Deformarea creionului în cupă

Prezentare generală

Deformarea creionului în cupă este o afecțiune osoasă rară asociată în principal cu o formă severă de artrită psoriazică (APs) numită artrită mutilantă. Poate apărea și cu artrita reumatoidă (AR) și sclerodermia. „Pencil-in-cup” descrie cum arată osul afectat într-o radiografie:

  • Capătul osului s-a erodat într-o formă de creion ascuțită.
  • Acest „creion” a uzat suprafața unui os alăturat într-o formă de cupă.

Deformarea creionului în cupă este rară. Artrita mutilantă afectează doar aproximativ 5 la sută dintre persoanele cu PsA și 4,4 la sută a persoanelor cu poliartrită reumatoidă. Ne vom uita în principal la deformarea creion în cupă cu PsA.

Dacă radiografiile sau scanările arată semne de degenerare creion în cupă, este important să începeți tratamentul cât mai curând posibil pentru a încetini sau opri degenerarea ulterioară. Fără tratament, distrugerea articulațiilor poate avea loc rapid.

Primele articulații care sunt afectate sunt adesea articulațiile al doilea și al treilea deget (articulațiile interfalangiene distale). Afecțiunea poate afecta și articulațiile degetelor de la picioare.

Deși deformarea creionului în cupă este cel mai frecvent întâlnită în APs, alte forme de artrită care afectează oasele coloanei vertebrale și ale membrelor (spondiloartropatii) pot provoca, de asemenea, această tulburare a degetelor de la mâini și de la picioare. De asemenea, apare rar în:

  • scleroză sistemică (sclerodermie)

  • boala lui Behcet
  • lupus eritematos sistemic

Cauzele deformării creionului în cupă

Artrita mutilantă și deformarea sa caracteristică creion în cupă sunt cea mai severă formă de AP netratată.

Cauzele PsA nu sunt pe deplin înțelese. Este considerată a fi o interacțiune complexă a geneticii, a disfuncției sistemului imunitar și a factorilor de mediu. Despre 30 la sută dintre persoanele cu psoriazis dezvoltă PsA.

Având un istoric familial de psoriazis crește riscul de a face psoriazis și APs. Dar există diferențe genetice distincte între psoriazis și PsA. Ai șanse de trei până la cinci ori mai mari să moștenești PsA decât să moștenești psoriazis.

Cercetările genetice au descoperit că persoanele cu PsA care au două gene specifice (HLA-B27 sau DQB1*02) au un risc crescut de a dezvolta artrită mutilantă.

Factorii de mediu despre care se crede că contribuie la PsA includ:

  • stres
  • infecții (cum ar fi HIV sau infecții cu streptococ)
  • traumatisme ale articulațiilor (în special la copii)

Simptomele deformării creionului în cupă

„Deformarea creionului în cupă este o afecțiune osoasă rară. O radiografie a acestei deformări arată osul afectat cu capătul osului erodat într-o formă de creion ascuțită. Acest ??creion?? a uzat suprafața unui os alăturat într-o formă de cupă. ‘

Persoanele care au o deformare creion în cupă care rezultă din PsA pot prezenta simptomele acestei forme de artrită. Simptomele PsA sunt variate și pot semăna cu cele ale altor boli:

  • umflarea degetelor de la mâini sau de la picioare (dactilită); studiile au constatat că dactilita este prezentă în 32 până la 48 la sută a persoanelor cu AP
  • rigiditate articulară, inflamație și durere, de obicei în patru sau mai puține articulații și asimetrice (nu aceeași articulație pe ambele părți ale corpului)
  • modificări ale unghiilor, inclusiv pitting și separarea unghiilor de patul unghial
  • durere inflamatorie a gâtului
  • artrita inflamatorie a coloanei vertebrale si a articulatiilor mari (spondilita)
  • inflamația uneia sau a ambelor articulații sacroiliace (sacroiliită); un studiu a constatat că 78 la sută dintre persoanele cu PsA au avut sacroiliită
  • inflamația entezelor, locurile în care tendoanele sau ligamentele intră în oase (entezite)
  • inflamație a stratului mijlociu al ochiului, care provoacă roșeață și vedere încețoșată (uveită)

Dacă aveți o deformare creion în cupă, este posibil să aveți și următoarele simptome:

  • mobilitate crescută a țesutului de deasupra articulației
  • distrugere osoasă severă (osteoliză)
  • „sticlă de operă” sau degete „telescopice”, în care țesutul osos se prăbușește, lăsând doar piele

Diagnosticarea deformării creionului în cupă

PsA nu este adesea diagnosticat, din cauza simptomelor sale variate și a lipsei de acord asupra criteriilor. Pentru a ajuta la standardizarea diagnosticului, un grup internațional de reumatologi a dezvoltat criterii pentru PsA cunoscute sub numele de CASPAR, criterii de clasificare pentru artrita psoriazică.

Una dintre dificultăți este că artrita apare înainte de simptomele psoriazisului cutanat 6 până la 18 la sută a persoanelor cu AP. Prin urmare, este posibil ca simptomele pielii să nu ofere un indiciu. În plus, simptomele psoriazisului și psoriazisului nu sunt constante – ele se pot aprinde și pot scădea.

Medicul dumneavoastră va lua un istoric medical, inclusiv istoricul medical al familiei dumneavoastră. Te vor întreba despre simptomele tale:

  • Cât de severe sunt?
  • De cât timp le ai?
  • Vin și pleacă?

