Prezentare generală
Ce este demența frontotemporală (FTD)?
Demența frontotemporală (FTD) este un grup de tulburări care rezultă din deteriorarea lobilor frontali și temporali ai creierului. În funcție de locația leziunii, tulburarea provoacă modificări ale comportamentului social, personalității și/sau pierderea abilităților lingvistice. În plus, unele persoane (între 10% și 20%) cu DFT dezvoltă și tulburări neuromusculare și de mișcare, precum parkinsonismul sau boala neuronului motor (cunoscută și sub numele de scleroză laterală amiotrofică sau boala Lou Gehrig).
FTD este o cauză comună a demenței precoce. Simptomele se agravează în timp pe măsură ce sunt afectate mai multe părți ale creierului. Spre deosebire de boala Alzheimer tipică, totuși, memoria rămâne de obicei intactă în stadiile incipiente ale FTD.
FTD este format din trei subtipuri:
- Varianta comportamentală FTD (bvFTDO). Aceasta se mai numește și varianta frontală FTD). Acest subtip reprezintă aproximativ 50% din toate cazurile de FTD. Persoanele cu bvFTD experimentează schimbări progresive în personalitate, comportament, emoții și abilități de planificare și rezolvare a problemelor.
- Nefluent afazie primară progresivă (PPA). Acest lucru se mai numește și PPA agramatic. Persoanele cu acest subtip au dificultăți în formarea și rostirea cuvintelor, deoarece creierul are dificultăți în planificarea și efectuarea mișcărilor musculare faciale necesare pentru a produce vorbirea. Adesea par să aibă probleme cu gramatica, cum ar fi omiterea cuvintelor sau amestecarea cuvintelor, vorbirea cu efort și comunicarea cu fraze mai scurte, mai simple, uneori incomplete.
- Varianta semantică PPA. Aceasta se mai numește și varianta temporală FTD sau demență semantică. Persoanele cu acest subtip își pierd încet capacitatea de a înțelege semnificația cuvintelor, de a recunoaște obiectele de zi cu zi și fețele familiare și/sau de a folosi elemente comune.
Cine suferă de demență frontotemporală (FTD)?
Aproximativ 60% dintre persoanele cu demență frontotemporală (FTD) au vârste cuprinse între 45 și 64 de ani. Se estimează că aproximativ 10% dintre cazurile de demență sunt rezultatul DFT. Bărbații și femeile sunt afectați aproximativ în mod egal.
Simptome și cauze
Ce cauzează demența frontotemporală (FTD)?
Demența frontotemporală (FTD) apare atunci când proteinele anormale (există multe tipuri) se acumulează în creier. Acest lucru duce la moartea celulelor creierului și la deteriorarea și contracția (atrofia) lobilor frontali și temporali ai creierului. Uneori boala este genetică și se transmite prin familii, dar în cele mai multe cazuri nu poate fi găsită o cauză specifică.
Ce funcții sunt controlate de lobul frontal și temporal al creierului?
Lobii frontali controlează funcționarea executivă, adică capacitatea unei persoane de a planifica într-un proces pas cu pas, de a alege prioritățile, de a ține evidența mai multor sarcini în același timp și de a face ajustări la comportamentul cuiva. Lobul frontal controlează, de asemenea, răspunsurile sociale și emoționale. În plus, lobul frontal ajută la legarea cuvintelor pentru a forma propoziții și este esențial în realizarea mișcărilor musculare involuntare.
Lobii temporali sunt centrul major al limbajului, implicați în vorbirea, citirea, scrierea, înțelegerea cuvintelor și a semnificațiilor acestora și recunoașterea obiectelor. Lobul temporal joacă, de asemenea, un rol în recunoașterea și răspunsul la emoții și este un centru major al memoriei.
Care sunt simptomele demenței frontotemporale (FTD)?
Modificările comportamentale timpurii pot include:
- Comportament social inadecvat și lipsă de tact/maniere sociale. Exemplele includ atingerea sau sărutarea unor străini, urinarea în public, facerea de comentarii nepoliticoase sau jignitoare, cearta, cheltuirea neplăcută și/sau a face sau a spune lucruri pe care alții le-ar considera jenante sau dezgustătoare.
- Lipsa de empatie (interes pentru, sau înțelegere, ceea ce simt alții), pierderea interesului pentru alte persoane sau activități, afecțiune redusă, neglijarea îngrijirii personale și a igienei. Persoanele cu DFT nu sunt conștiente de schimbările care au loc și nu știu cât de dureroase sunt să închidă membrii familiei.
