Ce este parapareza și cum se tratează?

Ce este parapareza?

Care sunt simptomele primare?

Parapareza rezultă din degenerarea sau deteriorarea căilor nervoase. Acest articol va acoperi cele două tipuri principale de parapareză – genetică și infecțioasă.

Parapareza spastică ereditară (HSP)

HSP este un grup de tulburări ale sistemului nervos care provoacă slăbiciune și rigiditate – sau spasticitate – ale picioarelor care se agravează în timp.

Acest grup de boli este cunoscut și sub denumirea de paraplegie spastică familială și sindromul Strumpell-Lorrain. Acest tip genetic este moștenit de la unul sau ambii părinți.

Se estimează că 10.000 până la 20.000 de oameni din Statele Unite au HSP. Simptomele pot începe la orice vârstă, dar pentru majoritatea oamenilor sunt observate pentru prima dată între 10 și 40 de ani.

Formele de HSP sunt clasificate în două categorii diferite: pure și complicate.

HSP pur: HSP pur are următoarele simptome:

• slăbirea și rigidizarea treptată a picioarelor
• dificultăți de echilibru
• crampe musculare la picioare
• arcuri înalte ale picioarelor
• modificarea senzației la picioare
• probleme urinare, inclusiv urgență și frecvență
• disfuncție erectilă

HSP complicat: Aproximativ 10% dintre persoanele cu HSP au HSP complicate. În această formă, simptomele includ cele ale HSP pur plus oricare dintre următoarele simptome:

• lipsa controlului muscular
• convulsii
• tulburari cognitive
• demenţă
• probleme de vedere sau auz
• tulburări de mișcare

• neuropatie periferică, care poate provoca slăbiciune, amorțeală și durere, de obicei la nivelul mâinilor și picioarelor

• ihtioză, care are ca rezultat pielea uscată, groasă și descuamată

Parapareza spastică tropicală (TSP)

TSP este o boală a sistemului nervos care provoacă slăbiciune, rigiditate și spasme musculare ale picioarelor. Este cauzată de virusul limfotrofic al celulelor T umane de tip 1 (HTLV-1). TSP este, de asemenea, cunoscut sub numele de mielopatie asociată HTLV-1 (HAM).

Apare de obicei la oameni din zonele apropiate de ecuator, cum ar fi:

• Caraibe
• Africa ecuatorială
• sudul Japoniei
• America de Sud

Un estimat 10 până la 20 de milioane de oameni la nivel mondial poartă virusul HTLV-1. Mai puțin de 3% dintre ei vor continua să dezvolte TSP. TSP afectează femeile mai mult decât bărbații. Poate apărea la orice vârstă. Vârsta medie este de 40 până la 50 de ani.

Simptomele includ:

• slăbirea și rigidizarea treptată a picioarelor
• dureri de spate care pot radia în jos pe picioare

• parestezie, sau senzații de arsură sau înțepături

• probleme ale funcției urinare sau intestinale
• disfuncție erectilă
• afectiuni inflamatorii ale pielii, cum ar fi dermatita sau psoriazisul

În cazuri rare, TSP poate provoca:

• inflamație a ochilor
• artrită
• inflamație pulmonară
• inflamație musculară
• ochi uscat persistent

Ce cauzează parapareza?

Cauzele HSP

HSP este o tulburare genetică, adică se transmite de la părinți la copii. Există mai mult de 30 de tipuri și subtipuri genetice de HSP. Genele pot fi transmise prin moduri de moștenire dominante, recesive sau legate de X.

Nu toți copiii dintr-o familie vor dezvolta simptome. Cu toate acestea, ei pot fi purtători ai genei anormale.

Aproximativ 30% dintre persoanele cu HSP nu au antecedente familiale ale bolii. În aceste cazuri, boala începe aleatoriu ca o nouă modificare genetică care nu a fost moștenită de la niciunul dintre părinți.

Cauzele TSP

TSP este cauzat de HTLV-1. Virusul poate fi transmis de la o persoană la alta prin:

• alaptarea
• împărtășirea acelor infectate în timpul consumului de droguri intravenoase
• activitate sexuală
• transfuzii de sânge

Nu puteți răspândi HTLV-1 prin contact obișnuit, cum ar fi strângerea mâinii, îmbrățișarea sau împărțirea băii.

