ALCL este un cancer rar de celule albe din sânge. Oricine o poate dezvolta, dar persoanele cu implanturi mamare pot avea șanse mai mari de a dezvolta un anumit subtip. Cu tratament, perspectiva este de obicei pozitivă pentru toate subtipurile.
Limfomul anaplazic cu celule mari (ALCL) este un cancer rar care debutează în celulele albe din sânge numite limfocite T (celule T). Celulele T fac parte din sistemul imunitar al corpului.
ALCL este un tip de limfom non-Hodgkin (NHL) și, de asemenea, un subtip de limfom cu celule T. Potrivit Fundației de Cercetare a Limfomului, ALCL reprezintă doar 1% din toate cazurile de LNH.
O caracteristică cheie a ALCL care este diferită de alte tipuri de LNH este prezența unei proteine pe suprafața celulelor numită antigen CD30.
ALCL poate apărea:
- pe pielea ta (cutanată)
- în întregul corp (sistemic)
- lângă implanturi mamare (asociate cu implanturi mamare)
Tratamentul și perspectiva dumneavoastră vor depinde de tipul de ALCL și de locul în care s-a răspândit în corpul dumneavoastră.
Care sunt simptomele limfomului anaplazic cu celule mari?
Simptomele ALCL pot include:
- febră
- durere de spate
- Noduli limfatici umflați
- pierdere în greutate
- erupție cutanată sau leziuni cutanate ridicate care pot mâncărime
- oboseală (oboseală extremă sau lipsă de energie)
- transpirații nocturne
- durere, umflare sau un nodul lângă un implant mamar (dacă aveți implanturi mamare)
Ce cauzează limfomul anaplazic cu celule mari?
ALCL apare atunci când celulele T cresc fără control. În prezent, medicii nu sunt siguri de ce se întâmplă acest lucru, dar se gândesc la următoarele condiții
- virusul imunodeficienței umane (HIV)
-
micoza fungoide, un alt tip de cancer de piele care afectează celulele T
- pseudotumori pulmonare și inflamatorii
- o afecțiune a pielii numită papuloză limfomatoidă
O formă rară de ALCL numită ALCL asociat implanturilor mamare (BIA-ALCL) se dezvoltă în țesutul cicatricial din jurul implanturilor mamare.
Care sunt tipurile de limfom anaplazic cu celule mari?
Există trei tipuri principale de ALCL:
- ALCL cutanat primar: apare ca leziuni cutanate ridicate, roșii și se află doar pe piele
- ALCL sistemic: apare în tot corpul, adesea în ganglionii limfatici și uneori în plămâni, ficat, piele sau oase
- BIA-ALCL: se formează lângă un implant mamar și este foarte rar
Medicii pot clasifica în continuare ALCL sistemic în două grupuri:
- ALCL pozitiv pentru ALK: celulele canceroase produc o formă anormală a unei proteine numită limfom kinaza anaplazică (ALK)
- ALCL-ALK negativ: celulele canceroase produc o proteină ALK obișnuită
Care sunt factorii de risc pentru limfomul anaplazic cu celule mari?
Medicii nu înțeleg pe deplin ce cauzează ALCL. Anumiți factori vă pot crește șansele, dar experții au identificat
Potrivit Fundației de Cercetare a Linfomului, ALCL ALK-pozitiv apare mai frecvent la adulții tineri și la copii, iar ALCL ALK-negativ apare mai des la adulții în vârstă.
Cercetările sugerează că persoanele de culoare pot avea un risc mai mare de ALCL sistemic în comparație cu persoanele albe. Alte afecțiuni precum HIV și micoza fungoide au, de asemenea, legături cu ALCL.
Cum diagnostichează medicii limfomul anaplazic cu celule mari?
Medicii diagnostichează ALCL cu o biopsie. În timpul unei biopsii, medicul dumneavoastră ia o probă de țesut tumoral și vede celulele la microscop.
