Carcinomul medular renal este un tip rar de cancer de rinichi. Se dezvoltă cel mai adesea la bărbații americani de culoare sub 35 de ani. Este foarte asociat cu genele legate de drepanocitoarea.
Despre
Medicii au încă o înțelegere limitată a carcinomului medular renal, deoarece este atât de rar. Aproape toți cei care îl dezvoltă au gene asociate cu drepanocitoarea, ceea ce sugerează că există o componentă genetică puternică.
Carcinomul medular renal tinde să fie foarte agresiv și dificil de tratat. Tratamentul vizează de obicei reducerea simptomelor și prelungirea vieții.
Citiți în continuare pentru a afla mai multe despre acest tip rar de cancer de rinichi, inclusiv simptomele, modul în care este tratat și perspectivele sale.
Ce este carcinomul medular renal?
Carcinomul medular renal este un tip rar, dar agresiv de cancer de rinichi. Se dezvoltă într-o parte a rinichiului numită medulara. Medula este partea cea mai interioară a rinichiului. Funcția sa principală este de a menține echilibrul de apă și sare din sânge.
Celulelor de carcinom medular renal le lipsește o proteină numită INI1 sau SMARCB1. Această proteină este un supresor de tumori. În mod normal, ajută la prevenirea celulelor să devină canceroase.
Aproximativ 70% din cazurile de carcinom medular renal apar la rinichiul drept.
Este carcinomul medular renal curabil?
Carcinomul medular renal este rareori vindecabil. Doar aproximativ 5% dintre oameni au cancer conținut într-un singur rinichi atunci când primesc un diagnostic.
Tratamentul pentru cancer care s-a răspândit în zone îndepărtate tinde să se concentreze pe reducerea simptomelor și pe prelungirea vieții, mai degrabă decât pe încercarea de a vindeca cancerul.
Care sunt simptomele carcinomului medular renal?
Primele semne și simptome ale carcinomului medular renal pot include:
- sânge în urină
- durere de flanc
- pierderea poftei de mâncare
- pierdere în greutate inexplicabilă
- febră
- masa abdominala
- număr scăzut de globule roșii
- umflare în partea inferioară a corpului
Carcinom medular renal metastatic
Carcinomul medular renal se răspândește adesea la os sau plămâni.
Dacă se răspândește la oase, este posibil să aveți:
- dureri osoase
- os ușor fracturat
-
compresia măduvei spinării, care poate include:
- dureri de spate sau de gât
- slabiciune musculara
- amorțeală și furnicături în brațe și picioare
-
pierderea controlului vezicii urinare sau pierderea controlului intestinului
- calciu în sânge (hipercalcemie), care poate provoca:
- oboseală
- slabiciune musculara
- dureri musculare și articulare
- constipație
- sete excesivă
- Urinare frecventa
- greață și vărsături
Metastazele pulmonare pot provoca simptome precum:
- o tuse persistentă
- dureri în piept
- respiraţie şuierătoare
- tusind cu sânge
- dificultăți de respirație
Ce cauzează carcinomul medular renal și cine este expus riscului?
Factorii de risc pentru carcinomul medular renal includ:
- siclemie, care este observată la aproape toate persoanele cu carcinom medular renal
- moștenirea africană subsahariană
- având vârsta cuprinsă între 9-35 de ani
-
eventual exerciții de mare intensitate, dacă aveți o genă asociată cu drepanocitoarea
Siclemie și carcinom medular renal
Aproximativ 1 din 14 negri americani au o genă moștenită legată de drepanocitoarea. Această boală provoacă globule roșii în formă de seceră care tind să se lipească împreună și au dificultăți în transportul oxigenului.
Între 1 din 20.000 și 1 din 39.000 de americani de culoare dezvoltă carcinom medular renal.
Experții cred că forma seceră a celulelor sanguine ar putea bloca alimentarea cu sânge a medulului renal și ar putea deteriora gena INI1 din celule. Această genă ajută la suprimarea formării cancerului.
Cercetătorii au descoperit, de asemenea, că riscul de a dezvolta carcinom medular renal este crescut în alte țări, cum ar fi Grecia, unde boala cu celule falciforme este cea mai frecventă la alte rase și etnii.
Cum se tratează carcinomul medular renal?
Opțiunile de tratament pentru carcinomul medular renal includ:
- intervenții chirurgicale, care ar putea include:
-
nefrectomie radicală pentru cancer limitată la rinichi
-
nefrectomia citoreductivă pentru cancerul răspândit în zone îndepărtate
- îndepărtarea ganglionilor limfatici din jur
-
- o combinație de medicamente pentru chimioterapie, cum ar fi:
- metotrexat, vinblastină, doxorubicină și cisplatină
- paclitaxel cu cisplatină sau carboplatină
- studii clinice de tratamente noi, cum ar fi:
medicamente de terapie țintită - imunoterapie
- terapii direcționate pe factorul de creștere endotelial vascular
Care sunt perspectivele pentru cineva cu carcinom medular renal?
Carcinomul medular renal tinde să aibă o perspectivă slabă.
Într-un studiu din 2023, cercetătorii au raportat o supraviețuire medie de 13,8 luni la 100 de persoane diagnosticate în Statele Unite în perioada 1996-2018. Aproximativ 70% dintre persoanele incluse în studiu au avut cancerul răspândit la organe îndepărtate atunci când au primit diagnosticul.
Cercetătorii au descoperit că americanii de culoare au mai puține șanse de a fi operați și de cinci ori mai multe șanse de a muri decât americanii albi. Cercetătorii notează motivele pentru care nu sunt clare și încă nu au fost investigate. Cu toate acestea, rasismul și inechitățile în domeniul sănătății pot juca un rol.
Doar aproximativ 5% dintre oameni primesc un diagnostic de carcinom medular renal atunci când este încă limitat la rinichi.
Rata de supraviețuire a cancerului de rinichi
Tabelul de mai jos prezintă
Rata de supraviețuire relativă la 5 ani este o măsură a câte persoane cu o afecțiune sunt în viață 5 ani mai târziu, în comparație cu persoanele fără afecțiune.
| Etapă | Rata de supraviețuire relativă la 5 ani |
|---|---|
| localizat | 93% |
| regional | 72% |
| îndepărtat | 15% |
| toate etapele | 77% |
Carcinomul medular renal este un tip rar de cancer care se dezvoltă în partea cea mai interioară a rinichiului. Aproape toți oamenii care o dezvoltă poartă gene pentru drepanocitoarea. În Statele Unite, cele mai multe cazuri apar la negri americani sub 35 de ani.
Medicii încă își dau seama cum să trateze cel mai bine carcinomul medular renal. Perspectivele rămân slabe, dar noi opțiuni de tratament, cum ar fi imunoterapia și medicamentele de terapie țintită, sunt în curs de investigare.
Discussion about this post