Prezentare generală
Ce este anemia aplastică?
Anemia aplastică este o afecțiune rară a sângelui. Această afecțiune gravă este un tip de sindrom de insuficiență a măduvei osoase. Dacă aveți anemie aplastică, țesutul elastic din interiorul oaselor (măduva osoasă) nu produce suficiente globule albe (leucopenie sau neutropenie), globule roșii (anemie) sau trombocite (trombocitopenie).
Ce face măduva osoasă?
În măduva osoasă sănătoasă, celulele stem produc trei tipuri de celule sanguine. Când aceste celule sanguine sunt complet formate, ele părăsesc măduva osoasă și intră în fluxul sanguin.
- globule rosii transportă oxigenul prin preluarea acestuia din plămâni și prin circulația acestuia în corpul tău.
- Globule albe (leucocite) lupta și distruge bacteriile și germenii.
- Trombocitele opriți sângerarea ajutându-vă sângele să se coaguleze.
Cum îmi afectează anemia aplastică corpul?
Când aveți anemie aplastică, corpul dumneavoastră nu creează suficiente celule sanguine, deoarece nu aveți cantități adecvate de celule stem. De obicei, anemia aplastică dobândită apare deoarece un declanșator imunitar (boală în care organismul se atacă) vă dăunează celulelor stem.
Care sunt tipurile de anemie aplastică?
Există două tipuri de anemie aplastică:
- Anemia aplastică moștenită apare din cauza unei mutații ale genei aleatoare. Este cel mai frecvent la copii și la adulții mai tineri.
- Anemia aplastică dobândită apare din cauza unei probleme a sistemului imunitar. Este cel mai frecvent la adulții în vârstă, dar poate apărea la adulții mai tineri.
Cine ar putea face anemie aplastică?
Anemia aplastică poate afecta pe oricine de orice rasă sau sex. Este mai probabil să aveți anemie aplastică dacă sunteți:
- asiatic sau asiatic-american.
- Un adolescent sau un adult tânăr.
- Peste 65 de ani.
Cât de frecventă este anemia aplastică?
În Statele Unite, experții nu știu exact câți oameni au anemie aplastică. Unele surse arată că, anual, în jur de 500 până la 1.000 de persoane primesc un diagnostic de anemie aplastică.
Simptome și cauze
Ce cauzează anemia aplastică?
Adesea, furnizorii de servicii medicale nu pot identifica cauzele exacte ale anemiei aplastice. Factorii care cresc riscul de a avea afecțiune includ:
- Tulburări autoimune, cum ar fi fasciita eozinofilă sau lupusul.
- Droguri și expuneri chimice.
- Infecții precum HIV, hepatita sau virusul Epstein-Barr (virusul care provoacă mononucleoza).
- Tratamente medicale precum radioterapia sau chimioterapia.
- Hemoglobinurie paroxistică nocturnă, o tulburare dobândită când celulele roșii din sânge se descompun prea repede.
- Istoric familial de sindrom de insuficiență medulară.
- Sarcina.
Care sunt simptomele anemiei aplastice?
Multe persoane cu această afecțiune prezintă simptome minime, dar cu număr scăzut de sânge. Cele mai frecvente simptome includ:
- Sângerări/ vânătăi ușor.
- Sângerări menstruale abundente.
-
Dispnee (respirație scurtă).
-
Oboseală.
- Infecții frecvente.
Simptomele anemiei aplastice pot afecta diferit oamenii. Ele pot apărea încet sau brusc. Unii oameni pot avea simptome ușor de gestionat. Alții pot avea simptome care indică anemie aplastică severă. Anemia aplastică severă necesită tratament medical urgent.
Care sunt complicațiile insuficienței măduvei osoase netratate?
Fără tratament, oamenii pot prezenta complicații severe. Aceste complicații includ:
- Sângerare.
- Infecții severe (virale, bacteriene și fungice).
- Complicații cardiace (aritmie, insuficiență cardiacă).
- Progresia bolii către sindrom mielodisplazic sau leucemie acută.
Diagnostic și teste
Ce teste sunt utilizate în diagnosticul anemiei aplastice?
Furnizorii de servicii medicale folosesc o serie de teste pentru a diagnostica anemia aplastică. Ei pot comanda:
- Analize de sange pentru a vă măsura nivelurile de trombocite, globule roșii și celule albe din sânge.
- Biopsie de măduvă osoasă pentru a elimina o probă din măduva osoasă și a o evalua la microscop.
Management și tratament
Cum se tratează anemia aplastică?
Planul dumneavoastră de tratament depinde de mai mulți factori, cum ar fi vârsta, starea generală de sănătate și simptomele. Tratamentul anemiei aplastice poate include:
- Imunosupresoare: Aceste medicamente îți suprimă sistemul imunitar. Simptomele anemiei aplastice se ameliorează la aproximativ 2 din 3 persoane care iau medicamente imunosupresoare.
