamentele pentru a opri fibroza ulterioară includ pirfenidonă (Esbriet) și nintedanib (Ofev).
- Terapia cu oxigen: Oxigenul suplimentar furnizat printr-un tub în nas poate facilita respirația. Această terapie crește nivelul de oxigen din sânge, astfel încât fiecare respirație este mai productivă.
- Terapie pulmonară și exercițiu: Exercițiile de respirație și creșterea activității fizice pot îmbunătăți fitnessul pulmonar.
- Transplant pulmonar: Unii oameni cu cazuri severe de ILD au transplant pulmonar pentru a le prelungi viața.
Care sunt complicațiile bolii pulmonare interstițiale?
Mulți oameni cu ILD au dificultăți de respirație și o tuse care nu dispare. În cazuri mai severe, complicațiile pot pune viața în pericol și includ hipertensiune arterială în plămâni, insuficiență cardiacă dreaptă și insuficiență respiratorie (plămânii nu furnizează suficient oxigen organismului).
Prevenirea
Poate fi prevenită boala pulmonară interstițială?
Nu există nicio modalitate de a preveni ILD idiopatică sau genetică, dar este posibil să se prevină unele dintre tipurile cu cauze cunoscute. Vă puteți reduce riscul prin:
- Purtarea unui respirator (o mască care filtrează particulele din aer) în jurul substanțelor nocive, cum ar fi azbest, praf metalic sau substanțe chimice.
-
Renunțarea la fumat.
- Primirea de imunizări pentru gripă și pneumonie pentru a vă proteja plămânii.
Perspective / Prognoză
Care este prognosticul (prognosticul) pentru persoanele cu boală pulmonară interstițială?
Nu există leac pentru ILD. Odată ce cicatricile apar în plămâni, de obicei nu pot fi inversate. Tratamentul poate ajuta la încetinirea bolii pentru a păstra cât mai multă calitate a vieții.
Prognosticul pentru pacienți depinde de cât de gravă este starea și de cauza ILD. Mulți oameni cu ILD ușoară pot funcționa normal de-a lungul vieții fără tratament. Starea lor poate fi stabilă (nu se înrăutățește).
Pentru persoanele cu cazuri mai severe de ILD, boala poate fi progresivă (se agravează în timp). Acești oameni pot avea nevoie de tratamente și terapie regulate pentru tot restul vieții pentru a le ajuta să-și gestioneze simptomele.
Discussion about this post