Urticaria pigmentară

Ce este urticaria pigmentară?

Urticaria pigmentosa (UP) este o afecțiune a pielii mediată de alergie care provoacă leziuni decolorate și mâncărimi ale pielii. Afecțiunea este caracterizată prin prezența a prea multe mastocite în piele. Mastocitele fac parte din sistemul tău imunitar. Sarcina lor este de a produce inflamație prin eliberarea unei substanțe numite histamina ca răspuns la microbi și alți invadatori. În UP, există prea multe mastocite în pielea ta.

Această boală este cel mai frecvent întâlnită la sugari și copii, dar poate afecta și adulții. Simptomul principal sunt leziunile de culoare închisă pe piele. Leziunile pot fi foarte mâncărime și dificil de zgâriat. Când le freci sau le zgârie, leziunile răspund cu un semn de Darier. Semnul lui Darier arată ca stupii. Este cauzată de eliberarea histaminei din mastocitele.

La majoritatea copiilor, UP dispare la pubertate. Complicațiile sunt de obicei observate numai la copiii mai mari sau la adulți. Rareori, UP poate evolua spre mastocitoză sistemică la un adult. În mastocitoza sistemică, mastocitele se pot acumula în alte organe ale corpului. În cazuri rare, acest lucru poate duce la leucemie mastocitară sau sarcom mastocitar, care sunt ambele forme de cancer.

Imagini cu urticarie pigmentară

Recunoașterea urticariei pigmentare

Principalul simptom al UP este leziunile maronii pe piele. Frecarea leziunilor eliberează histamine care produc mâncărimi intense împreună cu vezicule sau urticarie (semnul Darier).

Simptomele UP pot include:

• prurit (mâncărime care variază ca severitate și intensitate)

• înroșire (roșeață a pielii)

• hiperpigmentarea leziunilor (colorarea foarte închisă a leziunilor)

Adulții sau adolescenții sunt mai susceptibili de a avea simptome mai puțin frecvente. Acestea includ:

• diaree
• tahicardie (ritm cardiac rapid)
• greață sau vărsături
• leșin
• ameţeală
• durere de cap

Cauza urticariei pigmentare

Cauza exactă a UP este necunoscută. În unele cazuri, poate exista o cauză genetică. Copilul fie moștenește o genă anormală de la unul dintre părinții lor, fie există o mutație genetică. În alte cazuri, poate apărea fără motiv. Forma moștenită de UP este foarte rară, cu doar aproximativ 50 de cazuri documentate.

Medicii știu că atunci când leziunile sunt frecate, eliberează histamine. Histaminele sunt substanțe chimice care declanșează un răspuns imun. De obicei, germenii sau alți invadatori activează răspunsul imun. În UP, nu există invadator. Răspunsul imun are ca rezultat leziuni pruriginoase pe piele.

Diagnosticul urticariei pigmentare

Diagnosticul UP se bazează pe observarea leziunilor. Semnul Darier este un simptom clasic care implică UP și majoritatea leziunilor arată asemănător ca culoare. Leziunile care par diferite de altele pot fi un semn de cancer.

Posibilele tipuri de cancer pot include:

• melanom (cel mai mortal dintre cancerele de piele)

• carcinom bazocelular (creșteri sau leziuni necontrolate în stratul exterior al pielii)

• keratoza actinica (o zona de piele precanceroasa cauzata de ani de expunere la soare)

Medicul dumneavoastră va testa orice leziuni cu aspect neobișnuit pentru cancer. Acest lucru va necesita o mică probă de piele pentru examinare și testare microscopică. Medicul dumneavoastră vă va recomanda o biopsie de piele în acest scop.

Tratamentul urticariei pigmentare

Nu există leac pentru UP. Tratamentul se concentrează pe atenuarea simptomelor și pe controlul leziunilor. Medicul dumneavoastră vă va recomanda un tratament specific în funcție de numărul de leziuni și de toleranța dumneavoastră. De exemplu, tratamentele nedureroase și ușor de aplicat ar putea fi cele mai bune pentru copiii mici.

Opțiunile de tratament includ:

• antihistaminice pentru a calma mâncărimea și înroșirea pielii
• corticosteroizi topici (gel sau cremă cu proprietăți antiinflamatoare)
• corticosteroizi intralezionali (injectare cu medicamente steroizi antiinflamatorii)
• pansamente hidrocoloide (acţionează ca un bandaj pentru a ţine medicamentele pe piele)
• acetonida de fluocinolon (un corticosteroid sintetic)
• Maleat de clorfeniramină (antihistaminic utilizat pentru controlul reacțiilor alergice)
• La adulți, o formă de terapie cu lumină numită fotochimioterapia care utilizează radiații ultraviolete (UV) s-a dovedit a fi un tratament eficient.

Pentru a încuraja recuperarea:

• Nu frecați pielea.
• Nu culege de vezicule (oricat de tentant).
• Nu zgâriați leziunile. Acest lucru va trimite doar mai multe histamine creând o reacție mai mare.

Persoanele cu UP ar trebui să evite anumite medicamente, inclusiv:

• acid acetilsalicilic
• codeina
• opiacee (morfina si codeina)

Aportul de alcool ar trebui limitat sau eliminat, deoarece poate declanșa UP.

Complicațiile urticariei pigmentare

Majoritatea cazurilor de UP afectează doar pielea. Cazurile în care UP afectează alte organe se găsesc în general la copiii mai mari și la adulți.

UP poate afecta următoarele organe:

• ficat
• splină
• măduvă osoasă

Din păcate, tratamentul pentru UP poate avea unele efecte secundare nedorite. Efectele secundare ale tratamentului prelungit includ:

• sindromul pielii roșii (RSS) (sevraj de corticosteroizi)

• diabet zaharat (intoleranță la glucoză din cauza utilizării cronice a terapiei cu steroizi)

• rezistență la insulină (corpul crește imun la prezența insulinei)

Perspective pentru urticaria pigmentară

Majoritatea cazurilor de UP apar la copii. Pe măsură ce îmbătrânesc, majoritatea vor depăși boala. Leziunile se estompează în general pe măsură ce copilul ajunge la vârsta adultă. Până la 25 la sută nu depășesc boala și păstrează leziunile până la vârsta adultă.

Prevenirea urticariei pigmentare

Nu există o modalitate sigură de a preveni UP. Forma moștenită este foarte rară și chiar și atunci când copilul are gena anormală, s-ar putea să nu dezvolte vreodată UP.

Cu toate acestea, puteți preveni agravarea tulburării. Încercați următoarele metode:

• Ajutați-vă copilul să nu se zgârie sau să-și frece pielea iritată pentru a preveni răspândirea leziunilor.
• Evitați băile fierbinți pentru a nu le usca pielea și a agrava mâncărimea. S-a demonstrat că scăldarea în băi cu ulei călduță (sau rece) Aveeno controlează mâncărimea.
• Evitați îmbrăcămintea care mâncărime, iritante. Încercați în schimb bumbac sau alte țesături ușoare.
• Păstrați unghiile scurte.
• Pune-i să poarte mănuși ușoare de bumbac la pat pentru a preveni zgârierea.

Cumpărați online tratamente de baie și uleiuri Aveeno.

Pediatrul dumneavoastră poate avea mai multe sfaturi. Cele mai multe cazuri de UP se clarifică până când copilul este adolescent.