Prezentare generală
Ce este hipertensiunea pulmonară tromboembolica cronică (HTPCE)?
Plămânii și inima trebuie să exercite presiune pentru a mișca sângele în tot corpul. CTEPH este tensiunea arterială crescută în arterele din sistemul pulmonar (plămâni). Acest lucru este cauzat de cheaguri în vasele de sânge care durează după cel puțin trei luni pe diluanții de sânge. Cheagurile lasă de obicei țesut cicatricial în artere.
Cât de frecventă este hipertensiunea pulmonară tromboembolica cronică (HTPCE)?
Incidența CTEPH în SUA este estimată la aproximativ 5.000 de cazuri noi pe an. Acest lucru este posibil scăzut, deoarece CTEPH nu este întotdeauna diagnosticat corect.
Cine este afectat de hipertensiunea pulmonară tromboembolica cronică (HTPCE)?
CTEPH se poate întâmpla oricui. Deși CTEPH se dezvoltă din embolii pulmonare (cheaguri de sânge în plămâni sau PE), un procent din persoanele cu HPTEC nu au avut PE mai devreme.
Factorii de risc pentru PE includ:
- Să fii nemișcat sau inactiv pentru o perioadă lungă de timp, inclusiv să fii închis din cauza unei boli sau să nu te miști suficient în timpul călătoriilor cu avionul sau automobile.
- A suferit o intervenție chirurgicală, în special o intervenție chirurgicală de înlocuire a articulațiilor.
- Îmbătrânește.
- Obezitatea.
- Pastile contraceptive care conțin estrogen.
- Fumat.
- Având anumite boli precum cancerul.
Simptome și cauze
Ce cauzează hipertensiunea pulmonară tromboembolica cronică (HTPCE)?
CTEPH este cauzată de cheaguri de sânge din plămâni care creează cicatrici care, la rândul lor, blochează arterele din plămâni. Anumite afecțiuni, cum ar fi cancerul, bolile de sânge sau bolile inflamatorii sunt legate de un risc mai mare de CTEPH. Alți factori de risc pentru CTEPH includ:
- Embolii pulmonare mari neprovocate sau PE.
- Neavând splină.
- Urmează terapie de substituție tiroidiană.
- Unele tulburări de coagulare a sângelui, cum ar fi anticoagulantul lupus sau sindromul antifosfolipidic.
- A avea un stimulator cardiac infectat.
- Având o grupă de sânge care nu este de tip O.
Care sunt simptomele hipertensiunii pulmonare tromboembolice cronice (HTEPH)?
- A-ți lipsi respirația, mai ales în timpul exercițiilor fizice.
- Senzație de oboseală.
- Senzație de slăbiciune.
- Senzație de durere sau de bătăi în piept (locuirea se numește palpitații).
- Umflarea picioarelor din cauza retenției de lichide (edem).
- Dezvoltarea cianozei (culoare albastră la degete de la mâini și de la picioare).
- Leșin.
- Rareori, tuse cu sânge.
Diagnostic și teste
Cum este diagnosticată hipertensiunea pulmonară tromboembolică cronică (HTPCE)?
Dacă furnizorul dumneavoastră de asistență medicală suspectează CTEPH, vă va examina și apoi poate comanda unul sau mai multe dintre următoarele teste:
- Scanare de ventilație-perfuzie pulmonară (numită și scanare V/Q pulmonară): Acest tip de test folosește echipamente de scanare cu raze X pentru a face fotografii cu ceea ce se întâmplă în plămânii tăi. Porțiunea de ventilație vă cere să inspirați puțin amestec de gaz-oxigen radioizotop. Porțiunea de perfuzie necesită o injectare a radioizotopului (în principiu material de contrast) în vene. Raze X speciale pot determina apoi dacă există blocaj din cauza unui cheag și cât de bine se mișcă sângele și aerul în plămâni. O radiografie toracică se face de obicei înainte sau după o scanare V/Q pulmonară.
- Ecocardiograma (sonograma inimii; numită și ecocardiogramă transtoracică sau ETT): Sonografia folosește unde sonore pentru a face imagini ale inimii tale și poate estima presiunea din arterele pulmonare. Acest test nedureros este adesea efectuat la începutul procesului de diagnostic.
- Tomografie computerizată (CT).: Se injectează material de contrast în venă și se fac fotografii cu raze X. Imaginile vor prezenta cheaguri de sânge.
- Cateterismul inimii drepte: Acest test, care folosește un cateter plasat în gât sau în zona inghinală, măsoară tensiunea arterială în partea dreaptă a inimii și a plămânilor. Acesta este cel mai precis test pentru hipertensiunea pulmonară.
- Angiografia pulmonară (angiografia pulmonară): În testele de acest fel, colorantul este injectat în artere printr-un cateter introdus într-o venă a gâtului sau a inghinului. Se fac poze. Colorantul evidențiază blocajele din arterele plămânilor.
- Teste funcționale pulmonare: Aceste teste măsoară cât de bine funcționează plămânii și gradul de deteriorare a țesuturilor.
Management și tratament
Care sunt tratamentele pentru hipertensiunea pulmonară tromboembolica cronică (HTPCE)?
