Sindromul Goodpasture

Care sunt simptomele?

Simptomele pot fi nespecifice, precum și legate atât de plămâni, cât și de rinichi. Daunele pot progresa rapid, devenind severe în câteva zile. Simptomele inițiale pot include:

• oboseală, slăbiciune sau letargie

• greață sau vărsături

• pierderea poftei de mâncare
• aspect nesănătos, palid

Când boala vă afectează plămânii, pot apărea următoarele simptome:

• tuse seacă

• tuse cu sânge (hemoptizie)

• dificultăți de respirație sau dificultăți de respirație

Uneori, simptomele care vă afectează plămânii pot pune viața în pericol, provocând insuficiență respiratorie, mai ales dacă există multă sângerare.

Când boala vă afectează rinichii, poate provoca:

• senzație de arsură în timpul urinării

• sânge în urină sau urină spumoasă

• umflarea mâinilor și a picioarelor
• valori crescute ale tensiunii arteriale
• dureri de spate sub coaste

Ce cauzează sindromul Goodpasture?

În timp ce cauza exactă a sindromului Goodpasture este necunoscută, se crede că anumite comportamente și factori de mediu îi pun pe oameni la un risc mai mare. Anumite infecții respiratorii pot declanșa sistemul imunitar. Expunerea la vapori de hidrocarburi, praf metalic, fum de tutun sau anumite droguri, cum ar fi cocaina, poate crește, de asemenea, riscul.

Oamenii de știință cred că sistemul imunitar atacă țesutul plămânilor și rinichilor, deoarece apărarea corpului tău identifică părți ale acelor organe ca fiind străine de organism.

Anumite persoane par să fie mai susceptibile la această afecțiune din cauza geneticii. Aceasta include persoanele care au moștenit proteine ​​specifice de la părinți, găsite ca parte a sistemului HLA (antigene leucocite umane). De exemplu, un anumit HLA, cunoscut sub numele de DR15, se găsește la 88% dintre persoanele care au sindromul Goodpasture.

Potrivit Fundației Naționale pentru Rinichi (NKF), sindromul Goodpasture afectează bărbații mai des decât femeile și apare cel mai frecvent la vârsta adultă timpurie sau după vârsta de 60 de ani. NFK raportează, de asemenea, că boala este mai frecventă la caucazieni decât la alte rase.

Cum este diagnosticat sindromul Goodpasture?

Medicul dumneavoastră poate utiliza mai multe teste pentru a diagnostica sindromul Goodpasture. Ei vor începe cu un examen fizic, verificarea tensiunii arteriale crescute, sângerări și zgomote anormale ale inimii și plămânilor, inclusiv un examen abdominal. De asemenea, medicul dumneavoastră vă va revizui istoricul familial și medical. Nu este neobișnuit să aveți un suflu cardiac, zgomote pulmonare anormale sau un ficat mărit din cauza acestei afecțiuni.

Alte teste vă pot ajuta să determinați dacă aveți sau nu boala. Un test de sânge poate arăta prezența anticorpilor (proteine ​​produse de sistemul dumneavoastră imunitar pentru a lupta cu orice a fost identificat ca o amenințare) care indică prezența bolii. De asemenea, poate prezenta o funcție anormală a rinichilor.

Prezența sângelui și a proteinelor în urină poate fi detectată prin teste de urină. Aceste simptome pot indica, de asemenea, probleme renale.

O radiografie toracică sau CT poate prezenta semne care indică leziuni pulmonare și sângerare în plămâni.

O biopsie de rinichi poate dezvălui modificări care indică prezența sindromului Goodpasture. În timpul acestui test, o probă de țesut este prelevată din rinichi folosind o ultrasunete ca ghid și trimisă la un laborator pentru testare. Tehnicienii de laborator vor căuta prezența anticorpilor sau a altor celule anormale pentru a vă ajuta medicul să pună un diagnostic.

Cum este tratat sindromul Goodpasture?

Odată diagnosticat, veți avea nevoie de tratament cât mai curând posibil pentru a reduce riscul de complicații. Sindromul Goodpasture este o afecțiune care pune viața în pericol. Necesită spitalizare, care adesea include tratament într-o unitate de terapie intensivă (UTI).

Tratamentele implică medicamente care vă încetinesc sistemul imunitar. Acestea pot include unul sau mai multe dintre următoarele:

• Medicamentele imunosupresoare sau citotoxice împiedică sistemul imunitar să producă anticorpi care vă afectează plămânii și rinichii (un exemplu este ciclofosfamida).
• Corticosteroizi, cum ar fi prednison (Rayos), care scad inflamația, precum și suprimă sistemul imunitar.

Poate fi necesar un tratament numit plasmafereză pentru a filtra anticorpii nocivi din sângele dumneavoastră. În timpul acestei proceduri, sângele este retras, iar porțiunea lichidă (plasma) este îndepărtată și înlocuită. Sângele filtrat este transferat înapoi în corpul dumneavoastră.

Alte tratamente depind de vârsta dumneavoastră, de sănătatea generală și de severitatea bolii. Medicul dumneavoastră vă poate prescrie medicamente suplimentare pentru a controla acumularea de lichide și hipertensiunea arterială. Pe lângă medicamente, modificările dietetice, cum ar fi reducerea consumului de sare, pot ajuta la controlul umflăturilor și tensiunii arteriale.

Care este perspectiva pe termen lung?

Cu cât funcția pulmonară și renală poate fi păstrată, cu atât mai bine. Perspectiva pare dependentă în special de starea rinichilor dumneavoastră. Deteriorarea rinichilor este adesea permanentă, iar un transplant de rinichi sau dializă (un proces care utilizează utilaje specializate pentru a ajuta la filtrarea deșeurilor și a toxinelor din sânge) poate fi necesar dacă rinichii încep să cedeze.

Un diagnostic și un tratament precoce sunt foarte importante pentru a supraviețui bolii și pentru perspectiva dumneavoastră pe termen lung. Potrivit NKF, sindromul poate dura de la câteva săptămâni la doi ani. Rata de supraviețuire pe cinci ani este de 80 la sută cu îngrijire adecvată.

Mai puțin de 30% dintre persoanele cu sindrom Goodpasture vor suferi leziuni renale pe termen lung care necesită dializă.

Renunțarea la fumat, dacă fumezi și evitarea fumatului pasiv este un alt pas important pentru îmbunătățirea perspectivei tale pe termen lung.