Hipogamaglobulinemie

Simptome

Persoanele cu această afecțiune suferă de infecții mai frecvente decât de obicei. Infecțiile comune includ:

• bronşită
• infecții ale urechii
• meningita
• pneumonie
• infectii sinusurilor
• infectii ale pielii

Unele dintre aceste infecții pot fi grave.

Bebelușii cu hipogammaglobulinemie suferă adesea de infecții ale tractului respirator, alergii alimentare și eczeme. Sugarii pot dezvolta, de asemenea, infecții ale tractului urinar și intestinal.

Bebelușii care se nasc cu THI manifestă mai întâi simptome la aproximativ 6 până la 12 luni după naștere. Principalul simptom este infecțiile frecvente ale urechii, sinusurilor și plămânilor.

Ce simptome aveți dumneavoastră sau copilul dumneavoastră vor depinde de ce infecții aveți, dar acestea pot include:

• tusind
• Durere de gât
• febră
• Durere la ureche
• congestionare
• durere sinusală
• diaree
• greață și vărsături
• Crampe abdominale
• dureri articulare

Cauze

Mai multe modificări ale genelor (mutații) au fost legate de hipogammaglobulinemie.

O astfel de mutație afectează gena BTK. Această genă este necesară pentru a ajuta celulele B să crească și să se maturizeze. Celulele B sunt un tip de celulă imunitară care produce anticorpi. Celulele B imature nu produc suficienți anticorpi pentru a proteja organismul de infecții.

ITH este mai frecvent la copiii prematuri. În mod normal, bebelușii primesc anticorpi de la mama lor prin placentă în timpul sarcinii. Acești anticorpi îi protejează de infecții odată ce se nasc. Copiii care se nasc prea devreme nu primesc suficienți anticorpi de la mama lor.

Alte câteva afecțiuni pot provoca hipogammaglobulinemie. Unele sunt transmise prin familii și încep de la naștere (congenitale). Acestea se numesc deficiențe imune primare.

Ei includ:

• ataxie-telangiectazie (AT)
• agamaglobulinemie autosomal recesiv (ARA)
• imunodeficiență variabilă comună (CVID)
• sindroame hiper-IgM
• Deficiența subclasei IgG
• deficiențe izolate de imunoglobuline non-IgG
• imunodeficiență combinată severă (SCID)
• deficit de anticorpi specifici (SAD)
• sindromul Wiskott-Aldrich
• agammaglobulinemie legată de x

Mai des, hipogammaglobulinemia se dezvoltă ca urmare a unei alte afecțiuni, numite deficiențe imune secundare sau dobândite. Acestea includ:

• cancere de sânge, cum ar fi leucemia limfocitară cronică (LLC), limfomul sau mielomul
• HIV
• sindrom nefrotic
• alimentație proastă
• enteropatie cu pierdere de proteine
• transplant de organe
• radiatii

Anumite medicamente pot provoca, de asemenea, hipogammaglobulinemie, inclusiv:

• medicamente care suprimă sistemul imunitar, cum ar fi corticosteroizii
• medicamente pentru chimioterapie
• medicamente anticonvulsivante

Opțiuni de tratament

Medicii tratează infecțiile bacteriene cu antibiotice. Persoanele care fac infecții bacteriene severe sau frecvente ar putea avea nevoie să ia antibiotice timp de câteva luni la un moment dat pentru a le preveni.

Dacă hipogammaglobulinemia este severă, este posibil să primiți terapie de înlocuire cu imunoglobuline pentru a înlocui ceea ce corpul dumneavoastră nu produce. Primiți acest tratament printr-un IV. Imunoglobulina provine din plasma sanguină a donatorilor sănătoși.

Unii oameni au nevoie doar de o singură injecție de înlocuire a imunoglobulinei. Alții vor trebui să urmeze acest tratament timp de un an sau mai mult. Medicul dumneavoastră vă va face analize de sânge la fiecare câteva luni pentru a vă verifica nivelurile până când acestea ajung la normal.

Complicații

Complicațiile depind de ceea ce a cauzat hipogammaglobulinemia și de ce tipuri de infecții sunt implicate. Acestea pot include:

• tulburări autoimune, cum ar fi boala Crohn și colita ulceroasă
• leziuni ale inimii, plămânilor, sistemului nervos sau tractului digestiv
• risc crescut de cancer
• infecții repetate
• creșterea încetinită la copii

Tratamentul pentru infecții și tratamentul cu imunoglobuline pot reduce riscul acestor complicații.

Speranța de viață și prognoza

Speranța de viață pentru această afecțiune depinde de cât de gravă este și de modul în care este tratată. Oamenii care fac multe infecții severe vor avea o perspectivă mai proastă decât cei care nu fac atât de multe infecții.

Bebelușii cu THI cresc de obicei din ea. Infecțiile se vor opri adesea până la prima lor zi de naștere. Imunoglobulina atinge de obicei niveluri normale până la vârsta de patru ani.

Depistarea devreme a acestei afecțiuni și tratamentul cu antibiotice sau cu imunoglobuline poate limita infecțiile, poate preveni complicațiile și vă poate îmbunătăți speranța de viață.

Remediu alimentar: stimularea sistemului imunitar