Prezentare generală
Ce este colangita biliară primară (CBP)?
Colangita biliară primară (CBP), cunoscută anterior ca ciroză biliară primară, este o boală care dăunează capacității de funcționare a ficatului. Este cronică, ceea ce înseamnă că durează mult timp sau revine în mod regulat.
La persoanele cu CBP, căile biliare devin rănite, apoi inflamate și, în cele din urmă, deteriorate definitiv. Canalele biliare sunt tuburi mici din ficat care transportă bila (o substanță necesară pentru a digera alimentele) de la ficat în alte părți ale sistemului digestiv.
Când canalele biliare nu funcționează, bila se acumulează în ficat. Această acumulare poate provoca cicatrici la nivelul ficatului (ciroză). Ciroza îngreunează funcționarea corectă a ficatului. PBC este progresivă, ceea ce înseamnă că se înrăutățește în timp. Daca nu este tratata, ciroza poate cauza insuficienta hepatica si chiar moartea.
Cine este afectat de colangita biliară primară (CBP)?
Medicii diagnostichează de obicei PBC la persoanele cu vârsta cuprinsă între 35 și 60 de ani. Peste 90% dintre pacienții care dezvoltă PBC sunt femei. Afectează oamenii de toate rasele. Se estimează că PBC apare la aproximativ 65 din 100.000 de femei și la 12 din 100.000 de bărbați.
Simptome și cauze
Ce cauzează colangita biliară primară (CBP)?
Medicii nu știu sigur ce cauzează PBC. Unii experți cred că poate fi legat de o problemă cu sistemul imunitar, în care sistemul imunitar atacă celulele sănătoase din organism. În PBC, medicii cred că sistemul imunitar dăunează căilor biliare.
Deși nu există o cauză cunoscută, unii oameni cu PBC au și alte boli autoimune asociate. Aceste afecțiuni includ hepatita autoimună, bolile tiroidiene, sclerodermia, bolile Raynaud, sindromul Sjogren și boala celiacă. Infecțiile frecvente ale tractului urinar sunt adesea observate la pacienții cu CBP. În plus, infecțiile, fumatul și expunerea la anumite substanțe chimice pot juca un rol în declanșarea PBC.
PBC tinde să apară, de asemenea, mai frecvent în rândul membrilor familiei. Dacă un membru al unei familii are PBC, ceilalți membri ai familiei sunt expuși unui risc crescut.
Care sunt simptomele colangitei biliare primare (PBC)?
Mulți oameni cu PBC nu au simptome în stadiile incipiente. Unii oameni descoperă că au această afecțiune atunci când un medic le testează pentru o altă problemă. Pe măsură ce starea progresează, persoanele afectate pot prezenta mai întâi simptome, inclusiv:
- Oboseala (oboseala)
- Mâncărime de piele (prurit)
- Durere abdominală
- Întunecarea pielii
- Mici umflături galbene sau albe sub piele sau în jurul ochilor
- Ochi și gură uscați
- Dureri musculare și articulare
În etapele ulterioare ale PBC, simptomele suplimentare includ:
- Îngălbenirea pielii și a albului ochilor (icter)
- Umflarea picioarelor, gleznelor și picioarelor (edem)
- Umflarea abdomenului de la acumularea de lichid (ascita)
- Sângerare internă la nivelul stomacului superior/esofagului inferior din vene mărite (varice)
- Greaţă
- Pierdere în greutate
- Urina de culoare închisă
Diagnostic și teste
Cum diagnostichează medicii colangita biliară primară (CBP)?
Pentru a diagnostica PBC, un medic vă va întreba despre istoricul dumneavoastră medical și familial, vă va face un examen fizic, va comanda analize de sânge și alte teste medicale. Medicii folosesc un test de sânge pentru a căuta o substanță specifică în sânge numită anticorp anti-mitocondrial (AMA). Prezența acestei substanțe confirmă aproape întotdeauna PBC. Alte rezultate ale testelor de sânge la pacienții cu CBP pot evidenția niveluri mai mari decât cele normale ale enzimelor hepatice și niveluri mai ridicate de colesterol și trigliceride. Se vor verifica și analize de sânge, specifice bolilor hepatice.