Dacă cheagurile sunt accesibile și puteți rezista la intervenții chirurgicale, tratamentul de elecție este tromboendarterectomia pulmonară chirurgicală (PTE), numită și endarterectomie pulmonară (PEA). In timpul acestei interventii chirurgicale, facuta printr-o incizie (taietura) in stern, esti pus pe un aparat inima-plaman si racit de la 37 grade Celsius la 18 grade Celsius. După răcire, circulația este oprită. Acest lucru permite chirurgului să se uite în arterele plămânilor. Chirurgii folosesc instrumente speciale pentru a separa cu grijă cheagurile de peretele normal al arterei. Această intervenție chirurgicală delicată ar trebui făcută de o echipă de specialiști cu experiență. În aceste circumstanțe, intervenția chirurgicală este sigură și poate vindeca această boală.
Dacă nu puteți sau nu doriți să aveți o intervenție chirurgicală deschisă, tratamentul poate include:
- Angioplastie pulmonară percutanată cu balon: Această procedură necesită o mică înțepătură. Folosește baloane mici și catetere (tuburi) pentru a sparge cicatricile din artere. De obicei se face de mai multe ori. Se poate face și la cineva care a avut deja PTE. S-a demonstrat că îmbunătățește fluxul sanguin și respirația.
- Transplant dublu pulmonar: Această procedură vă înlocuiește plămânii cu plămânii donatorului. Dacă nu sunteți candidat pentru operația PTE sau angioplastia cu balon, transplantul pulmonar poate fi o opțiune.
- Riociguat (Adempas®): Acesta este singurul medicament aprobat pentru a trata persoanele cu HPTEC care nu pot avea o intervenție chirurgicală sau pentru persoanele cu hipertensiune pulmonară care continuă după operație.
Care sunt complicațiile/efectele secundare ale tratamentelor hipertensiunii pulmonare tromboembolice cronice (HTPCE)?
Operația PTE este delicată. Dacă aveți o intervenție chirurgicală, ar trebui să vă așteptați să fiți în spital timp de aproximativ 10 zile după operație. Sânul durează aproximativ două luni pentru a se vindeca. Ar trebui să puteți relua aproape toate activitățile până la trei luni după PTE.
Dacă luați Adempas® pentru a trata CTEPH, este posibil să aveți următoarele reacții adverse:
- Probleme de stomac, inclusiv greață.
- Ameţeală.
-
Durere de cap.
- Picioare și picioare umflate.
Netratat, CTEPH se agravează și poate fi fatal.
Ce puteți face pentru a ajuta la ameliorarea simptomelor hipertensiunii pulmonare tromboembolice cronice (HTPCE)?
- Fii atent la corpul tău și nu exagera. Se recomandă exerciții de intensitate scăzută (cum ar fi mersul pe jos). Opriți dacă aveți amețeli sau respirați scurt.
- Urmați o dietă cu conținut scăzut de sare, așa cum este recomandat de furnizorul de asistență medicală.
- Urmați orice nevoie alimentară care ar putea fi însoțită de medicamentele pentru diluarea sângelui.
- Ar trebui să continuați să luați diluanți pentru tot restul vieții.
Prevenirea
Cum puteți preveni hipertensiunea pulmonară tromboembolica cronică (HTPCE)?
Puteți face eforturi pentru a combate anumiți factori de risc. De exemplu, ajută la menținerea unei greutăți sănătoase și la evitarea fumatului. Luați-vă medicamentele (cum ar fi diluanții de sânge) conform instrucțiunilor. Contactați întotdeauna furnizorul dumneavoastră de asistență medicală dacă observați că dispneea sau oboseala crește.
Perspective / Prognoză
Care este prognosticul (prognosticul) pentru pacienții care au hipertensiune pulmonară tromboembolică cronică (HTPCE)?
Endarterectomia pulmonară/tromboendarterectomia pulmonară (PEA/PTE) poate vindeca CTEPH. Perspectiva este excelentă. Atunci când intervenția chirurgicală este efectuată de echipe cu experiență, riscul de deces chirurgical este mai mic de 3%.
Traind cu
Ce ar trebui să știți despre viața cu hipertensiune pulmonară tromboembolica cronică (HTPCE)?
- Va trebui să fii pe diluanți pentru tot restul vieții. Warfarina (Coumadin®) este preferată, dar este posibil să puteți trece la anticoagulante mai noi după o perioadă de timp.
- Furnizorul dumneavoastră de asistență medicală vă poate sugera o dietă săracă în sare. În plus, s-ar putea să trebuiască să fii atent la unele alimente și medicamente ca urmare a administrării de diluanți ai sângelui.
- Furnizorul dumneavoastră de asistență medicală vă poate sugera exerciții, cum ar fi mersul pe jos, așa cum este tolerat.
- Medicul dumneavoastră ar putea decide să introducă un filtru de vena cavă inferioară (filtru IVC) în abdomen pentru a împiedica mișcarea cheagurilor în sus de la picioare.
Când ar trebui să sunați la medic dacă aveți sau suspectați CTEPH?
Sunați medicul sau 911 dacă:
- Au o febră.
- Aveți durere sau alte semne de infecție, mai ales după operație.
- Sunt brusc incapabili să respire bine.
- Simțiți-vă leșin sau chiar leșin.
Resurse
Există resurse pentru o persoană cu hipertensiune pulmonară tromboembolica cronică (HTPCE) și/sau familiile acestora?
Resursele pentru CTEPH includ:
- Resurse ale Asociației de Hipertensiune Pulmonară pentru familii
- Societatea Americană Toracică
- Resurse Asociației Internaționale CTEPH
- Asociația globală Phaware
Discussion about this post