Hipertensiune arterială pulmonară idiopatică

Care sunt simptomele IPAH?

Simptomele IPAH variază în funcție de stadiul tulburării. Este important să faceți o programare la medic dacă aveți simptome neobișnuite ale inimii sau plămânilor.

Este posibil să nu aveți simptome în stadiul incipient al acestei tulburări. De fapt, un fizic anual poate să nu detecteze acest tip de hipertensiune. Pe măsură ce starea dumneavoastră progresează, este posibil să aveți următoarele:

• oboseală
• dificultăți de respirație
• leșin
• ameţeală
• puls rapid
• dureri în piept
• palpitații ale inimii
• umflarea extremităților inferioare

Care sunt cauzele și riscurile hipertensiunii pulmonare?

În vasele de sânge sănătoase, sângele curge lin și ușor. Dacă aveți hipertensiune pulmonară, creșterea tensiunii arteriale apare în vasele de sânge arteriale îngroșate și îngustate din plămâni și reduce fluxul de sânge.

Cauzele posibile cunoscute ale hipertensiunii pulmonare includ:

• tulburări ale valvelor cardiace
• afectiuni cardiace congenitale
• boli pulmonare, cum ar fi boala pulmonară obstructivă cronică (BPOC), sarcoidoza sau fibroza pulmonară interstițială
• o tumoare care apasă pe artera pulmonară

Riscul dumneavoastră de a dezvolta o formă de hipertensiune pulmonară crește dacă aveți:

• o tulburare a țesutului conjunctiv, cum ar fi sclerodermia sau lupusul eritematos sistemic
• ciroza hepatică
• HIV și SIDA
• antecedente de consum de droguri precum cocaina sau metamfetaminele
• antecedente de a lua anumite pastile de slăbit sau supresoare poftei de mâncare
• antecedente de fumat de tutun
• un istoric de expunere profesională la particule mici, cum ar fi rumegușul

Hipertensiunea pulmonară poate apărea și în familii, astfel încât riscul crește dacă aveți antecedente familiale.

Notă: În timp ce multe forme de hipertensiune pulmonară au factori declanșatori cunoscuți, hipertensiunea arterială pulmonară idiopatică este diferită. IPAH apare spontan și nu are o cauză cunoscută.

Medicul dumneavoastră poate efectua mai multe teste, dar nu va putea determina cauza care stă la baza IPAH. Deși cauza este necunoscută, se știe că afecțiunea este mai frecventă la adulții mai tineri și la femei.

Cum este diagnosticată IPAH?

Indiferent dacă aveți simptome ușoare sau intermitente, nu ignorați niciodată semnele care indică o problemă cu inima sau plămânii. IPAH este o tulburare greu de diagnosticat, deoarece unii oameni nu au simptome. Și când există simptome ale IPAH, acestea sunt similare cu cele ale altor tulburări cardiace și pulmonare.

Pentru a ajuta la diagnosticarea tulburării, medicul dumneavoastră poate căuta umflarea venelor de la gât și apoi verifica inima pentru sunete anormale, cum ar fi un suflu cardiac.

De asemenea, medicul dumneavoastră poate preleva diverse probe de sânge pentru a vă măsura nivelul de oxigen și pentru a verifica dacă există infecții, hemoglobină crescută, probleme cu tiroida și tulburări vasculare.

Alte teste posibile pentru a diagnostica hipertensiunea pulmonară includ:

• Electrocardiograma (EKG) cu 12 derivații pentru a măsura activitatea electrică din inima ta
• testul funcției pulmonare pentru a verifica funcția pulmonară și pentru a vedea cât de bine funcționează plămânii
• cateterism inimii drepte pentru a vedea dacă există probleme cu alimentarea cu sânge a inimii
• studii imagistice (cum ar fi o radiografie toracică, tomografie computerizată, RMN, scanare nucleară sau ecocardiogramă) pentru a face fotografii ale plămânilor și inimii și să ofere o imagine vizuală a altor structuri toracice, inclusiv a vaselor de sânge.
• test de mers, care implică mersul pe jos timp de șase minute, în timp ce un medic vă monitorizează pentru simptome precum dificultăți de respirație, în timp ce vă măsoară toleranța la activitate și pulsoximetria

Cum să tratați IPAH

Nu există un tratament ușor disponibil pentru hipertensiunea pulmonară idiopatică. Scopul tratamentului este de a controla simptomele și de a încetini progresia tulburării. Tratamentul depinde de severitatea stării dumneavoastră. Medicul dumneavoastră vă poate recomanda următoarele medicamente:

