Displazia ventriculară dreaptă aritmogenă (ARVD)

Prezentare generală

Ce este displazia ventriculară dreaptă aritmogenă (ARVD)?

(Denumită și cardiomiopatie ventriculară dreaptă aritmogenă)

ARVD este o formă rară de cardiomiopatie în care mușchiul cardiac al ventriculului drept (RV) este înlocuit cu țesut adipos și/sau fibros. Ventriculul drept este dilatat și se contractă slab. Ca urmare, capacitatea inimii de a pompa sânge este de obicei slăbită. Pacienții cu ARVD au adesea aritmii (ritmuri anormale ale inimii), care pot crește riscul de stop cardiac brusc sau deces.

Simptome și cauze

Care sunt simptomele displaziei ventriculare drepte aritmogene?

ARVD este de obicei diagnosticată la o vârstă fragedă (de obicei, mai puțin de 40 de ani) și poate provoca moarte subită cardiacă la sportivi. Simptomele pot include:

Aritmii ventriculare: Ritmuri neregulate ale inimii cu originea în ventriculi sau în camerele inferioare ale inimii – Cea mai frecventă este tahicardia ventriculară.
Palpitații: fluturare în piept din cauza ritmului cardiac anormal
Amețeli, amețeli sau leșin cauzate de ritmuri neregulate ale inimii
Moartea subită cardiacă – poate fi primul semn al ARVD
Insuficiență cardiacă – dificultăți de respirație în timpul activității, incapacitatea de a desfășura activități normale fără oboseală, umflare la nivelul picioarelor, gleznelor și picioarelor (edem)

Ce cauzează displazia ventriculară dreaptă aritmogenă?

Cauza ARVD este necunoscută. Apare la aproximativ 1 din 5.000 de oameni. ARVD poate apărea fără antecedente familiale, deși deseori apar în familii. Un istoric familial de ARVD este prezent în cel puțin 30 până la 50 la sută din cazuri. De aceea, se recomanda ca toti membrii familiei de gradul I si II (parinti, frati, copii, nepoti, unchi, matusa, nepot, nepoata) sa fie evaluati cu atentie pentru aceasta forma de cardiomiopatie, chiar si in absenta simptomelor.

Cercetătorii au descoperit două modele de moștenire pentru ARVD:

Autozomal dominant – Când un părinte are ARVD. Studiile arată că în aceste familii, membrii familiei au o șansă de 50% de a moșteni afecțiunea, deși simptomele și vârsta de debut pot fi diferite între membrii familiei. ARVD este mai răspândită în unele locații geografice, cum ar fi Italia.
Autosomal recesiv (o formă se numește boala Naxos) – Caracterizată prin simptomele ARVD enumerate mai sus. Boala Naxos este asociată cu o îngroșare a stratului exterior al pielii de pe palmele mâinilor și tălpile picioarelor (hiperkeratoză) și cu părul gros, „asemănător lânii”.

Nu toate genele specifice au fost identificate ca o cauză a ARVD. Cercetătorii încearcă să identifice mutațiile specifice ale genelor și locațiile cromozomilor asociate cu ARVD.

ARVD poate fi, de asemenea, legată de cauze non-genetice, cum ar fi anomalii congenitale (care afectează ventriculul drept), miocardita virală sau inflamatorie.

Diagnostic și teste

Cum este diagnosticată displazia ventriculară dreaptă aritmogenă?

ARVD este diagnosticat pe baza istoricului medical, a examenului fizic și a testelor (ecocardiogramă, monitor Holter, teste electrofiziologice, RMN cardiac și/sau scanare CT cardiacă.

Aflați mai multe despre aceste teste.

Imagistica prin rezonanță magnetică cardiacă (IRM) este recomandată pentru diagnosticul ARVD, deoarece vizualizează infiltrarea fibro-grasă a miocardului ventricularului drept (VD). De asemenea, poate prezenta dimensiuni crescute ale VD, precum și anomalii ale mișcării peretelui. Din păcate, calitatea imaginii este frecvent limitată din cauza artefactului cauzat de ritmurile cardiace neregulate. Din acest motiv, pacientul poate fi supus și unei scanări CT cardiace pentru a confirma sau exclude diagnosticul de ARVD. Acest test imagistic poate detecta anomalii caracteristice ale miocardului VD sau ale cavității VD. Spre deosebire de RMN, o scanare CT poate fi efectuată dacă pacientul are un dispozitiv implantat (de exemplu stimulator cardiac, defibrilator).

Diagnosticul de ARVD este confirmat dacă pacientul are următoarele caracteristici:

Funcția anormală a ventriculului drept (RV)
Infiltrate grase sau fibroase ale mușchiului cardiac al ventriculului drept (miocard)
ECG anormal
Aritmii (tahicardie supraventriculară, tahicardie ventriculară sau fibrilație ventriculară, în special la efort)
Istoric familial de ARVD

Management și tratament

Cum se tratează displazia ventriculară dreaptă aritmogenă?

