Glomeruloscleroza segmentară focală (FSGS) este o afecțiune rară care vă afectează rinichii. În FSGS, „filtrele” minuscule care curăță sângele din interiorul rinichilor, numite glomeruli, devin cicatrici (scleroză).
„Focal” înseamnă că doar unii din aproximativ un milion de glomeruli din interiorul rinichiului sunt cicatrici. „Segmental” înseamnă că doar o parte din fiecare glomerul este afectată.
Continuați să citiți pentru a afla mai multe despre FSGS, inclusiv cauzele, simptomele, diagnosticul, tratamentul și strategiile de prevenire.
Ce cauzează glomeruloscleroza segmentară focală?
FSGS apare atunci când celulele specializate din interiorul glomerulilor, numite podocite, sunt deteriorate. Această daune poate apărea din cauza diferiților factori. Pe baza cauzei, medicii clasifică FSGS în unul dintre următoarele tipuri:
FSGS primar (idiopatic).
Acesta este cel mai comun tip de FSGS. Medicii o diagnostichează atunci când nu pot identifica cu exactitate ce cauzează deteriorarea glomerulilor tăi.
Unii cercetători cred că proteinele speciale din sângele tău, numite factori de permeabilitate, joacă un rol. Aceste proteine pot deteriora podocitele, ceea ce face ca glomerulii să scurgă proteine în urină.
FSGS secundar (adaptativ).
Dacă medicii pot identifica o cauză distinctă pentru FSGS, o consideră FSGS secundară.
Condițiile de sănătate care cresc fluxul de sânge către rinichi pot fi o cauză a FSGS secundară. Fluxul sanguin crescut pune un stres excesiv asupra glomerulilor, deoarece îi face să filtreze mai mult sânge. Condițiile care pot provoca FSGS includ:
- obezitatea
- Diabet
- anemia celulelor secera
- apnee de somn
- alte boli de rinichi
Anumite medicamente (FSGS asociate cu medicamente) și viruși (FSGS asociate cu virusuri) pot fi, de asemenea, cauza.
FSGS genetic (familial).
Anomaliile genetice sunt o cauză rară a FSGS. Medicii pot suspecta FSGS genetic atunci când mai mulți membri ai familiei au această afecțiune.
Simptomele FSGS genetice tind să apară în timpul copilăriei. Acest lucru poate fi dificil de tratat, deoarece mulți copii cu FSGS genetic sunt rezistenți la tratamentele tipice.
Cât de comun este FSGS?
FSGS este rar. Cercetătorii estimează că afectează aproximativ 1 până la 21 de oameni dintr-un milion. Cu toate acestea, aceste cifre au crescut constant în ultimele decenii.
Care sunt simptomele glomerulosclerozei segmentare focale?
Simptomele FSGS se referă la declinul progresiv al funcției renale. La început, ele pot să nu fie evidente. Dar, pe măsură ce boala progresează, mulți oameni încep să experimenteze un set de simptome cunoscute sub numele de sindrom nefrotic.
Sindrom nefrotic
Sindromul nefrotic apare atunci când deteriorarea glomerulilor determină scurgerea unor cantități mari de proteine în urină (proteinurie). Medicii descoperă de obicei acest lucru într-un test de proteine de urină.
Alte simptome ale sindromului nefrotic includ:
- umflare (edem), în special la nivelul gleznelor și picioarelor și în jurul ochilor
- urină spumoasă
- oboseală
- pierderea poftei de mâncare
- hipertensiune arterială (hipertensiune arterială)
- creștere în greutate
- niveluri ridicate de colesterol și trigliceride (hiperlipidemie)
- tendință crescută de a forma cheaguri de sânge
Pe măsură ce FSGS progresează, poate provoca scăderea funcției renale. Acest lucru poate duce în cele din urmă la insuficiență renală. Simptomele insuficienței renale pot include:
- paloare (paloare)
- somnolenţă
- greaţă
- vărsături
Când să contactați un medic
Asigurați-vă că vorbiți cu un medic sau un profesionist din domeniul sănătății dacă dvs. sau persoana iubită începeți să aveți simptome ale sindromului nefrotic, în special umflături neobișnuite.
Dacă primiți deja tratament pentru stadiul sindromului nefrotic al FSGS, discutați cu un medic dacă:
- simptomele tale nu se îmbunătățesc
- simptomele tale se agravează
- dezvoltați noi simptome
Cum diagnostichează medicii glomeruloscleroza segmentară focală?
Pentru a diagnostica FSGS, un medic va efectua un examen fizic amănunțit, va întreba despre simptomele dumneavoastră și va comanda mai multe teste specializate. Unele dintre teste includ:
- teste de sânge pentru a vă măsura nivelul de proteine (albumină) și colesterol
- teste de urină pentru a vă măsura nivelul de proteine și a verifica dacă există sânge
-
teste ale funcției renale, inclusiv un test al ratei de filtrare glomerulară
Rezultatele acestor teste pot sugera unui medic că aveți FSGS. Singura modalitate de a confirma un diagnostic de FSGS este printr-o biopsie renală. Aceasta implică observarea uneia sau mai multor mostre de țesut renal la microscop.
