Care este diferența dintre boala von Willebrand și hemofilie?

Boala Von Willebrand și hemofilia sunt tulburări de sângerare cauzate de probleme cu factorii de coagulare. Aceste afecțiuni au simptome similare, dar identificarea pe care o are o persoană este cheia unui tratament eficient.

Când aveți o tăietură sau o zgârietură, trombocitele din sângele dvs. se lipesc împreună și formează un dop. Proteinele din sânge – factori de coagulare – țin acel dop în poziție, prevenind sângerarea prelungită și permițând zonei rănite să se vindece.

În cazul tulburărilor de sângerare, aceste proteine nu funcționează corect și nu împiedică curgerea sângelui din vasul de sânge.

Boala Von Willebrand și hemofilia sunt cel mai frecvent moștenit tulburări de sângerare. Asta înseamnă că aceste condiții sunt adesea prezente la naștere — cauzată de genele unei persoane.

Iată mai multe despre felul în care aceste condiții sunt similare, care sunt diferențele lor și cum este tratată fiecare.

Aflați mai multe despre tulburările de sângerare.

Ce este boala von Willebrand?

Persoanele cu boala Von Willebrand (VWD) au probleme cu o proteină numită factor von Willebrand. Când nivelurile acestei proteine sunt scăzute sau nu funcționează așa cum ar trebui, sângele nu se poate coagula corespunzător.

Deși rar, VWD este cel mai frecvent moștenit tulburări de sângerare clasificate în trei tipuri principale:

Tip 1 (ușoară): La acest tip, există niveluri scăzute de factor von Willebrand în sânge, iar sângerarea devine o problemă doar în timpul traumei, intervențiilor chirurgicale sau îndepărtării dinților.
Tipul 2 (moderat): La acest tip, factorul von Willebrand din sânge nu funcționează așa cum ar trebui, iar sângerarea poate fi abundentă și apare mai des decât în cazul tipului 1.
Tip 3 (sever): La acest tip, există puțin sau deloc factor von Willebrand în sânge, iar sângerarea apare frecvent de la nas, gură și intestin.

Cum poți deosebi boala von Willebrand de hemofilie?

Hemofilia este o tulburare de sângerare moștenită genetic rară, care poate varia, de asemenea, de la ușoară la severă. Persoanele cu hemofilie au deficiențe în cantitatea de factor VIII (tip A) sau factor IX (tip B). Ca și în cazul VWD, problemele cu acești factori de coagulare pot provoca sângerare care nu se oprește.

Poate fi dificil să deosebești aceste două afecțiuni doar cu o examinare fizică. Una dintre principalele diferențe este că hemofilia afectează în primul rând bărbații, în timp ce VWD afectează atât femeile, cât și bărbații. O altă diferență este că VWD tinde să fie mai ușoară decât hemofilia.

Dacă credeți că aveți o tulburare de coagulare, medicul dumneavoastră va trebui să efectueze teste de coagulare pentru a vedea exact ce proteină vă împiedică coagularea sângelui.

Limba contează

Veți observa că folosim termenii binari „femeie” și „masculin” în acest articol. Deși ne dăm seama că acești termeni ar putea să nu se potrivească experienței dvs. de gen, acesta este termenul folosit de cercetătorii ale căror date au fost citate. Încercăm să fim cât mai specifici posibil atunci când raportăm participanții la cercetare și constatările clinice.

Cu toate acestea, studiile și sondajele la care se face referire în acest articol nu au raportat date pentru sau este posibil să nu fi avut participanți transgender, nonbinari, neconform de gen, genderqueer, sex sau fără gen.

A fost aceasta de ajutor?

Care sunt simptomele bolii von Willebrand față de hemofilie?

Semnele și simptomele VWD și ale hemofiliei sunt similare.

