Limfom difuz cu celule B mari

Prezentare generală

Limfomul difuz cu celule B mari (DLBCL) este un tip de cancer de sânge. Limfoamele sunt cel mai frecvent tip de cancer de sânge. Există două tipuri de limfom: Hodgkin și non-Hodgkin. Limfomul difuz cu celule B mari este un limfom non-Hodgkin (NHL). Din cele peste 60 de tipuri de NHL, limfomul difuz cu celule B mari este cel mai frecvent. DLBCL este cea mai agresivă sau cea mai rapidă formă de LNH. Poate duce la moarte dacă este lăsată netratată.

Toate limfoamele, inclusiv DLBCL, afectează organele sistemului dumneavoastră limfatic. Sistemul limfatic este cel care permite organismului să lupte împotriva infecțiilor. Organele care pot fi afectate de limfoame cum ar fi DLBCL includ următoarele:

măduvă osoasă
timus
splină
noduli limfatici

Următoarele caracteristici fac un DLBCL diferit de alte limfoame:

Provine din celule B anormale.
Aceste celule B sunt mai mari decât celulele B normale.
Celulele B anormale sunt răspândite în loc să fie grupate împreună.
Celulele B anormale vor distruge structura ganglionului limfatic.

Tipul principal de DLBCL este cel mai comun dintre toate tipurile de DLBCL. Cu toate acestea, există câteva tipuri mai puțin comune de care poate doriți să fiți conștienți. Aceste tipuri mai puțin comune de DLBCL sunt:

limfom al sistemului nervos central
Limfom cu celule B mari bogate în celule T/histiocite
DLBCL EBV-pozitiv
limfom primar mediastinal (timic) cu celule B mari
limfom intravascular cu celule B mari
Limfom cu celule B mari ALK-pozitiv

Care sunt simptomele?

Următoarele sunt simptomele principale pe care le puteți experimenta cu DLBCL:

ganglioni limfatici măriți
transpirații nocturne
pierdere în greutate neobișnuită
pierderea poftei de mâncare
oboseală sau oboseală extremă
febră
mâncărime extremă

Este posibil să aveți anumite alte simptome, în funcție de locația DLBCL. Aceste simptome suplimentare pot include:

dureri abdominale, diaree, sânge în scaune
o tuse și dificultăți de respirație

Care sunt cauzele și factorii de risc?

Un limfom apare atunci când limfocitele încep să crească și să se dividă sau să se reproducă, rapid și fără control. Creșterea rapidă a limfocitelor le va determina să interfereze cu alte funcții necesare ale sistemului imunitar sau ale sistemului nervos central. Dacă boala este lăsată netratată, corpul tău nu va putea lupta împotriva infecțiilor.

Următorii sunt câțiva posibili factori de risc pentru dezvoltarea DLBCL:

Vârstă. De obicei îi afectează pe cei de vârstă mijlocie sau mai în vârstă, 64 de ani fiind vârsta medie.
Etnie. Este mai probabil să afecteze caucazienii.
Gen. Barbatii prezinta un risc putin mai mare decat femeile.

Istoricul familial nu afectează riscul de a dezvolta DLBCL, deoarece nu este o boală moștenită.

Prognostic și rate de supraviețuire

Două treimi dintre persoanele cu DLBCL care sunt tratate pot fi vindecate. Cu toate acestea, dacă este lăsată netratată, poate duce la moarte.

Majoritatea persoanelor cu DLBCL nu sunt diagnosticate decât în etapele ulterioare. Acest lucru se datorează faptului că este posibil să nu aveți simptome exterioare decât mai târziu. După diagnostic, medicul dumneavoastră va efectua teste pentru a determina stadiul limfomului dumneavoastră. Aceste teste pot include unele dintre următoarele:

o combinație de scanare PET și CT sau o scanare CT în sine
analize de sange
biopsie de măduvă osoasă

Stadializarea spune echipei dumneavoastră medicale cât de departe s-au răspândit tumorile în sistemul dumneavoastră limfatic. Etapele pentru DLBCL sunt următoarele:

Etapa 1. Este afectată doar o regiune sau un loc; aceasta include ganglionii limfatici, structura limfatică sau locurile extraganglionare.
Etapa 2. Sunt implicate două sau mai multe regiuni ganglionare sau două sau mai multe structuri ganglionare. În această etapă, zonele implicate sunt de aceeași parte a corpului.
Etapa 3. Regiunile și structurile ganglionilor implicate sunt de ambele părți ale corpului.
Etapa 4. Alte organe, în afară de ganglionii limfatici și structurile limfatice, sunt implicate în corpul dumneavoastră. Aceste organe pot include măduva osoasă, ficatul sau plămânii.

Aceste etape vor fi, de asemenea, însoțite de un A sau B după numărul etapei. Litera A înseamnă că nu aveți simptomele comune de febră, transpirații nocturne sau pierdere în greutate. Litera B înseamnă că aveți aceste simptome.