Deși rar, un medic poate recomanda și testarea genetică moleculară pentru a confirma FSGS genetic.
FSGS vs. boală cu modificări minime
Boala cu modificări minime (MCD) este o altă afecțiune care vă atacă glomerulii. Are simptome similare cu FSGS, dar este mai frecventă la copii. Simptomele sindromului nefrotic tind să apară mult mai repede în MCD decât în FSGS.
Pentru a distinge între FSGS și MCD, un medic va comanda o biopsie renală. Apoi vor folosi un microscop pentru a studia proba de biopsie.
Dacă aveți FSGS, un medic îl va putea vedea folosind un microscop obișnuit. Dar ei pot identifica MCD doar folosind un microscop electronic foarte puternic.
Care este tratamentul pentru glomeruloscleroza segmentară focală?
Tratamentul FSGS are ca scop încetinirea sau prevenirea progresiei bolii dumneavoastră. Dacă primiți un diagnostic secundar de FSGS, cel mai probabil un medic va trata afecțiunea de bază.
Medicamentele utilizate pentru a trata FSGS includ:
-
corticosteroizi și alte medicamente imunosupresoare
-
inhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei (ECA) pentru a vă controla tensiunea arterială
-
blocante ale receptorilor de angiotensină II (ARA) pentru a reduce cantitatea de proteine din urină
- pastile de apă (diuretice) pentru ameliorarea edemului
-
diluanți de sânge pentru a ajuta la prevenirea cheagurilor de sânge
Dacă FSGS progresează către boală renală în stadiu terminal, este posibil să aveți nevoie de dializă regulată sau chiar de un transplant de rinichi.
Care sunt perspectivele pentru persoanele cu glomeruloscleroză segmentară focală?
Perspectiva pentru persoanele cu FSGS variază foarte mult. Pentru unii oameni, simptomele se vor rezolva de la sine. Chiar și cu simptome, majoritatea oamenilor pot duce o viață tipică.
Dar pentru unii, efectele acestei afecțiuni cronice pot pune viața în pericol. Niciun tratament nu poate repara glomerulii deteriorați. Tratamentul nu poate decât să încetinească sau să prevină progresia bolii renale.
Chiar și cu tratament, FSGS se poate agrava în timp, ducând la insuficiență renală. Dacă se întâmplă acest lucru, este posibil să aveți nevoie de un transplant de rinichi sau de dializă pentru a rămâne în viață. Chiar și cu un transplant, există o șansă de una din trei ca FSGS să revină, conform unui studiu din 2020.
Asigurați-vă că vorbiți cu un medic despre perspectiva dumneavoastră individuală.
Trăiește cu FSGS
În cuvintele unei persoane cu un diagnostic FSGS, trăirea cu această afecțiune poate fi „înfricoșătoare, dificilă și plină de neîncredere, frică și, în unele cazuri, depresie”.
Dar cu ajutorul unui nefrolog calificat și a unui sistem de sprijin puternic, mulți oameni sunt capabili să trăiască o viață fericită.
Pe lângă medicamente, anumite modificări ale stilului de viață vă pot îmbunătăți starea:
- exercițiu
- renuntarea la fumat
- anumite vitamine și suplimente
- dieta saraca in proteine
Care sunt factorii de risc pentru glomeruloscleroza segmentară focală?
Conform cercetărilor din 2020, FSGS este de până la două ori mai frecventă la persoanele desemnate de sex masculin la naștere decât la cele desemnate de sex feminin la naștere.
FSGS este, de asemenea, de cinci ori mai frecventă la persoanele de culoare în comparație cu persoanele albe. Conform
FSGS se poate întâmpla la orice vârstă, dar apare cel mai adesea la adulții de 45 de ani sau mai mult. Experții estimează că aproximativ 7% până la 10% dintre copii și 20% până la 30% dintre adulții cu sindrom nefrotic au FSGS.
Cum îmi pot preveni sau reduce riscul de glomeruloscleroză focală segmentară?
Mulți dintre factorii de risc pentru FSGS sunt în afara controlului dumneavoastră. Cu toate acestea, vă puteți reduce riscul de această afecțiune prin:
- menținerea unei greutăți moderate
- tratarea afecțiunilor care pot provoca FSGS
- efectuând controale regulate la un medic primar
FSGS este o afecțiune rară, cronică, care afectează glomerulii din rinichi. Este cel mai frecvent la persoanele desemnate de sex masculin la naștere, la persoanele de culoare și la cei peste 45 de ani.
În cele mai multe cazuri, cauza FSGS este necunoscută, dar uneori se poate datora anumitor condiții de bază. Medicii diagnostichează FSGS printr-o biopsie de rinichi.
Nu există nici un tratament, dar anumite medicamente și modificări ale stilului de viață pot încetini și chiar pot preveni progresia acestei afecțiuni. Cu tratament, majoritatea oamenilor pot gestiona simptomele și pot duce o viață tipică.
Discussion about this post