Ce este sindromul hepatopulmonar?

Ce este sindromul hepatopulmonar?

Una dintre numeroasele funcții ale ficatului tău este eliminarea toxinelor din sânge. Boala hepatică poate interfera cu capacitatea ficatului de a elimina aceste toxine, care pot deteriora vasele de sânge din plămâni. Această afectare poate provoca două afecțiuni pulmonare:

• sindrom hepatopulmonar când vasele de sânge se extind
• hipertensiune arterială portopulmonară când vasele de sânge se strâng

Mărirea vaselor de sânge la persoanele cu sindrom hepatopulmonar poate interfera cu capacitatea organismului de a transfera oxigen la celulele roșii din sânge. Celulele roșii transportă sângele oxigenat către țesuturile din corpul tău.

Sindromul hepatopulmonar se dezvoltă de obicei după ani de boală hepatică. Se poate dezvolta la persoanele cu insuficiență hepatică ușoară sau severă.

Care sunt simptomele sindromului hepatopulmonar?

Simptomul distinctiv al sindromului hepatopulmonar este scurtarea severă a respirației, care este raportată la aproximativ 95% dintre oameni. Aproximativ 82% dintre oameni au simptome de boală hepatică înainte de a dezvolta simptome pulmonare.

Unii oameni suferă de platypnee, care este dificultăți de respirație care este mai gravă când stau în picioare sau stând în picioare și se ameliorează atunci când stau întins. Afectează până la 88% dintre persoanele cu sindrom hepatopulmonar.

Alte simptome pot include:

• angiom de păianjen, un model de „păianjen” roșu sau violet pe piele de la vasele de sânge lărgite

• lovirea degetelor de la mâini sau de la picioare, mărire a degetelor de la mâini sau de la picioare care face ca unghia să se curbe peste vârfuri

• cianoză, o nuanță albăstruie pe buze și pe piele

Ce cauzează sindromul hepatopulmonar și cine este expus riscului?

Sindromul hepatopulmonar este cauzat de lărgirea vaselor de sânge din plămâni, ceea ce îngreunează plămânii să transfere oxigen către celulele roșii din sânge. Cea mai frecventă cauză de bază este ciroza.

Ciroza este cicatricea ficatului dumneavoastră cauzată de boli hepatice cronice sau afecțiuni precum hepatita sau consumul excesiv de alcool. Nicio cauză specifică de bază a cirozei nu a fost legată de o șansă crescută de a dezvolta sindrom hepatopulmonar.

În cazuri rare, sindromul hepatopulmonar se poate dezvolta din cauza unor boli hepatice pe termen scurt, cum ar fi hepatită acută.

Într-un studiu din 2020, cercetătorii au găsit dovezi că copiii cu atrezie biliară dezvoltă sindromul hepatopulmonar mai des și la o vârstă mai fragedă decât copiii cu alte tipuri de boală hepatică cronică.

Sindromul hepatopulmonar se poate dezvolta la persoane de orice vârstă, sex și etnie. Indivizi albi poate dezvolta mai des. De asemenea, este mai frecventă la fumători decât la nefumători.

Cum este diagnosticat sindromul hepatopulmonar?

Medicii pot suspecta că aveți sindrom hepatopulmonar dacă aveți o saturație inexplicabilă a oxigenului sub 96%. Saturația de oxigen este o măsură a cât de mult oxigen transportă celulele roșii din sânge. Se măsoară în mod obișnuit folosind un dispozitiv nedureros care se fixează de deget numit pulsioximetru.

O saturație de oxigen sub 96% sugerează în special sindromul hepatopulmonar dacă aveți și una dintre următoarele:

• platipnee
• batai cu degetele sau degetele de la picioare
• cianoză

Radiografia toracică și scanările CT nu arată adesea semne de sindrom hepatopulmonar, dar lipsa rezultatelor acestor teste nu este suficientă pentru a exclude acest lucru.

