Prezentare generală
Ce este sindromul Sézary?
Sindromul Sézary este un cancer rar care afectează pielea și sângele. Poate duce la:
- Celulele canceroase din sânge.
- Ganglioni limfatici măriți.
- Erupții cutanate extinse sau leziuni (tumoare sau alte anomalii ale pielii).
Sindromul Sézary este un tip de limfom cutanat cu celule T (CTCL) cronic (in curs). CTCL-urile determină multiplicarea necontrolată a limfocitelor (globule albe) numite celule T. CTCL sunt un tip de limfom non-Hodgkin.
Alte CTCL, cum ar fi micoza fungoide, afectează mai ales pielea sub forma unei erupții cutanate roșii. Dar în sindromul Sézary, limfocitele canceroase (celulele Sézary) se răspândesc de la piele la sânge. Cancerul poate călători și în ganglionii limfatici și în alte zone ale corpului.
Sindromul Sézary este o boală agresivă, adică se răspândește rapid. Tratamentul poate ajuta la gestionarea efectelor bolii, dar nu există nici un tratament.
Cine este expus riscului de a face sindromul Sézary?
Sindromul Sézary afectează de obicei persoanele cu vârsta peste 50 de ani. Este puțin mai frecvent la bărbați decât la femei. Majoritatea persoanelor cu sindrom Sézary nu au antecedente familiale ale bolii.
Cât de frecvent este sindromul Sézary?
CTCL sunt rare, există doar aproximativ 3.000 de cazuri pe an. Sindromul Sézary este al doilea cel mai frecvent CTCL, după micoza fungoide. Sindromul Sézary reprezintă aproximativ 15% din toate cazurile noi de CTCL.
Simptome și cauze
Ce cauzează sindromul Sézary?
Experții nu cunosc cauza exactă a sindromului Sézary. Unii oameni cu această boală au un virus uman de leucemie cu celule T, care afectează limfocitele. Acești virusuri implică modificări ale ADN-ului, dar nu sunt moșteniți (transmisi de la părinți la copii).
Care sunt simptomele sindromului Sézary?
Sindromul Sézary poate provoca o varietate de probleme ale pielii:
- Piele uscată, exfoliată sau mâncărime.
- Erupție roșie pe o mare parte a corpului (de obicei, cel puțin 80% din corp implică o erupție cutanată, care se numește „eritrodermie”).
- Tumori ale pielii.
- Piele îngroșată de pe palmele mâinilor și tălpile picioarelor.
Alte simptome pot include:
- Creșterea anormală a unghiilor.
-
Alopecie (caderea parului).
- Ectropion (pleoapele inferioare se întorc spre exterior, departe de ochi).
-
Edem (umflare la nivelul brațelor sau picioarelor din cauza acumulării de lichid).
-
Ficat mărit.
-
Splina mărită.
-
Febră.
- Probleme de control al temperaturii corpului.
-
Noduli limfatici umflați.
-
Pierdere în greutate inexplicabilă.
Care sunt complicațiile sindromului Sézary?
Cancerul se poate răspândi la plămâni, ficat, splină și măduva osoasă. Persoanele cu sindrom Sézary au un risc mai mare de a dezvolta alte tipuri de limfom sau cancer. De asemenea, boala poate scădea funcția sistemului imunitar, crescând riscul de infecții.
Diagnostic și teste
Cum este diagnosticat sindromul Sézary?
Furnizorii de asistență medicală specializați în limfoame pot diagnostica sindromul Sézary. Pentru că este o boală atât de rară, un hematopatolog sau un dermatopatolog ar trebui să confirme diagnosticul. Furnizorul dumneavoastră de asistență medicală:
- Vă evaluează simptomele.
- Efectuează un examen fizic.
- Revizuiește istoricul tău medical.
Dacă furnizorul dumneavoastră suspectează sindromul Sézary, acesta poate face următoarele teste:
- Biopsie: Un furnizor de servicii medicale face o biopsie a pielii, a ganglionilor limfatici sau a măduvei osoase. O biopsie verifică o probă de țesut pentru semne de cancer.
- Analize de sange: O hemoleucogramă completă și un frotiu de sânge periferic vă verifică celulele roșii și albe din sânge, trombocitele și hemoglobina. Citometria fluxului sanguin poate detecta celulele canceroase din sângele dumneavoastră.
- Imunofenotiparea: O probă de sânge sau de țesut poate dezvălui markeri prezenți pe suprafața celulelor. Markerii indică tipuri specifice de limfoame.