• un blocant al canalelor de calciu pentru a relaxa mușchii din vasele de sânge și pentru a îmbunătăți capacitatea inimii de a pompa sânge
• un medicament care diluează sângele pentru a preveni formarea cheagurilor de sânge
• diuretice pentru a elimina excesul de lichide din organism și pentru a reduce umflarea
• vasodilatatoare pentru a lărgi lumenul (interiorul) vasului de sânge din plămâni și pentru a îmbunătăți fluxul sanguin
• digoxină pentru a limita ritmul cardiac și a îmbunătăți contractilitatea inimii (cât de tare strânge inima)
• antagonist al receptorilor endotelinei, o terapie țintită pentru a încetini progresia hipertensiunii pulmonare

Deoarece fluxul sanguin redus poate reduce aportul de oxigen al corpului și poate cauza slăbiciune, dificultăți de respirație și oboseală, medicul dumneavoastră poate determina că sunteți candidat pentru terapie suplimentară cu oxigen. Dacă da, vei purta un tub care furnizează oxigen dintr-un rezervor în nări.

Dacă aveți hipertensiune arterială pulmonară idiopatică severă, medicul dumneavoastră vă poate sugera o intervenție chirurgicală. O opțiune este o procedură chirurgicală numită septostomie atrială, care creează un șunt cardiac pentru a crește fluxul de sânge din camera superioară dreaptă către camera superioară stângă a inimii. Această procedură poate ajuta la îmbunătățirea nivelului de oxigen din corpul dumneavoastră.

O altă opțiune este un transplant de plămâni, sau de inimă și plămâni, cu înlocuirea organului (organelor) cu cel sau cu cele ale unui donator sănătos. Operația de transplant poate fi o opțiune dacă starea dumneavoastră se înrăutățește și nu răspunde la alte tratamente.

Discutați cu medicul dumneavoastră despre riscurile intervenției chirurgicale, cum ar fi riscul de pierdere de sânge, infecție sau respingere de organe.

Complicațiile IPAH

IPAH necesită asistență medicală din cauza riscului de complicații. Dacă nu căutați tratament, starea dumneavoastră se va agrava probabil mult mai repede. Tensiunea arterială crescută în arterele pulmonare poate duce la leziuni ireversibile ale inimii și plămânilor.

Tulburarea poate duce la mărirea și disfuncția inimii pe partea dreaptă. Această complicație face ca inima să lucreze mai mult și poate duce la insuficiență cardiacă. De asemenea, poate duce la ritmuri anormale ale inimii, cum ar fi fibrilația atrială.

Outlook și suport pentru IPAH

Cu tratament, este posibilă îmbunătățirea simptomelor. Dar dacă este lăsată netratată, afecțiunea se poate agrava mult mai repede și poate reduce semnificativ speranța de viață.

Pentru a vă îmbunătăți șansele de a încetini progresia bolii, urmați cursul de tratament recomandat de medicul dumneavoastră și faceți modificări sănătoase în stilul de viață:

• Este important să te odihnești din plin pentru a face față oboselii.
• Uneori, exercițiile moderate, cum ar fi mersul cu bicicleta, înotul și mersul pe jos sunt eficiente pentru creșterea sau menținerea nivelurilor de energie. Asigurați-vă că vorbiți cu medicul dumneavoastră înainte de a începe o rutină de exerciții fizice.
• De asemenea, ar trebui să evitați fumatul de tutun și fumatul pasiv, care pot crește dificultățile de respirație.
• Deoarece sarcina poate pune viața în pericol cu ​​hipertensiunea pulmonară, discutați cu medicul dumneavoastră despre alternativele sigure pentru controlul nașterilor. Fiți conștienți de faptul că anumite pilule contraceptive cresc probabilitatea apariției cheagurilor de sânge.

Alte sfaturi includ:

• evitarea călătoriilor la altitudini mari, ceea ce poate face simptomele mai severe
• evitarea activităților care scad tensiunea arterială și cresc riscul de leșin, cum ar fi băile lungi fierbinți sau șederea într-o saună
• consumați o dietă săracă în grăsimi saturate, colesterol și sodiu pentru a menține o tensiune arterială și o greutate sănătoasă

Familia și prietenii pot oferi sprijin emoțional și fizic. În plus, puteți discuta cu medicul dumneavoastră despre alăturarea unui grup de sprijin pentru a vă ajuta să faceți față și să înțelegeți starea dumneavoastră.