Se estimează că mai puțin de 5.000 de oameni din Statele Unite au sindromul Evans, o afecțiune rară, dar gravă, care afectează celulele sanguine și poate duce la oboseală, amețeli, piele palida sau învinețită și pete violete sau roșii pe piele.
Afecțiunea este numită după Robert Evans, care a descris-o pentru prima dată în literatura medicală în 1951. Deoarece afecțiunea este atât de rară, este posibil să nu fi auzit de ea.
Acest articol explică sindromul Evans, simptomele acestuia și tratamentul.
Ce este sindromul Evans?
Sindromul Evans este combinația de anemie hemolitică autoimună (AIHA) cu
Fiecare condiție afectează sângele în mod diferit:
- Sistemul imunitar distruge globulele roșii din AIHA.
- În ITP, sistemul imunitar atacă trombocitele.
- La persoanele cu AIN, sistemul imunitar atacă neutrofilele.
O persoană dezvoltă de obicei câte o afecțiune la un moment dat, dar ocazional pot apărea în același timp. Experții nu sunt siguri de cauza exactă a sindromului Evans. Nu pare să ruleze în familii.
Totuși, boala, infecția și alte condiții de sănătate pot duce la sindromul Evans.
Sindromul Evans poate apărea de la sine ca o tulburare primară sau cu alte tulburări ca o tulburare secundară. Determinarea acestui lucru este importantă deoarece poate afecta tratamentul și prognosticul.
Cum este diagnosticat sindromul Evans?
Nu se utilizează niciun test specific pentru a diagnostica sindromul Evans. În schimb, un medic poate efectua diverse teste pentru a exclude alte afecțiuni. Aceasta poate include:
- o hemoleucograma completă
- un test Coombs direct sau indirect
- o biopsie de măduvă osoasă
- tomografii
Simptomele exacte care indică sindromul Evans variază de la persoană la persoană, împreună cu combinația de condiții implicate.
Când celulele roșii din sânge sunt scăzute, o persoană poate prezenta semne de anemie, cum ar fi:
- oboseală
- dificultăți de respirație
- bataie rapida de inima
-
amețeli sau amețeli
- piele palida
Nivelurile scăzute ale trombocitelor înseamnă că sângele poate să nu se coaguleze corespunzător și pot apărea sângerări sub piele. Acest lucru poate duce la:
-
peteșii (pete mici violete sau roșii pe piele)
-
purpură (pete violet ridicate pe piele)
-
echimoză (pete violete mai mari pe piele)
- pielea ușor vânătă
Nivelurile scăzute de neutrofile pot duce la îmbolnăvirea unei persoane mai ușor. Pot să apară febră, boli și răni sau ulcere frecvente.
Persoanele cu sindromul Evans pot avea, de asemenea, o splina, ficatul sau ganglionii limfatici măriți care apar în scanări.
Este sindromul Evans o boală terminală?
Sindromul Evans este o boală foarte gravă. unu
Principalele cauze de deces pentru cei cu sindrom Evans sunt sângerarea, infecțiile și
Pot copiii să iasă din sindromul Evans?
Raportul precis dintre AIHA din copilărie și sindromul Evans nu a fost încă determinat. Cu toate acestea, se estimează că
Persoanele cu sindrom Evans pot trece prin perioade de remisie; cu toate acestea, nu există un remediu cunoscut pentru această boală.
unu
Cum te descurci și cum trăiești cu sindromul Evans?
Nu există tratament pentru sindromul Evans. Drept urmare, medicii se concentrează pe ameliorarea simptomelor și pe creșterea numărului de celule sanguine. Tratamentul va fi de obicei individualizat pe baza:
- vârstă
- simptome
- hemoleucograma
- sănătatea generală
Care sunt opțiunile de tratament pentru sindromul Evans?
-
corticosteroizi pentru a ajuta la scăderea activității sistemului imunitar
- cu anticorpi de la indivizi sănătoși pentru a ajuta la prevenirea atacului sistemului imunitar asupra organismului
-
medicamente imunosupresoare pentru a reduce nivelul de activitate al sistemului imunitar
- Rituximab, un medicament mai nou conceput pentru a evita unele dintre efectele secundare găsite la medicamentele imunosupresoare)
- transplant de celule stem hematopoietice pentru a ajuta la resetarea sistemului imunitar
În unele cazuri, poate fi recomandată îndepărtarea splinei sau splenectomia. Cu toate acestea, eficacitatea variază, iar simptomele revin de obicei după procedură, așa că această opțiune de tratament este de obicei amânată cât mai mult posibil.
Întrebări frecvente
Cât timp poate trăi un câine cu sindromul Evans?
Speranța de viață pentru câinii cu sindrom Evans variază foarte mult. Prognosticul depinde frecvent de cât de bine răspund la tratamente. Câinii cu sindromul Evans secundar asociat cu infecții sau cancer pot avea, de asemenea, o durată de viață mai scurtă, în funcție de cauza principală.
Care sunt simptomele pe care le-ați putea vedea cu sindromul Evans?
Simptomele exacte variază în funcție de condițiile de bază care se combină pentru a forma sindromul Evans al unei persoane. Indivizii pot prezenta semne de anemie din cauza numărului scăzut de celule roșii din sânge. De asemenea, cei cu trombocite afectate pot prezenta semne de creștere a vânătăilor. Cei cu niveluri scăzute de neutrofile pot avea febră și boli frecvente.
Poate radiologia să trateze sindromul Evans?
Ca o tulburare rară, sindromul Evans poate fi dificil de diagnosticat corect. Raze X și ultrasunetele pot fi combinate cu analize de sânge pentru a exclude alte afecțiuni.
Sindromul Evans este o tulburare autoimună rară care implică mai multe afecțiuni subiacente ale sângelui. Deoarece nu există un remediu cunoscut, tratamentul se concentrează pe abordarea simptomelor și a hemogramei unei persoane.
Dacă credeți că prezentați semne ale sindromului Evans (sau orice altă tulburare), este important să discutați cu medicul dumneavoastră. Ei pot determina dacă sunt necesare teste sau proceduri de diagnosticare. De asemenea, pot oferi recomandări și recomandări pentru planul de tratament.
Discussion about this post