Ei vor efectua, de asemenea, un examen fizic amănunțit.

Pentru a confirma un diagnostic de artrită mutilantă și deformare creion în cupă, medicul dumneavoastră va folosi mai mult de un fel de teste imagistice, inclusiv:

  • Raze X
  • ecografie
  • examinare RMN

Medicul dumneavoastră va căuta severitatea distrugerii osoase. Ecografia și imagistica RMN pot oferi o imagine mai fină a ceea ce se întâmplă. Ecografia, de exemplu, poate detecta inflamația care nu are încă simptome. RMN-ul poate oferi o imagine mai detaliată a micilor modificări ale structurii osoase și ale țesutului din jur.

Există foarte puține boli care ar putea implica deformarea creionului în cupă. Dacă nu aveți simptome cutanate de psoriazis, medicul dumneavoastră va verifica probabil markerii din sânge ai artritei reumatoide și a altor boli care pot provoca această tulburare.

PsA este de multe ori diagnosticat greșit. Dar o diagnosticare greșită a deformării creionului în cupă este puțin probabilă, din cauza imaginii sale distincte cu raze X. Celelalte simptome vor ghida medicul pentru a ajunge la un diagnostic al bolii de bază.

Tratarea deformării creionului în cupă

Scopul tratamentului pentru deformarea creionului în cupă este de a:

  • preveni orice deteriorare ulterioară a osului
  • oferi ameliorarea durerii
  • oferiți terapie fizică și ocupațională pentru a vă menține funcționarea mâinilor și picioarelor

Tratamentul specific va depinde de severitatea deformării dumneavoastră și de cauza de bază.

Pentru deformarea creionului în cupă legată de PsA, medicul dumneavoastră vă poate prescrie medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (AINS) pentru a ameliora simptomele. Dar aceste medicamente nu vor opri distrugerea oaselor.

Pentru a încetini sau opri pierderea osoasă, medicul poate prescrie medicamente antireumatice modificatoare de boală (DMARD) sau molecule mici orale (OSM), cum ar fi:

  • metotrexat
  • tofacitinib (Xeljanz)
  • apremilast (Otezla)

Un grup de medicamente numite biologice inhibă factorul de necroză tumorală (TNF-alfa), care joacă un rol în PsA. Exemplele includ:

  • etanercept (Enbrel)

  • infliximab (Remicade, Inflectra, Renflexis)

  • adalimumab
  • golimumab
  • certolizumab pegol

Produsele biologice care blochează interleukina 17 (IL-17), care promovează inflamația, includ:

  • secukinumab (Cosentyx)
  • ixekizumab (Taltz)
  • brodalumab (Siliq)

Alte medicamente biologice pe care medicul dumneavoastră le poate prescrie includ:

  • ustekinumab (Stelara), care blochează moleculele inflamatorii IL-23 și IL-12
  • abatacept (CTLA4-Ig), care blochează activarea celulelor T, un tip de celulă important pentru răspunsul sistemului imunitar

Tratamentele combinate pot fi necesare în cazurile cele mai severe. Chiar și mai multe medicamente sunt în curs de dezvoltare sau în studii clinice care vizează anumite celule sau produsele lor despre care se crede că provoacă inflamație și distrugerea oaselor.

Terapia fizică și ocupațională poate fi de ajutor pentru ameliorarea simptomelor, menținerea flexibilității, reducerea stresului asupra mâinilor și picioarelor și protejarea articulațiilor împotriva rănilor.

Discutați cu medicul dumneavoastră ce combinație de tratamente ar putea fi cea mai bună pentru dumneavoastră. Întrebați, de asemenea, dacă un studiu clinic poate fi o opțiune. Asigurați-vă că discutați despre efectele secundare ale DMARD, moleculelor mici orale (OSM) și substanțele biologice. Luați în considerare și costul, deoarece unele dintre medicamentele mai noi sunt foarte scumpe.

În unele cazuri, chirurgia reconstructivă sau înlocuirea articulațiilor pot fi o opțiune.

Chirurgia pentru APs nu este obișnuită: un studiu a constatat că doar 7% dintre persoanele cu APs au suferit o intervenție chirurgicală ortopedică. O revizuire din 2008 a PsA și a intervenției chirurgicale a remarcat că intervenția chirurgicală în unele cazuri a atenuat cu succes durerea și a îmbunătățit funcția fizică.

Perspectiva

Deformarea creionului în cupă nu poate fi vindecată. Dar multe tratamente medicamentoase disponibile pot încetini sau opri deteriorarea în continuare a oaselor. Și noi medicamente și mai promițătoare sunt în curs de dezvoltare.

Terapia fizică poate ajuta la întărirea mușchilor și la menținerea articulațiilor, mâinilor și picioarelor flexibile și funcționale. Un terapeut ocupațional poate fi capabil să ajute cu aparate pentru a ajuta la mobilitate și la îndeplinirea sarcinilor zilnice.

O dietă antiinflamatoare sănătoasă și exerciții fizice regulate vă pot ajuta sănătatea generală.

Începerea consilierii sau alăturarea unui grup de sprijin vă poate ajuta să faceți față stresului și dizabilității. Fundația pentru artrită și Fundația Națională pentru Psoriazis oferă ajutor gratuit.

Află mai multe

Discussion about this post

Recommended

Don't Miss