Nu există un tratament curativ cunoscut pentru ARVD. Tratamentul este de obicei îndreptat către controlul aritmiilor ventriculare ale pacientului și gestionarea insuficienței cardiace. Scopul principal al tratamentului este prevenirea aritmiilor ventriculare susținute și/sau a morții subite. Astfel, terapia medicamentoasă antiaritmică este cea mai frecvent utilizată. Aritmiile ventriculare frecvente care nu au fost tratate cu succes cu terapie medicală pot fi tratate cu ablație cu radiofrecvență. Pacienții despre care se crede că sunt expuși riscului de moarte subită sunt de obicei tratați cu un defibrilator implantabil (ICD).

Pacienții cu ARVD trebuie să-și întrebe medicii despre exerciții sau participarea la sport.

Resurse

Medici care tratează

Medicii variază în calitate din cauza diferențelor de pregătire și experiență; spitalele diferă în ceea ce privește numărul de servicii disponibile. Cu cât problema dumneavoastră medicală este mai complexă, cu atât aceste diferențe de calitate devin mai mari și cu atât contează mai mult.

În mod clar, medicul și spitalul pe care le alegeți pentru îngrijiri medicale complexe și specializate vor avea un impact direct asupra cât de bine vă descurcați. Pentru a vă ajuta să faceți această alegere, vă rugăm să revizuiți rezultatele Institutului Miller Family Heart, Vascular & Thoracic.

Cleveland Clinic Heart and Vascular Institute Cardiologi și Chirurgi

Alegerea unui medic pentru a vă trata ritmul anormal al inimii depinde de punctul în care vă aflați în diagnostic și tratament. Următoarele secții și departamente ale institutului cardiac și vascular tratează pacienții cu aritmii:

Secția de Electrofiziologie și Stimulare: evaluare cardiologie pentru management medical sau proceduri sau dispozitive de electrofiziologie – Sunați Programări Cardiologie la numărul gratuit 800.223.2273, extensia 4-6697 sau solicitați o programare online.
Secția Chirurgie Toracică și Cardiovasculară: evaluare chirurgicală pentru tratamentul chirurgical al fibrilației atriale, inclusiv tehnici minim invazive sau pentru mai multe informații, ne puteți contacta pe e-mail, folosind Formularul Contactați-ne.
De asemenea, puteți utiliza consultarea noastră MyConsult a doua opinie folosind Internetul.

Institutul Inimii și Vasculare are și centre specializate pentru tratarea anumitor populații de pacienți:

Centrul pentru Fibrilație Atrială
Centrul de aritmie ventriculară
Clinica de aritmie moștenită

Pentru pacienții mai tineri cu ritm cardiac anormal:

Vizitați site-ul web al Centrului pentru boli cardiace congenitale și pediatrice
Găsiți un cardiolog pediatru

Consultați: Despre noi pentru a afla mai multe despre Sydell și Arnold Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute.

a lua legatura

Dacă aveți nevoie de mai multe informații, faceți clic aici pentru a ne contacta, discutați online cu o asistentă sau sunați la Miller Family Heart and Vascular Institute Resource & Information Asistente la 216.445.9288 sau la numărul gratuit 866.289.6911. Am fi bucuroși să vă ajutăm.

A deveni pacient

Face o programare
Planificați-vă vizita
Facturare și asigurări
Facilități pentru vizitatori

Opțiuni de tratament

Tratamente pentru aritmie

Ghiduri de tratament

Fibrilatie atriala
Tahicardie ventriculară
Toate ghidurile de tratament ale Institutului pentru inimă, vasculare și toracice ale familiei Miller

Teste de diagnosticare

Testele de diagnostic sunt folosite pentru a diagnostica bătăile anormale ale inimii și cea mai eficientă metodă de tratament.

Testare de diagnosticare

Anatomie

Cum bate inima
Inima și vasele de sânge

Webchaturi

Webchaturile și videochaturile noastre oferă pacienților și vizitatorilor o altă oportunitate de a pune întrebări și de a interacționa cu medicii noștri.

Chat-uri web și chat-uri video cu ritm cardiac anormal
Chat-uri web și chat-uri video pentru insuficiență cardiacă
Toate conversațiile web ale Institutului Miller Family Heart, Vascular & Thoracic

Videoclipuri

Videoclipuri cu tulburări de ritm cardiac și tratamente
Toate videoclipurile Miller Heart, Vascular & Thoracic Institute

Instrumente interactive

Instrumente interactive ale Institutului de inimă, vasculare și toracice ale familiei Miller

Link-uri de resurse

Recuperare la domiciliu
Displazia ventriculară dreaptă aritmogenă – Actualizare pacient*
Grupuri de suport și informații
Vizitați Health Essentials – Citiți articole despre tulburări de ritm și viață sănătoasă pe Health Essentials
Urmărește chaturile web și știrile Institutului pentru Inimă, Vascular și Torac pe Twitter*
Abonați-vă la eNews Heart and Vascular
Insuficienta cardiaca
Societatea de ritm cardiac*
Institutul Național al Sângelui Inimii Plămâni*
*Se va deschide o nouă fereastră de browser cu acest link.

Includerea de link-uri către alte site-uri web nu implică nicio aprobare a materialului de pe acele site-uri web și nici vreo asociere cu operatorii acestora.

De ce să alegeți Cleveland Clinic pentru îngrijirea dumneavoastră?

Rezultatele noastre vorbesc de la sine. Vă rugăm să revizuiți faptele și cifrele noastre și, dacă aveți întrebări, nu ezitați să întrebați.

Tags: diagnostica boala health guide