Pe lângă stadializare și statutul A sau B, medicul dumneavoastră vă va oferi și un scor IPI. IPI înseamnă International Prognostic Index. Scorul IPI variază de la 1 la 5 și se bazează pe câți factori aveți care vă pot reduce rata de supraviețuire. Acești cinci factori sunt:

fiind peste 60 de ani
având un nivel mai mare decât normal de lactat dehidrogenază, o proteină care se găsește în sânge
având o sănătate generală precară
având boala în stadiul 3 sau 4
implicarea a mai mult de un loc de boală extraganglionar

Toate aceste trei criterii de diagnostic vor fi combinate pentru a vă oferi un prognostic. De asemenea, vă vor ajuta medicul să determine cele mai bune opțiuni de tratament pentru dvs.

Cum este tratat?

Tratamentul DLBCL este determinat de mai mulți factori. Cu toate acestea, cel mai important factor pe care medicul dumneavoastră îl va utiliza pentru a determina opțiunile de tratament este dacă boala dumneavoastră este localizată sau avansată. Localizat înseamnă că nu s-a răspândit. Avansat este de obicei atunci când boala s-a răspândit în mai multe locații din corpul dumneavoastră.

Tratamentele utilizate în mod obișnuit pe DLBCL sunt medicamentele pentru chimioterapie, tratamentele cu radiații sau imunoterapia. De asemenea, medicul dumneavoastră vă poate prescrie o combinație a celor trei tratamente. Cel mai frecvent tratament de chimioterapie este denumit R-CHOP. R-CHOP reprezintă o combinație de medicamente pentru chimioterapie și imunoterapie, rituximab, ciclofosfamidă, doxorubicină și vincristină, împreună cu prednison. R-CHOP este administrat prin IV pentru patru dintre medicamente, iar prednisonul este administrat pe cale orală. R-CHOP este de obicei administrat la fiecare trei săptămâni.

Medicamentele pentru chimioterapie funcționează prin încetinirea capacității de reproducere a celulelor canceroase cu creștere rapidă. Medicamentele de imunoterapie vizează grupuri de celule canceroase cu anticorpi și lucrează pentru a le distruge. Medicamentul pentru imunoterapie, rituximab, vizează în mod specific celulele B sau limfocitele. Rituximabul poate afecta inima și poate să nu fie o opțiune dacă aveți anumite afecțiuni cardiace.

Tratamentul pentru DLBCL localizat va include de obicei aproximativ trei runde de R-CHOP împreună cu radioterapie. Radioterapia este un tratament în care razele X de mare intensitate sunt îndreptate către tumori.

Tratament pentru DLBCL avansat

DLBCL avansat este tratat cu aceeași combinație R-CHOP de medicamente pentru chimioterapie și imunoterapie. Cu toate acestea, DLBCL avansat necesită mai multe runde de medicamente care sunt administrate la fiecare trei săptămâni. DLBCL avansat va avea nevoie de obicei de șase până la opt runde de tratament. De obicei, medicul dumneavoastră va efectua o altă scanare PET la mijlocul tratamentului pentru a se asigura că funcționează eficient. Medicul dumneavoastră poate include runde suplimentare de tratament dacă boala este încă activă sau revine.

Adulții tineri sau copiii cu DLBCL au o rată mai mare de recidivă. Din acest motiv, medicul dumneavoastră vă poate recomanda un transplant de celule stem pentru a evita o reapariție. Acest tratament se face după ce sunteți tratat cu regimul R-CHOP.

Cum este diagnosticat?

DLBCL este diagnosticat prin îndepărtarea parțială sau integrală a nodulului, a ganglionului limfatic umflat sau a zonei cu anomalii și efectuând o biopsie pe țesut. În funcție de diverși factori, inclusiv de localizarea zonei afectate, această procedură se poate face sub anestezie generală sau locală.

De asemenea, medicul dumneavoastră vă va intervieva pentru detalii despre problemele și simptomele dumneavoastră medicale și vă va oferi un examen fizic. După confirmarea biopsiei, medicul dumneavoastră va efectua câteva teste suplimentare pentru a determina stadiul DLBCL.

Outlook

DLBCL este considerată o boală vindecabilă atunci când este tratată cât mai devreme posibil. Cu cât ești diagnosticat mai devreme, cu atât perspectiva ta va fi mai bună. Tratamentele pentru DLBCL pot avea efecte secundare grave. Asigurați-vă că discutați despre acestea înainte de a începe tratamentul.

În ciuda efectelor secundare, este important să vă tratați DLBCL rapid și cât mai devreme posibil. Este crucial să vă consultați medicul la primele semne de simptome și să primiți un tratament. Dacă este lăsată netratată, poate pune viața în pericol.