Dacă aveți PBC, medicul dumneavoastră poate utiliza și un test cu ultrasunete, care oferă imagini ale ficatului și ale căilor biliare. Ecografia le permite medicilor să vadă orice alte constatări anormale în ficat. Uneori, un medic va efectua o biopsie hepatică pentru a confirma diagnosticul. În acest test, medicul dumneavoastră îndepărtează o mică bucată de ficat folosind un ac mic și o privește la microscop.
Management și tratament
Care sunt tratamentele pentru colangita biliară primară (CBP)?
Nu există un remediu cunoscut pentru PBC. Medicii folosesc medicamente pentru a gestiona simptomele și pentru a încetini progresia CBP. Ursodiolul (Actigall®) ajută la eliminarea bilei din ficat. Acest tratament îmbunătățește funcția hepatică și previne progresia bolii hepatice în multe cazuri. Un alt medicament, acidul obeticolic (Ocaliva®) este utilizat în combinație cu acidul ursodeoxicolic (UDCA) sau singur dacă UDCA nu este eficient sau nu poate fi tolerat. Această terapie reduce cantitatea de bilă produsă și crește fluxul de bilă din ficat.
Alte opțiuni de medicamente sunt disponibile în funcție de situația unică a fiecărui pacient și de prezența altor afecțiuni medicale. Un transplant de ficat poate fi necesar dacă funcția hepatică continuă să se agraveze în ciuda tratamentului medical.
Pentru a trata problema comună a mâncărimii intense, pot fi prescrise difenhidramină (Benadryl®; disponibil fără prescripție medicală) sau medicamentele eliberate pe bază de rețetă, hidroxizină (Vistaril®) sau colestiramină (Locholest®, Questran®).
Care sunt complicațiile comune sau efectele secundare ale colangitei biliare primare (CBP)?
Unele persoane cu CBP dezvoltă osteoporoză (subțierea oaselor), care poate duce la rupturi osoase (fracturi osoase). Această complicație apare de obicei atunci când o persoană se află în stadiile ulterioare ale bolii. Medicii tratează adesea osteoporoza recomandând exerciții fizice regulate și prescriind medicamente precum alendronat (Fosamax®) sau acid risedronic (Actonel®). Ambele tratamente ajută la întărirea oaselor.
Alte complicații includ niveluri ridicate de colesterol, deficiență de vitamine solubile în grăsimi și un risc crescut de cancer la ficat.
Prevenirea
Poate fi prevenită colangita biliară primară (CBP)?
Deoarece medicii nu cunosc cauza PBC, aceasta nu poate fi prevenită. Cu toate acestea, puteți lua măsuri pentru a reduce afectarea ficatului, inclusiv:
- Renunțați la fumat, nu mai consumați alcool și nu mai folosiți droguri ilegale
- Luați toate medicamentele conform indicațiilor medicului dumneavoastră.
- Mâncați o dietă sănătoasă, bine echilibrată.
- Faceți exerciții fizice regulate, cum ar fi mersul pe jos.
Alegerile alimentare sănătoase ar putea include consumul de alimente bogate în vitaminele A, D, E și K și/sau suplimente din aceste vitamine. De asemenea, alimentele bogate în vitamina D și calciu ar putea ajuta la prevenirea osteoporozei. Adresați-vă medicului dumneavoastră pentru anumite alimente bogate în aceste vitamine și minerale.
Alimentele de evitat includ crustaceele crude (din cauza posibilei prezente a bacteriilor); plus alimente bogate în sare, grăsimi și carbohidrați – în special zaharuri adăugate.
Perspective / Prognoză
Care sunt perspectivele pentru persoanele cu colangită biliară primară (CBP)?
În cele mai multe cazuri, PBC progresează lent. Diagnosticul și tratamentul precoce sunt importante pentru gestionarea simptomelor PBC și evitarea progresiei bolii. Pentru multe persoane cu boală, medicamentele și modificările stilului de viață pot controla simptomele, astfel încât afecțiunea nu interferează cu viața de zi cu zi.
Dacă PBC nu este tratată, iar funcția hepatică se înrăutățește, poate duce la probleme de sănătate mai grave. Persoanele cu CBP care progresează în stadiile târzii pot avea nevoie de un transplant de ficat. Prognosticul pentru aceste persoane după un transplant este excelent.
Traind cu
Când ar trebui să mă adresez unui medic?
Adresați-vă medicului dumneavoastră dacă dezvoltați simptome de PBC. Este important să obțineți un diagnostic precis al problemelor hepatice, astfel încât să le puteți trata cât mai curând posibil.
Discussion about this post