Medicii folosesc o varietate de teste neinvazive pentru a diagnostica sindromul hepatopulmonar. Ei includ:

• teste ale funcției pulmonare pentru a vă măsura funcția pulmonară

• un test de mers pe jos de 6 minute pentru a vedea cum nivelul de oxigen din sânge scade odată cu exercițiile fizice
• o ecografie abdominală sau o tomografie computerizată pentru a căuta anomalii hepatice
• teste de sânge, cum ar fi:
  • un test de gaze din sângele arterial
  • un test de bilirubină
  • un test de albumină
• o ecocardiogramă (ecografia cardiacă) pentru a face imagini ale inimii și a vedea dacă vasele de sânge din plămâni sunt dilatate
• o scanare a perfuziei pulmonare cu albumină macroagregată, în care o cantitate mică de substanță radioactivă este injectată în corpul dumneavoastră, astfel încât dilatarea plămânilor să poată fi detectată de o cameră specială

Sindromul hepatopulmonar este adesea un diagnostic tardiv sau ratat. Oamenii durează în medie 4,8 ani din momentul în care simptomele respiratorii încep să primească un diagnostic definitiv.

Cum este tratat sindromul hepatopulmonar?

Oxigenoterapia poate fi recomandată dacă aveți hipoxemie severă. Hipoxemia este o concentrație anormal de scăzută de oxigen în sânge. Oxigenoterapia poate fi recomandată până când puteți suferi un transplant de ficat.

Transplantul hepatic este singura terapie eficientă cunoscută pentru sindromul hepatopulmonar și duce de obicei la îmbunătățiri semnificative ale oxigenării în decurs de 1 an de la transplant. Despre 80% până la 85% dintre oameni văd îmbunătățiri.

Studiile mici au investigat și alte tratamente, cum ar fi:

• somatostatina
• amiltrine
• indometacina
• schimb de plasmă
• aspirină

Niciuna dintre acestea nu s-a dovedit a fi eficient sau nu a fost aprobat de Food and Drug Administration (FDA).

Care sunt perspectivele pentru persoanele cu sindrom hepatopulmonar?

Sindromul hepatopulmonar agravează perspectivele pentru persoanele cu boala hepatică de bază. Persoanele cu sindrom hepatopulmonar și ciroză au aproximativ de două ori rata mortalității ca persoane doar cu ciroză. Sindromul hepatopulmonar este asociat cu o calitate mai slabă a vieții și o funcționare zilnică mai slabă.

Timpul mediu de supraviețuire după diagnosticul de sindrom hepatopulmonar este 10,5 luni comparativ cu 40,8 luni pentru persoanele cu boală hepatică cronică fără sindrom hepatopulmonar. Jumătate dintre persoanele care nu sunt candidați pentru transplant de ficat mor în decurs de 2 ani, cel mai adesea din cauza complicațiilor bolii hepatice.

Întrebări frecvente despre sindromul hepatopulmonar

Poate un transplant de ficat să vindece sindromul hepatopulmonar?

Transplantul de ficat este singurul tratament eficient cunoscut pentru sindromul hepatopulmonar. Unii oameni cu sindrom hepatopulmonar sever mai au supraviețuire redusă chiar și după un transplant de ficat.

Cât de frecvent este sindromul hepatopulmonar?

Sindromul hepatopulmonar este rar în general, deoarece afectează doar persoanele cu boli hepatice, dar este considerată o complicație relativ frecventă la persoanele cu boli hepatice. Se crede că afectează 5% până la 32% a persoanelor cu ciroză din centrele de transplant hepatic.

Care este diferența dintre sindromul hepatopulmonar și hipertensiunea portopulmonară?

Hipertensiunea portopulmonară este o altă complicație a bolii hepatice care vă afectează plămânii. Se caracterizează prin constricția vaselor de sânge din plămâni, care poate provoca simptome precum dificultăți de respirație și oboseală.

Pot avea sindrom hepatopulmonar fără boală hepatică?

Sindromul hepatopulmonar se dezvoltă numai la persoanele cu boală hepatică. Aproximativ 18% dintre oameni dezvoltă simptome ale sindromului hepatopulmonar înainte de simptomele bolii hepatice.

Când a fost descoperit sindromul hepatopulmonar?

Conceptul de sindrom hepatopulmonar a fost propus în 1977 pe baza rezultatelor autopsiei și studiilor clinice.

Sindromul hepatopulmonar este o complicație a bolii hepatice în care vasele de sânge din plămâni se extind. Această lărgire a vaselor de sânge face ca plămânii tăi să-ți oxigeneze corect sângele. Cel mai frecvent simptom este scurtarea severă a respirației.

Singurul tratament eficient cunoscut pentru sindromul hepatopulmonar este transplantul de ficat. Majoritatea oamenilor văd o îmbunătățire a simptomelor lor în decurs de un an de la operație.