Sindromul mielodisplazic (MDS)

Ce este exact MDS?

MDS se referă la o colecție de tipuri de cancer care au un impact mieloide celulele stem din măduva osoasă. In mod normal, aceste celule stem merge pe pentru a face:

• celule roșii din sânge (RBCs) că oxigenul transporta în tot corpul
• celule sanguine albe (leucocite) care răspund la infecții
• trombocite care ajută la coagularea sângelui

În MDS, unele tipuri de celule stem nu se dezvolta in mod corespunzator si apar anormale sau displazic. MDS, de asemenea, duce la un număr mai mare de celule sanguine imature in corpul tau. Aceste celule imature sunt numite blast.

Distruge celulele fie mor repede după ce a fost produsă sau nu funcționează foarte bine. De asemenea, ei evictiune celulele sanguine sanatoase pe care le aveți. Aceasta crowding cel mai frecvent afecteaza nivelurile RBC, ceea ce duce la anemie.

Unele tipuri de MDS pot continua să se transforme în leucemie acută mieloidă (LAM). LMA este un tip de leucemie, care poate crește și progresa rapid în cazul în care nu este tratată.

Cauza exactă a MDS este necunoscut. Dar, modificari genetice, fie moștenite sau dobândite pe parcursul vieții dumneavoastră, par să joace un rol important. Factorii de risc cunoscuți pentru MDS sunt:

• vârsta înaintată
• atribuite de sex masculin la naștere
• tratamentul anterior cu chimioterapie
• un istoric familial de MDS
• anumite condiții genetice, cum ar fi anemia Fanconi
• mare expunere la radiații sau anumite produse chimice industriale

Care sunt simptomele SMD?

Unii oameni cu MDS nu pot avea nici un simptom notabile. În acest caz, MDS pot fi detectate în timpul testelor de sânge de rutină sau de testare pentru alte condiții de sănătate.

Multe dintre tipurile de SMD au simptome care se suprapun. Simptomele se întâmplă din cauza o scadere a celulelor sanguine sanatoase din organism si pot include:

• oboseală
• slăbiciune
• dificultăți de respirație
• ameţeală
• piele palida
• infecții frecvente
• ușor vânătaie sau sângerare
• mici pete roșii sau violet pe piele (petesii)

Consultați un medic dacă aveți oricare dintre simptomele de mai sus, în special în cazul în care acestea nu pot fi explicate printr-o stare de sănătate cunoscută. Medicul poate ajuta determina daca simptomele sunt cauzate de MDS sau altceva.

Care sunt tipurile de MDS?

The Organizația Mondială a Sănătății (OMS) recunoaște în prezent 6 tipuri de MDS divizate pe baza unor caracteristici, cum ar fi:

• daca celulele anormale se uite la microscop (displazie)
• prezenta scăderea numărului de celule sanguine (eritrocite, trombocite și WBC)
• numărul de explozii în sânge, măduva osoasă, sau ambele
• dacă alte caracteristici, cum ar fi sideroblasts inel sau modificări cromozomiale sunt prezente

Diferitele tipuri de MDS sunt:

• MDS cu displazie multilineage (MDS-MLD). MDS-MLD este cel mai frecvent tip de MDS. Există un nivel normal de explozii. Dar displazie afectează două sau trei tipuri de celule din sânge, și un număr de cel puțin un tip de celule din sange sunt mai mici decât în mod normal.
• MDS cu displazie descendență singur (MDS-SLD). Există încă un număr normal de explozii. Displazia impact doar tip de celule un singur sânge, și un număr de cel puțin unul sau două tipuri de celule din sânge sunt mai mici decât în mod normal.
• MDS cu sideroblaste inelare (MDS-RS). RBCs timpurii au inele de fier numit inelari inel din interiorul lor. Există două subtipuri, pe baza cantității de displazie observate.
• MDS cu exces de blaști (MDS-EB). Există un număr mare de explozii în sânge, măduva osoasă, sau ambele. Nivelurile scăzute de tipuri de celule unul sau mai multe de sânge sunt, de asemenea, de multe ori văzut. Există două subtipuri în funcție de cât de multe explozii sunt găsite. Acest tip este cel mai probabil să se transforme în LAM.
• MDS cu izolate del (5q). Celulele din maduva osoasa au o deleție în cromozomul lor cincea. Nivelurile scăzute de celule din sange, de multe ori, și displazie RBCs sunt de asemenea observate.
• MDS, inclasabili (MDS-U). Constatările analize la nivelul măduvei osoase și sânge nu se aliniază cu oricare dintre celelalte cinci tipuri de mai sus.

OMS are, de asemenea, o clasificare separată numită sindroame mielodisplazice / neoplasme mieloproliferative (MDS / MPN). Acestea sunt tipuri de cancer, care au atât caracteristici de SMD și neoplasme mieloproliferative (MPN). Exemplele includ:

• leucemie mielomonocitară cronică (LMMC)
• leucemia mielomonocitară juvenilă (JMML)

Cum este diagnosticat MDS?

