Prognosticul și tratamentul sindromului Dandy-Walker

Prezentare generală

Sindromul Dandy-Walker este o malformație congenitală a creierului care implică cerebelul (o zonă din spatele creierului care controlează mișcarea) și spațiile pline de lichid din jurul acestuia. Caracteristicile cheie ale acestui sindrom sunt o mărire a celui de-al patrulea ventricul (un canal mic care permite fluidului să curgă liber între zonele superioare și inferioare ale creierului și măduva spinării), o absență parțială sau completă a zonei creierului dintre două emisfere cerebeloase (vermis cerebelos) și formarea de chisturi în apropierea părții de jos a craniului. De asemenea, poate fi prezentă o creștere a dimensiunii spațiilor fluide din jurul creierului, precum și o creștere a presiunii.

Sindromul poate apărea dramatic sau se poate dezvolta neobservat. Simptomele, care apar adesea în copilăria timpurie, includ dezvoltarea motorie lentă și mărirea progresivă a craniului. La copiii mai mari, pot apărea simptome de creștere a presiunii intracraniene, cum ar fi iritabilitate și vărsături, și semne de disfuncție cerebeloasă, cum ar fi instabilitate, lipsa de coordonare musculară sau mișcări sacadate ale ochilor. Alte simptome includ creșterea circumferinței capului, bombarea în partea din spate a craniului, probleme cu nervii care controlează ochii, fața și gâtul și modele de respirație anormale.

Sindromul Dandy-Walker este frecvent asociat cu tulburări ale altor zone ale sistemului nervos central, inclusiv absența zonei formate din fibre nervoase care leagă cele două emisfere cerebrale (corpus calos) și malformații ale inimii, feței, membrelor, degetelor de la mâini și de la picioare. .