Alte teste vă pot ajuta medicul să înțeleagă caracteristicile moleculare ale cancerului și dacă acesta s-a răspândit în alte părți ale corpului dumneavoastră. Aceste teste pot include:
- analize de sange
- scanare CT
- scanare PET
- examinare RMN
- biopsie de măduvă osoasă
Care este tratamentul limfomului anaplazic cu celule mari?
Tratamentul pentru ALCL depinde de tipul și de cât de departe s-a răspândit cancerul.
Ca prim tratament, medicii tratează de obicei ALCL sistemic atât ALK-pozitiv, cât și ALK-negativ cu o combinație de chimioterapie și terapie țintită numită BV-CHP. BV-CHP include medicamentele:
- brentuximab vedotin (Adcetris)
- ciclofosfamida
- clorhidrat de doxorubicină
- prednison
Dacă cancerul recidivează, tratamentul poate include:
- transplant de celule stem
- alte tratamente țintite, cum ar fi belinostat (Beleodaq) sau crizotinib (Xalkori)
- doze mai mari de chimioterapie
Medicii pot trata ALCL cutanat cu radioterapie sau intervenții chirurgicale pentru a elimina leziunile pielii. Dar dacă leziunile sunt larg răspândite, tratamentul va fi similar cu ALCL sistemic.
Tratamentul pentru BIA-ALCL implică de obicei o intervenție chirurgicală pentru a îndepărta implantul și unele țesuturi din jur.
Care sunt perspectivele pentru persoanele cu limfom anaplazic cu celule mari?
Cu ALCL sistemic, perspectiva dumneavoastră depinde dacă cancerul este ALK-pozitiv sau ALK-negativ. ALCL ALK-pozitiv are o perspectivă mai bună decât ALCL ALK-negativ.
Supraviețuirea globală de 5 ani este
Pentru ALCL cutanat, dacă există o singură leziune, radioterapia sau intervenția chirurgicală duce la remisie în aproximativ 95% din cazuri. Dar aproximativ 40% dintre oameni experimentează o recidivă la un moment dat. Cu toate acestea, prognosticul pe termen lung este excelent dacă cancerul este limitat la piele.
Majoritatea persoanelor cu BIA-ALCL se vindecă după îndepărtarea implantului.
Întrebări frecvente
Iată răspunsurile la câteva întrebări frecvente despre ALCL.
Este limfomul anaplazic cu celule mari vindecabil?
ALCL sistemic este potențial vindecabil cu tratament. Aproximativ 40-65% dintre persoanele cu recidivă sistemică ALCL după terapia inițială, dar o a doua rundă de terapie poate vindeca totuși boala.
ALCL cutanat rămâne de obicei limitat la piele și rareori se răspândește în interiorul corpului. Tratamentul duce de obicei la remisie sau vindecare pe termen lung. Leziunile cutanate pot chiar
BIA-ALCL este de obicei vindecabil cu o intervenție chirurgicală pentru îndepărtarea implantului și a celulelor canceroase din apropiere.
Limfomul anaplazic cu celule mari este genetic?
Persoanele cu ALCL au modificări ale genelor celulelor T care provoacă cancer, dar cercetătorii nu știu dacă aceste modificări pot fi moștenite.
Cât de frecvent este limfomul anaplazic cu celule mari de la implanturile mamare?
ALCL de la implanturile mamare este rar. The
Numărul exact de cazuri este dificil de determinat din cauza limitărilor în raportare. Rapoartele variază de la o incidență de
ALCL este un cancer rar al sistemului imunitar și un tip de LNH. ALCL este potențial vindecabil cu tratament, dar perspectiva dvs. depinde de tipul de ALCL pe care îl aveți.
Odată ce primiți un diagnostic de ALCL, discutați cu medicul dumneavoastră despre opțiunile de tratament. De asemenea, îi puteți întreba despre orice resurse și sprijin disponibile pentru a vă ajuta să treceți prin tratament și recuperare.
Discussion about this post