- Testul de rearanjare a genei receptorului celulelor T (TCR): Un test de sânge sau măduvă osoasă caută probleme în genele care controlează funcția celulelor T.
Sindromul Sézary și micoza fungoide sunt aceeași boală?
Unii experți consideră boala Sézary cel mai avansat stadiu al micozei fungoide. Alții o consideră o boală separată. Sindromul Sézary și micoza fungoide în stadiul IV au caracteristici similare:
- Erupții cutanate, tumori sau leziuni pe 80% din corp.
- Număr mare de celule Sézary în sânge.
- Cancer care s-a răspândit la ganglionii limfatici, ficat, splină sau alte organe.
Management și tratament
Cum este tratat sindromul Sézary?
Tratamentul pentru sindromul Sézary este de obicei paliativ. Aceasta înseamnă că tratamentul ameliorează simptomele, dar nu vindecă cancerul.
Furnizorul dumneavoastră de asistență medicală recomandă tratamente în funcție de stadiul cancerului și de simptomele acestuia. Tratamentul poate include:
- Fotofereza extracorporală (ECP): Fotofereza elimină sângele din organism și tratează celulele canceroase cu un medicament care le face sensibile la lumină. Lumina UV ucide apoi celulele dăunătoare înainte ca sângele să revină în corpul tău.
- Imunoterapie: Imunoterapia stimulează sistemul imunitar al corpului să lupte împotriva celulelor canceroase. Se mai numește și terapie biologică.
- Alte terapii medicamentoase: Corticosteroizii pot fi sub formă de creme sau unguente care ameliorează pielea roșie, iritată. Cremele sau gelurile cu retinoizi pot încetini creșterea celulelor canceroase. Inhibitorii histonei deacetilazei opresc divizarea celulelor tumorale.
- Fototerapie UV: Lumina ultravioletă din gama B (UVB) sau A (UVA) este adesea folosită. Uneori este utilizată o terapie specifică numită PUVA, care implică administrarea unui medicament numit psoralen și apoi expunerea la fototerapie UVA.
- Terapie cu radiatii: Este posibil să primiți radioterapie cu fascicul de electroni total al pielii. Oferă doze puternice de radiații pe întreaga suprafață a pielii.
- Terapie țintită: Terapia direcționată folosește medicamente pentru a viza proteinele sau genele care controlează modul în care celulele canceroase cresc și supraviețuiesc. De exemplu, unele medicamente atacă proteinele găsite în celulele limfomului.
- Chimioterapia: Puteți primi chimioterapie local (pe piele) sau sistemic (în tot corpul), de obicei sub formă de pastilă sau prin IV. Chimioterapiile tradiționale utilizate pentru alte limfoame și leucemii sunt de obicei evitate, dacă este posibil, totuși.
Furnizorul dumneavoastră de asistență medicală vă poate oferi mai multe informații despre tratamentele disponibile prin studii clinice. Studiile clinice testează eficacitatea celor mai recente medicamente și terapii.
Prevenirea
Cum pot preveni sindromul Sézary?
Sindromul Sézary nu are o cauză clară, așa că în prezent nu există nicio modalitate de a preveni boala. Dar vă puteți reduce riscul evitând virusul T-limfotrop uman. Acest virus se răspândește prin:
- Transfuzii de sânge.
- Alăptarea.
- Contact sexual.
- Împărțirea acelor.
Perspective / Prognoză
Care sunt perspectivele pentru persoanele cu sindrom Sézary?
Aproximativ 24% dintre persoanele cu sindrom Sézary supraviețuiesc cel puțin cinci ani după dezvoltarea bolii. Această rată se va îmbunătăți pe măsură ce apar tratamente noi, mai eficiente.
Traind cu
Ce ar trebui să întreb furnizorul meu de asistență medicală?
Dacă aveți sindromul Sézary, vă recomandăm să întrebați furnizorul de servicii medicale:
- Care este stadiul cancerului?
- Ce tratamente sunt potrivite pentru mine?
- La ce efecte secundare mă pot aștepta de la tratament?
- Există studii clinice la care pot participa?
- Cancerul poate reveni după tratament?
Sindromul Sézary este un tip rar de limfom care afectează pielea, sângele și uneori ganglionii limfatici. Este un cancer agresiv, deci se răspândește rapid. Sindromul Sézary cauzează probleme cutanate pe scară largă, un sistem imunitar scăzut și alte simptome. De asemenea, crește riscul altor limfoame și cancere.
Discussion about this post