Siringomielia

Ce este siringomielia?

Siringomielia este o afecțiune rară în care se formează un chist umplut cu lichid în măduva spinării. Acest chist este denumit syrinx.

Pe măsură ce sirinxul se extinde și se prelungește în timp, acesta comprimă și deteriorează o parte a măduvei spinării din centrul său spre exterior.

Deteriorarea măduvei spinării cauzată de un sirinx poate duce la simptome precum durere progresivă, rigiditate și slăbiciune în:

înapoi
umerii
arme
picioare

Persoanele cu tulburare ar putea pierde capacitatea de a simți frigul și durerea în mod normal. Unele persoane cu această tulburare nu vor avea simptome și nu vor avea nevoie de tratament. Pentru alții, siringomielia va provoca simptome și complicații care se agravează pe măsură ce sirinxul se extinde.

Tratamentul are ca scop ameliorarea presiunii asupra măduvei spinării. Tratamentul sugerat de medicul dumneavoastră va depinde de cauza siringomieliei dumneavoastră. Îngrijirea ulterioară după operație este importantă, deoarece siringomielia poate reapărea.

Ce cauzează siringomielia?

Majoritatea cazurilor de siringomielie sunt cauzate de o malformație a creierului cunoscută sub numele de malformație Chiari tip 1 (CM1).

CM1 apare acolo unde creierul se alătură măduvei spinării. În această malformație, trunchiul cerebral se află mai jos decât în mod normal. Situat în spatele trunchiului cerebral este cerebelul. Adesea cu CM1, bazele lobilor cerebelului sau amigdalelor cerebeloase, ies din craniu și în canalul spinal.

Siringomielia se poate dezvolta ca o complicație a:

trauma
meningita
hemoragie
o tumoare
arahnoidită

Arahnoidita este o tulburare inflamatorie progresivă care afectează arahnoida, membrana care înconjoară creierul și măduva spinării. Un chist arahnoidian primar este prezent la naștere, dar poate dura ani de zile până când simptomele vor apărea.

Care sunt simptomele siringomieliei?

Simptomele acestei tulburări sunt cauzate de presiunea pe care sirinxul o exercită asupra măduvei spinării și de deteriorarea care urmează. Acestea pot include:

o slăbiciune progresivă și durere în spate, umeri, brațe sau picioare
o incapacitate de a te simți cald sau rece
o pierdere a senzației de durere
dificultate la mers
probleme ale funcției intestinului și vezicii urinare
durere și amorțeală facială
curbura coloanei vertebrale sau scolioză

Ar trebui să vă vizitați medicul dacă aveți oricare dintre aceste simptome. Dacă ați avut o leziune a coloanei vertebrale, este important să urmăriți aceste simptome. Este posibil să dureze luni sau chiar ani după rănirea dumneavoastră pentru ca siringomielia să se dezvolte.

Cum este diagnosticată siringomielia?

Dacă medicul dumneavoastră suspectează că aveți siringomielie, puteți fi direcționat la un neurolog, un specialist în tratarea sistemului nervos.

Pentru a vă diagnostica starea, neurologul vă va lua mai întâi istoricul medical complet. De asemenea, va fi efectuat un examen fizic complet. Fii pregătit să-i spui neurologului tău despre simptomele tale și cât timp le-ai avut.

Dacă neurologul dvs. crede că este posibil să aveți siringomielie, ei vor comanda o scanare RMN pentru a căuta un siringe în măduva spinării. O scanare RMN este cel mai fiabil instrument de diagnostic pentru siringomielie și este considerat standardul de aur pentru diagnosticarea afecțiunii.

Cum se tratează siringomielia?

Tratamentul depinde de progresia tulburării și de dacă aveți simptome care vă perturbă viața. Dacă nu aveți simptome sau simptome ușoare, este posibil să nu aveți nevoie de tratament. Neurologul dumneavoastră va monitoriza evoluția tulburării.

Dacă simptomele dvs. vă afectează negativ viața, neurologul vă va recomanda medicamente sau intervenții chirurgicale.

Medicamentele precum gabapentina (Neurontin) pot ajuta la scăderea senzației dureroase a umerilor și brațelor care apar frecvent cu siringomielia.

Scopul intervenției chirurgicale este de a corecta cauza principală a sirinxului și de a ușura presiunea asupra măduvei spinării. Tipul de intervenție chirurgicală va depinde de cauza siringomieliei dumneavoastră.

Dacă aveți CM1, chirurgul dvs. vă poate sugera o intervenție chirurgicală pentru a extinde baza craniului și acoperirea creierului. Acest lucru va elimina presiunea de pe măduva spinării și de pe creier. Debitul normal al lichidului cefalorahidian ar trebui restabilit. Pentru majoritatea oamenilor, această intervenție chirurgicală le rezolvă siringomielia.

Dacă aveți o tumoare sau o creștere osoasă care cauzează siringomielia, îndepărtarea creșterii rezolvă frecvent siringomielia.

În unele cazuri, chirurgul dumneavoastră va folosi un tub mic, flexibil numit șunt pentru a scurge siringele. Vor plasa șuntul în siringe pentru a scurge excesul de lichid. Uneori chirurgul poate scurge complet sirinxul în timpul intervenției chirurgicale. Dacă acest lucru nu este posibil, șuntul va rămâne în loc după operația dumneavoastră.

După operație, vi se poate prescrie un curs de antibiotice pentru a preveni complicațiile de la infecție. Medicul dumneavoastră vă poate recomanda, de asemenea, kinetoterapie, care poate ajuta la întărirea mușchilor membrelor cu slăbiciune progresivă.

Care este perspectiva persoanelor cu siringomielie?

Perspectiva celor care sunt supuși tratamentului și au o intervenție chirurgicală de succes variază. Deteriorarea măduvei spinării poate fi suficient de gravă pentru a provoca probleme neurologice permanente. Unele persoane se pot lupta cu mersul pe jos sau pot avea o slăbiciune permanentă la nivelul membrelor. După tratarea sirinxului, speranța este că aceste condiții se vor ameliora încet odată cu terapia fizică și timpul.

Este important să participați la întâlniri de urmărire cu medicul dumneavoastră. Veți avea nevoie de scanări RMN periodice, deoarece siringomielia poate reapărea.