Atrofia musculară progresivă (PMA) este o boală rară a neuronilor motori la adulți. Deși nu există nici un tratament, tratamentele pot încetini afectarea nervilor și pot reduce simptomele.
Atrofia musculară progresivă (PMA) este un tip rar de boală a neuronului motor. Bolile neuronilor motori sunt un grup de tulburări caracterizate prin deteriorarea progresivă a neuronilor motori – celule din sistemul nervos care vă permit să îndepliniți funcții precum vorbirea, respirația și mișcarea.
PMA afectează cel mai frecvent bărbații și implică leziuni mai mici ale neuronului motor. Neuronii motori inferiori transmit semnale între măduva spinării și mușchi. Cu toate acestea, mulți oameni cu PMA dezvoltă mai târziu leziuni ale neuronilor motori superiori, care își au originea în creier.
Slăbiciunea la nivelul brațelor și picioarelor este un simptom comun al PMA.
Continuați să citiți pentru a afla mai multe despre simptomele, tratamentul și factorii de risc PMA.
Care sunt simptomele atrofiei musculare progresive?
PMA se dezvoltă treptat. Poate începe cu slăbiciune într-o parte a corpului, cum ar fi o mână. În timp, se răspândește de obicei în alte părți ale corpului.
Simptomele comune ale PMA includ:
- slăbiciune în mâini, brațe, miez sau picioare
- neîndemânare
- respiratie dificila
- oboseală
- brațe moale
- crampe musculare sau dureri
- zvâcniri
- pierdere în greutate inexplicabilă
Unii oameni cu PMA raportează că temperaturile scăzute le agravează simptomele.
La ce vârstă apare de obicei atrofia musculară progresivă?
PMA apare de obicei la vârsta adultă târzie. Studiile anterioare au indicat că poate începe la a
Spre deosebire de atrofia musculară spinală numită similar, PMA nu apare la copii.
Cum diagnostichează medicii atrofia musculară progresivă?
Un medic vă va cere să vă descrieți simptomele în detaliu. Ei vor pune întrebări pentru a afla mai multe despre istoricul dumneavoastră medical și familial și vor efectua un examen fizic amănunțit.
Semnele și simptomele PMA pot să semene cu cele ale mai multor alte afecțiuni, inclusiv scleroza multiplă, scleroza laterală amiotrofică (ALS) și tumorile cerebrale și ale măduvei spinării. Înainte de a diagnostica PMA, un medic va recomanda teste suplimentare pentru a exclude alte afecțiuni.
Medicii pot folosi și alte teste de diagnosticare, cum ar fi:
- analize de sânge
- analiza lichidului cefalorahidian
- tomografie computerizată (CT).
- electromiografie
- scanări imagistice prin rezonanță magnetică (RMN).
- biopsii musculare și nervoase
- testul vitezei de conducere nervoasă
- test de urină
Poate dura luni sau chiar ani pentru a confirma un diagnostic de PMA. În acest timp, medicul dumneavoastră vă va monitoriza și trata simptomele și va efectua teste regulate.
Care este tratamentul pentru atrofia musculară progresivă?
Nu există un tratament standard pentru PMA. În schimb, medicul dumneavoastră va colabora cu dumneavoastră pentru a dezvolta un plan de tratament care să vă ajute să vă gestionați simptomele și să vă mențineți calitatea vieții cât mai mult timp posibil.
Tratamentele comune includ:
-
Medicament: Riluzolul este un medicament SLA care
poate ajuta încetinește deteriorarea neuronilor motori din PMA. Alte medicamente pot ajuta la ameliorarea crampelor musculare, a durerii și a spasmelor. - Consiliere nutrițională: Scopul consilierii nutriționale pentru PMA este de a vă ajuta să vă mențineți o greutate sănătoasă și să mâncați și să beți în siguranță.
- Ergoterapie: Un terapeut ocupațional vă poate oferi sugestii pentru a vă maximiza independența în viața de zi cu zi.
- Fizioterapie: Terapia fizică implică exerciții și întinderi pentru a vă îmbunătăți forța și flexibilitatea.
- Dispozitive de asistare: În cele din urmă, s-ar putea să aveți nevoie de un baston, un premergător sau un scaun cu rotile pentru a vă ajuta să vă deplasați și să evitați căderile.
Care este perspectiva persoanelor cu atrofie musculară progresivă?
PMA este progresivă, ceea ce înseamnă că se va agrava în timp. De multe ori progresează foarte treptat și poate afecta doar o parte a corpului timp de câțiva ani.
Dar perspectiva variază foarte mult de la o persoană la alta. De asemenea, depinde de cât de severe sunt simptomele dumneavoastră la momentul diagnosticului.
Nu există multe cercetări recente privind speranța de viață a persoanelor cu PMA, dar conform Asociației pentru bolile neuronilor cu motor din Regatul Unit, mulți oameni trăiesc cel puțin 5 ani de la debutul bolii. Un studiu din 2009 sugerează că timpul mediu de supraviețuire pentru persoanele cu PMA este
PMA se transformă în ALS?
Deși experții nu sunt siguri de cifrele exacte, mulți oameni cu PMA dezvoltă în cele din urmă leziuni ale neuronului motor superior, care seamănă mai mult cu un diagnostic de SLA. Acest lucru i-a determinat pe unii experți să dezbată dacă PMA este o formă mai puțin severă de SLA decât o afecțiune separată.
Ce cauzează atrofia musculară progresivă?
Nu este clar ce cauzează PMA. Apare sporadic, ceea ce înseamnă că nu trebuie să aveți un istoric familial de PMA pentru a o dezvolta. Cu toate acestea, probabil că are o componentă genetică.
Factorii de risc posibili pentru PMA includ:
- sex masculin
- varsta mai inaintata
- expunerea anterioară la toxine din mediu
- expunerea anterioară la viruși
- mutații genetice specifice
- leziuni nervoase anterioare
PMA este o boală a neuronului motor care afectează mai ales bărbații adulți. Adesea începe cu slăbiciune la o mână și poate progresa în alte zone ale corpului în timp.
Persoanele cu PMA raportează simptome precum slăbiciune musculară, durere, crampe și spasme. Pierderea în greutate și oboseala sunt, de asemenea, simptome comune.
Poate fi dificil să obțineți un diagnostic, deoarece PMA seamănă cu mai multe alte afecțiuni. Dacă credeți că ați putea avea PMA, este important să consultați imediat un medic.
Discussion about this post