Mai puțin de 3% dintre persoanele care au contractat virusul HTLV-1 dezvoltă TSP.

Cum este diagnosticat?

Diagnosticarea HSP

Pentru a diagnostica HSP, medicul dumneavoastră vă va examina, vă va solicita istoricul familial și va exclude alte posibile cauze ale simptomelor dumneavoastră.

Medicul dumneavoastră poate comanda teste de diagnostic, inclusiv:

• electromiografie (EMG)
• studii de conducere nervoasă
• Scanări RMN ale creierului și măduvei spinării
• analize de sânge

Rezultatele acestor teste îl vor ajuta pe medicul dumneavoastră să facă diferența între HSP și alte cauze posibile ale simptomelor dumneavoastră. Sunt disponibile și teste genetice pentru unele tipuri de HSP.

Diagnosticarea TSP

TSP este de obicei diagnosticat pe baza simptomelor dumneavoastră și a probabilității că ați fost expus la HTLV-1. Medicul dumneavoastră vă poate întreba despre istoricul sexual și dacă v-ați injectat droguri înainte.

Ei pot comanda, de asemenea, un RMN al măduvei spinării sau o robinet pentru a colecta o probă de lichid cefalorahidian. Lichidul spinal și sângele dvs. vor fi testate pentru virus sau anticorpi împotriva virusului.

Ce opțiuni de tratament sunt disponibile?

Tratamentul pentru HSP și TSP se concentrează pe ameliorarea simptomelor prin terapie fizică, exerciții fizice și utilizarea dispozitivelor de asistență.

Terapia fizică vă poate ajuta să vă mențineți și să vă îmbunătățiți puterea musculară și gama de mișcare. De asemenea, vă poate ajuta să evitați escarele de presiune. Pe măsură ce boala progresează, puteți folosi o orteză gleznă-picior, un baston, un premergător sau un scaun cu rotile pentru a vă ajuta să vă deplasați.

Medicamentele pot ajuta la reducerea durerii, rigidității musculare și spasticității. De asemenea, medicamentele pot ajuta la controlul problemelor urinare și infecțiilor vezicii urinare.

Corticosteroizii, cum ar fi prednisonul (Rayos), pot reduce inflamația măduvei spinării în TSP. Ele nu vor schimba rezultatul pe termen lung al bolii, dar vă pot ajuta să gestionați simptomele.

Cercetare privind utilizarea medicamentelor antivirale și interferonului se face pentru TSP, dar medicamentele nu sunt utilizate în mod regulat.

La ce să te aștepți

Perspectiva dumneavoastră individuală va varia în funcție de tipul de parapareză pe care o aveți și de severitatea acesteia. Medicul dumneavoastră este cea mai bună resursă pentru informații despre afecțiune și impactul ei potențial asupra calității vieții dumneavoastră.

Cu HSP

Unii oameni care au HSP pot prezenta simptome ușoare, în timp ce alții pot dezvolta dizabilitate în timp. Majoritatea persoanelor cu HSP pur au o speranță de viață tipică.

Complicațiile posibile ale HSP includ:

• etanșeitate la gambe
• picioare reci
• oboseală
• dureri de spate și genunchi
• stres și depresie

Cu TSP

TSP este o afecțiune cronică care se agravează de obicei în timp. Cu toate acestea, rareori pune viața în pericol. Majoritatea oamenilor trăiesc câteva decenii după diagnostic. Prevenirea infecțiilor tractului urinar și a rănilor pielii va ajuta la îmbunătățirea duratei și calității vieții dumneavoastră.

O complicație gravă a infecției cu HTLV-1 este dezvoltarea leucemiei sau limfomului cu celule T la adulți. Deși mai puțin de 5% dintre persoanele cu infecție virală dezvoltă leucemie cu celule T la adulți, ar trebui să fiți conștienți de această posibilitate. Asigurați-vă că medicul dumneavoastră îl verifică.