- Modificări ale preferințelor alimentare, umplerea excesivă a gurii cu alimente, consumul excesiv de alimente, consumul rapid de alimente, încercarea de a mânca produse nealimentare.
- A deveni foarte obsesiv sau a dezvolta ritualuri, repetarea lucrurilor, colectarea/tezaurizarea articolelor.
Problemele de limbaj pot include:
- Dificultate cu capacitatea de a forma cuvinte.
- Probleme cu gramatica, lăsarea cuvintelor dintr-o propoziție, determinând ca vorbirea să devină efortabilă și scurtată în fraze simple, parțiale.
- Lipsa de înțelegere a sensului cuvintelor.
- Incapacitatea de a recunoaște obiecte sau fețe familiare.
Simptomele bolii neuromusculare sau ale parkinsonismului (cel mai des întâlnite la pacienții cu DFT comportamentală) pot include:
- Slăbiciune la nivelul brațelor și picioarelor.
- Slăbiciune în mușchii vorbirii, cum ar fi buzele și limba.
- Dificultate la inghitire.
- Convulsii sau spasme musculare.
- Rigiditatea mușchilor și mișcarea lentă.
- Tremur sau tremur.
-
Probleme cu echilibrul și mersul pe jos.
Tipurile de simptome și ordinea în care apar pot varia.
Diagnostic și teste
Cum este diagnosticată demența frontotemporală (FTD)?
Diagnosticul se bazează de obicei pe judecata clinică a medicului. Adesea, persoanele cu DFT variantă comportamentală nu cred că trebuie să consulte un medic. Iar atunci când o fac, ei pot îndeplini testele standard de memorie pentru demență. Prin urmare, intervievarea celor dragi despre simptomele pacienților este adesea cheia pentru stabilirea diagnosticului, deoarece pacienții de obicei nu pot recunoaște schimbările în comportamentul lor. De asemenea, vor fi efectuate teste de laborator și scanări ale creierului pentru a exclude alte cauze de afectare. Scanările creierului pot fi normale la începutul cursului bolii. Pe măsură ce boala se agravează, până la 65% dintre pacienți vor prezenta semne de afectare a creierului în lobii frontali și temporali.
Management și tratament
Cum este tratată demența frontotemporală (FTD)?
Nu există un tratament pentru demența frontotemporală (FTD). Nu s-a dovedit niciun tratament care să încetinească progresia bolii. Cu toate acestea, medicamentele pot reduce unele dintre simptomele comportamentale. S-a demonstrat că antidepresivele, în special inhibitorii selectivi ai recaptării serotoninei, îmbunătățesc unele simptome comportamentale. Medicamentele antipsihotice pot fi, de asemenea, utilizate pentru a trata simptomele comportamentale, cu toate acestea, ele sunt asociate cu efecte secundare semnificative care pot agrava și mai mult simptomele FTD. Persoanele cu boală neuronului motor pot fi tratate cu riluzol (Rilutek®).
Terapia de vorbire și limbaj poate fi utilă pentru unele persoane cu afazie progresivă primară în stadiu incipient. Un logopez poate ajuta pacienții să învețe noi strategii de comunicare, cum ar fi tehnici non-verbale (de exemplu, gesturi sau arătarea cartonașelor cu cuvinte, imagini sau desene). Dispozitivele electronice și computerizate și sintetizatoarele artificiale de voce pot ajuta sau înlocui vorbirea la unele persoane cu PPA.
Consilierea genetică poate fi adecvată pentru membrii familiei cu antecedente familiale de DFT.
Perspective / Prognoză
Care este prognosticul (rezultatul) pentru cineva cu demență frontotemporală (FTD)?
Demența frontotemporală se agravează în timp. În cele din urmă, persoanele cu DFT vor avea nevoie de ajutor în activitățile lor de zi cu zi. Unele persoane pot avea nevoie de îngrijire 24 de ore pe zi la domiciliu sau la unități de locuit sau aziluri de bătrâni. Viteza de declin variază de la persoană la persoană, dar cursul bolii variază de obicei între doi și 10 ani.
Resurse
Ce resurse sunt disponibile pentru demența frontotemporală (FTD)?
- Asociația pentru Degenerescenta Frontotemporală. Asistență pentru persoanele cu DFT.
Discussion about this post