MDS poate fi dificil de diagnosticat, deoarece acestea pot fi greu de distins de alte condiții care afectează măduva osoasă și sânge.

Dupa ce istoricul medical și de a face un examen fizic, medicul va folosi următoarele teste pentru MDS ajuta la diagnosticarea:

• hemogramă completă (CBC) cu diferențialpentru a măsura cantitatea de diferite tipuri de celule sanguine
• frotiu din sângele perifericpentru a evalua apariția celulelor sanguine la microscop
• teste de fier, vitamina B12, sau nivelurile de folat pentru a exclude alte cauze de anemie
• aspirație de măduvă osoasă și biopsia pentru a furniza probe care pot fi examinate pentru a detecta anomaliile asociate cu MDS
• teste cromozomiale numitele citogenetică pentru a cauta modificari cromozomiale care apar în MDS
• testarea genetica pentru a verifica anumite modificări genetice care se întâmplă în MDS

Cum se tratează MDS?

După diagnostic, medicul va folosi, de asemenea, un sistem de notare pentru a ajuta prezice rezultatul probabilă, sau scor prognostic. Unii factori care afectează rezultatul includ:

• tipul de MDS aveți
• numărul de celule din sânge
• procentul de blaști care sunt prezente
• dacă anumite modificări genetice sau cromozomiale gasite
• riscul de transformare a AML
• modul în care simptomele sunt severe
• varsta si starea generala de sanatate

Există mai multe sisteme de notare în uz. Vei fi clasificate la un anumit nivel de risc scăzut, intermediar sau ridicat.

Medicul va face recomandări de tratament în funcție de nivelul de risc. Opțiunile de tratament pot include:

• Uita-te și așteptați. Această abordare este folosită în cazul în care nu au simptome si sunt clasificate la nivelul sau de risc intermediar. Un medic vă va monitoriza și de a oferi terapie de susținere. Ei vor recomanda un tratament dacă apar simptome sau dacă testele arată starea dumneavoastră progresează.
• Transplant de celule stem (SCT). Un SCT de la un donator potrivit, de multe ori un frate, poate vindeca potential MDS. Ideal candidați pentru această procedură sunt tineri și în sănătate generală bună.
• -Terapie pe bază de droguri. O varietate de terapii de droguri pot fi folosite pentru MDS, în special în cazul în care un SCT nu este o opțiune. Acestea pot include:
  • chimioterapie cu azacitidine (Vidaza), decitabine (Dacogen), sau chimioterapie medicamente utilizate pentru LAM
  • imunomodulatori cum ar fi lenalidomida (Revlimid), în special pentru cei cu MDS cu izolate del (5q)
  • medicamente imunosupresoare, cum ar fi ciclosporina și antitimocitară globulina (ATG), care nu sunt aprobate de Food and Drug Administration (FDA) pentru tratamentul MDS, dar sunt prescrise pe etichetă în cazuri rare,

Terapia de susținere este de asemenea important pentru tratarea MDS. Acest lucru implică abordarea simptomelor a numărului de celule sanguine și include:

• transfuzii de sânge sau eritropoieza agenti de stimulare pentru a ajuta cu un număr de RBC mici

• medicamente antimicrobiene pentru a preveni sau a infecțiilor tratat din cauza leucopenia
• transfuzii de trombocite la niveluri de trombocite scăzute adrese

• Terapia de chelare a fierului pentru a ajuta cu acumularea de fier in organism din cauza transfuziilor de sânge frecvente

Există complicații asociate cu MDS?

MDS poate duce la complicații, în special în cazul în care rămâne netratată. Complicațiile sunt de obicei asociate cu numar scazut de sange si pot include:

• anemie din cauza numărului de RBC mici
• infecții frecvente sau recurenteCare poate fi din cauza grave leucopenia
• sângerare ușoară care poate fi greu să se oprească din cauza numarului de trombocite scazut

In plus, MDS poate progresa la LMA la unele persoane. Potrivit ACS, acest lucru se întâmplă în aproximativ 1 din 3 persoane cu MDS.

MDS este un grup de cancer în cazul în care celulele stem in maduva osoasa nu se dezvolta in mod corespunzator. Acest lucru duce la o creștere a numărului celulelor imature numite explozii care pot evictiune asupra celulelor sanguine sanatoase.

Tipul de MDS aveți – împreună cu alți factori, cum ar fi severitatea simptomelor, anumite cromozomiale sau modificari genetice, si de varsta si starea generala de sanatate – toate impact Outlook.

MDS poate provoca complicații grave sau progrese în LAM, mai ales daca este lasata netratata. A se vedea un medic pentru evaluare, dacă vă apar simptome cum ar fi oboseala severa, dispnee, și infecții frecvente.