Simptomele comune includ:

vânătăi ușor
vânătăi mari
sângerări nazale recurente
sângerare a gingiilor
sângerare excesivă după traumatisme sau intervenții chirurgicale
sânge în scaun

Unde simptomele diferă este faptul că persoanele cu VWD pot prezenta în special menstruații abundente și sângerări de la nas și gingii.

Persoanele cu hemofilie pot avea mai multe șanse de a prezenta articulații și mușchi dureroase sau rigide din cauza sângerării interne.

Care este tratamentul pentru boala von Willebrand vs. hemofilie?

Tratamentul pentru hemofilie implică utilizarea factorilor de coagulare sintetici injectabili pentru a-i înlocui pe cei care lipsesc sau nu funcționează așa cum ar trebui. Profesioniștii din domeniul sănătății pot prescrie aceste medicamente pentru a preveni sângerarea sau pentru a opri sângerarea activă.

Tratamentul pentru VWD depinde de severitate. Persoanele cu VWD ușoară ar putea să nu aibă nevoie de tratament, în afară de evitarea medicamentelor, cum ar fi aspirina, care subțiază sângele.

Cei cu VWD mai severă pot avea nevoie de medicamente pentru a crește nivelurile factorului von Willebrand din sângele lor sau din factorii sanguini injectați.

Dacă aveți oricare dintre afecțiuni, discutați cu medicul dumneavoastră – un hematolog – înainte de orice intervenție chirurgicală, intervenție stomatologică, sarcină/naștere sau în orice alt eveniment în care șansa de sângerare crește.

Care sunt factorii de risc pentru boala von Willebrand vs. hemofilie?

O persoană este mai probabil să aibă VWD sau hemofilie dacă au antecedente familiale ale afecțiunii. Probabilitatea este superior dacă unul sau ambii părinți au o tulburare de sângerare sau poartă în alt mod o genă afectată.

Din nou, bărbații sunt la superior riscul de a avea hemofilie decât femeile. În schimb, VWD afectează bărbații și femeile în numere egaledeși femeile tind să experimenteze simptome mai grave din cauza perioadelor menstruale, a sarcinii și a nașterii.

Care sunt perspectivele pentru persoanele care au boala von Willebrand față de hemofilie?

În prezent, nu există un tratament pentru VWD sau hemofilie. Acestea fiind spuse, perspectiva depinde de severitatea afecțiunii.

Persoanele cu tipuri ușoare de VWD pot duce o viață relativ tipică și au nevoie doar de factori sintetici de coagulare atunci când sunt rănite sau au o intervenție chirurgicală. Cei cu hemofilie și tipuri mai severe de VWD pot avea nevoie de factori preventivi de coagulare pentru a evita sângerarea excesivă în viața de zi cu zi.

Întrebări frecvente

VWD și hemofilia sunt întotdeauna moștenite?

Nu. Deși sunt rare, aceste afecțiuni pot fi, de asemenea, dobândite ca parte a unei alte afecțiuni medicale sau după administrare anumite medicamente.

Câte persoane sunt afectate de aceste afecțiuni?

Experții estimează că VWD afectează 1% populatiei, indiferent de sex. Ei estimează că hemofilia afectează 1 din 5.000 nașteri masculine.

De ce este rară hemofilia la femei?

Deoarece hemofilia este transmisă pe cromozomul X, iar femelele au doi cromozomi X, șansele de a avea un cromozom X sănătos sunt mai probabile, ceea ce înseamnă că hemofilia este rar la femele.

Bărbații au un singur cromozom X, așa că dacă acel cromozom X este afectat, acel bărbat va avea hemofilie.

La pachet

Nu puteți spune neapărat ce tulburare de sângerare aveți doar din simptome. Un indiciu valoros pentru acest tip este că atât VWD, cât și hemofilia sunt moștenite genetic și pot apărea în familia ta.

Medicul sau personalul medical poate comanda analize de sânge pentru a determina care factor de coagulare nu funcționează corect și poate prescrie medicamente adecvate pentru a preveni și a trata sângerările excesive.