Mielofibroza (MF) este o formă cronică de cancer de sânge în care țesutul cicatricial din măduva osoasă încetinește producția de celule sanguine sănătoase. Lipsa de celule sanguine cauzează multe dintre simptomele și complicațiile MF, cum ar fi oboseală, vânătăi ușoare, febră și dureri osoase sau articulare.
Mulți oameni nu prezintă niciun simptom în stadiile incipiente ale bolii. Pe măsură ce boala progresează, pot începe să apară simptome și complicații legate de un număr anormal de celule sanguine.
Este important să lucrați cu medicul dumneavoastră pentru a trata în mod proactiv MF, mai ales de îndată ce începeți să aveți simptome. Tratamentul poate ajuta la reducerea riscului de complicații și la creșterea supraviețuirii.
Iată o privire mai atentă asupra potențialelor complicații ale MF și asupra modului în care vă puteți reduce riscul.
Splina mărită
Splina dumneavoastră ajută la combaterea infecțiilor și filtrează celulele sanguine vechi sau deteriorate. De asemenea, stochează celule roșii din sânge și trombocite care vă ajută să vă coagulați sângele.
Când aveți MF, măduva osoasă nu poate produce suficiente celule sanguine din cauza cicatricilor. Celulele sanguine sunt în cele din urmă produse în afara măduvei osoase în alte părți ale corpului, cum ar fi splina.
Aceasta este denumită hematopoieză extramedulară. Splina devine uneori anormal de mare, deoarece lucrează mai mult pentru a face aceste celule.
O splină mărită (splenomegalie) poate provoca simptome incomode. Poate provoca dureri abdominale atunci când se împinge împotriva altor organe și te face să te simți sătul chiar și atunci când nu ai mâncat mult.
Tumori (excrescențe necanceroase) în alte părți ale corpului
Când celulele sanguine sunt produse în afara măduvei osoase, tumorile necanceroase ale celulelor sanguine în curs de dezvoltare se formează uneori în alte zone ale corpului.
Aceste tumori pot provoca sângerare în sistemul dumneavoastră gastrointestinal. Acest lucru vă poate face să tușiți sau să scuipi sânge. De asemenea, tumorile vă pot comprima măduva spinării sau pot provoca convulsii.
Hipertensiunea portală
Sângele curge de la splină la ficat prin vena portă. Creșterea fluxului de sânge către o splină mărită în MF cauzează hipertensiune arterială în vena portă.
O creștere a tensiunii arteriale forțează uneori excesul de sânge în stomac și esofag. Acest lucru poate rupe vene mai mici și poate provoca sângerare. Despre
Număr scăzut de trombocite
Trombocitele din sânge vă ajută să se coaguleze sângele după o leziune. Numărul de trombocite poate scădea sub normal pe măsură ce MF progresează. Un număr mic de trombocite este cunoscut sub numele de trombocitopenie.
Fără trombocite suficiente, sângele nu se poate coagula corespunzător. Acest lucru te poate face să sângerezi mai ușor.
Dureri osoase și articulare
MF vă poate întări măduva osoasă. De asemenea, poate duce la inflamație în țesuturile conjunctive din jurul oaselor. Acest lucru duce la dureri osoase și articulare.
Gută
MF determină organismul să producă mai mult acid uric decât în mod normal. Dacă acidul uric cristalizează, uneori se instalează în articulații. Aceasta se numește gută. Guta poate provoca articulații umflate și dureroase.
Anemie severă
Un număr scăzut de celule roșii din sânge cunoscut sub numele de anemie este un simptom comun MF. Uneori, anemia devine severă și provoacă oboseală debilitantă, vânătăi și alte simptome.
Leucemie mieloidă acută (AML)
Pentru aproximativ 15 până la 20% dintre oameni, MF progresează la o formă mai severă de cancer cunoscută sub numele de leucemie mieloidă acută (AML). AML este un cancer al sângelui și al măduvei osoase cu progresie rapidă.
Tratarea complicațiilor MF
Medicul dumneavoastră vă poate prescrie diferite tratamente pentru a aborda complicațiile MF. Acestea includ:
- Inhibitori JAK, inclusiv ruxolitinib (Jakafi) și fedratinib (Inrebic)
- medicamente imunomodulatoare, cum ar fi talidomida (Thalomid), lenalidomida (Revlimid), interferonii și pomalidomida (Pomalyst)
- corticosteroizi, cum ar fi prednison
- îndepărtarea chirurgicală a splinei (splenectomie)
- terapie cu androgeni
- medicamente pentru chimioterapie, cum ar fi hidroxiureea
Reducerea riscului de complicații MF
Este esențial să colaborați cu medicul dumneavoastră pentru a gestiona MF. Monitorizarea frecventă este cheia pentru reducerea riscului de complicații MF. Medicul dumneavoastră vă poate solicita să veniți pentru hemogramă și examene fizice o dată sau de două ori pe an sau de câte ori o dată pe săptămână.
Dacă în prezent nu aveți simptome și MF cu risc scăzut, nu există dovezi că veți beneficia de intervenții anterioare. Medicul dumneavoastră poate aștepta să înceapă tratamentele până când starea dumneavoastră progresează.
Dacă aveți simptome sau MF cu risc mediu sau ridicat, medicul dumneavoastră vă poate prescrie tratamente.
Inhibitorii JAK ruxolitinib și fedratinib vizează semnalizarea anormală a căii cauzate de o mutație comună a genei MF. S-a demonstrat că aceste medicamente reduc semnificativ dimensiunea splinei și abordează alte simptome debilitante, inclusiv durerile osoase și articulare. Cercetare
Un transplant de măduvă osoasă este singurul tratament care poate vindeca MF. Aceasta implică primirea unei infuzii de celule stem de la un donator sănătos, care înlocuiesc celulele stem defecte care provoacă simptome de MF.
Această procedură implică riscuri semnificative și care pot pune viața în pericol. De obicei, este recomandat doar persoanelor mai tinere fără alte afecțiuni de sănătate preexistente.
Noi tratamente MF sunt în curs de dezvoltare. Încercați să fiți la curent cu cele mai recente cercetări în MF și întrebați-vă medicul dacă ar trebui să luați în considerare înscrierea într-un studiu clinic.
Mielofibroza este un cancer rar în care cicatricile împiedică măduva osoasă să producă suficiente celule sanguine sănătoase. Dacă aveți MF cu risc mediu sau ridicat, mai multe tratamente pot aborda simptomele, vă pot reduce riscul de complicații și pot crește supraviețuirea.
Multe studii în curs continuă să exploreze noi tratamente. Rămâneți în legătură cu medicul dumneavoastră și discutați ce tratamente pot fi potrivite pentru dvs.
Discussion about this post