- Stimulante ale măduvei osoase: Anumite tipuri de medicamente vă pot stimula măduva osoasă să producă mai multe celule sanguine. Puteți lua sargramostim (Leukine®), filgrastim (Neupogen®) sau epoetină alfa (Epogen®).
- Transfuzie de sange: Transfuziile înlocuiesc globulele roșii și trombocitele. Transfuziile nu sunt un remediu pentru anemie aplastică, dar pot trata cu ușurință simptome precum oboseala sau vânătăile.
- Antibiotice de susținere în funcție de severitatea numărului de sânge.
Există un tratament care vindecă anemia aplastică?
Un transplant de măduvă osoasă este singurul remediu pentru anemie aplastică. Transplantul de măduvă osoasă se mai numește și transplant de celule stem. Un transplant este tratamentul preferat pentru anemie aplastică severă.
Transplantul de măduvă osoasă înlocuiește celulele stem deteriorate cu unele sănătoase. Celulele stem sănătoase pot proveni din:
- Măduvă osoasă donată.
- Celule stem periferice (celule stem pe care furnizorii le îndepărtează și le tratează înainte de transplant).
- Sânge din cordonul ombilical.
Cum găsesc o potrivire pentru un transplant de măduvă osoasă?
Un transplant de măduvă osoasă de succes necesită o potrivire bună a donatorilor. O potrivire bună a donatorului este cineva cu aceeași grupă de sânge sau cu o structură genetică similară. Pentru majoritatea oamenilor, cea mai bună potrivire este o rudă apropiată, cum ar fi un frate sau un părinte.
Dacă nu aveți o potrivire de donator cunoscut, vă puteți înscrie într-un registru național. Acest registru vă asociază cu un donator compatibil. Este posibil să aveți nevoie de terapie imunosupresoare sau alt tratament în timp ce așteptați o potrivire bună a donatorului.
Prevenirea
Cum pot preveni anemia aplastică?
Nu există o modalitate garantată de a preveni anemia aplastică.
Perspective / Prognoză
Care sunt perspectivele pentru persoanele cu anemie aplastică?
Prognosticul (prognosticul) pentru persoanele cu anemie aplastică este de obicei bun. Majoritatea persoanelor care primesc tratament pot duce o viață de înaltă calitate. Un transplant de măduvă osoasă poate vindeca anemia aplastică.
Ce afecțiuni sunt legate de anemia aplastică?
Mulți oameni cu anemie aplastică au și alte afecțiuni ale sângelui, cum ar fi:
- Anemia Fanconi, o afecțiune ereditară rară care provoacă malformații congenitale (disabilități congenitale), cum ar fi brațele sau picioarele nedezvoltate.
- hemoglobinurie paroxistică nocturnă, o tulburare dobândită când celulele roșii din sânge se descompun prea repede.
Traind cu
Cum să am grijă de mine dacă am anemie aplastică?
Dacă aveți anemie aplastică, este important să:
- Evitați activitățile cu contact ridicat: Sporturi precum fotbalul, hocheiul sau luptele vin cu risc de accidentare. Deoarece anemia aplastică prezintă un risc de sângerare necontrolată, poate fi necesar să evitați sporturile de contact în care vă puteți accidenta.
- Protejați-vă de viruși și germeni: Spălați-vă mâinile bine și frecvent. Evitați expunerea la persoanele bolnave, purtați o mască și obțineți toate vaccinurile recomandate, inclusiv vaccinarea anuală împotriva gripei. Dacă începeți să prezentați semne de infecție, consultați imediat furnizorul de asistență medicală.
- Odihnește-te după cum este necesar: Dacă aveți anemie, este posibil să vă simțiți fără respirație chiar și după activități de intensitate ușoară. Odihnește-te când ai nevoie și ia multe pauze.
Ce altceva ar trebui să întreb furnizorului meu de asistență medicală?
Poate doriți să întrebați furnizorul dvs. de asistență medicală:
- Care este cea mai probabilă cauză a anemiei aplastice?
- Ce pot face pentru a gestiona simptomele anemiei aplastice?
- Ce tratamente recomandati?
- Există efecte secundare ale tratamentelor pentru anemie aplastică?
- Cum pot gestiona cel mai bine anemia aplastică și o altă afecțiune?
Anemia aplastică este o afecțiune rară, dar gravă a măduvei osoase. Apare atunci când celulele stem nu creează suficiente celule sanguine. Puteți să vă învineți ușor, să aveți oboseală sau să suferiți de dificultăți de respirație. Fără tratament, anemia aplastică poate crește riscul de infecții grave, sângerări, probleme cardiace și alte complicații. Singurul remediu pentru anemie aplastică este transplantul de măduvă osoasă. Dacă trebuie să așteptați un donator de măduvă osoasă care se potrivește bine, puteți lua medicamente imunosupresoare, cum ar fi globulină antitimocitară (ATG), ciclosporină sau tacrolimus și agonistul receptorului de trombopoietină eltrombopag. Majoritatea persoanelor care primesc tratament pentru anemie aplastică trăiesc o calitate înaltă a vieții.
Discussion about this post