Glomerulopatia Complement 3 (C3G) și nefropatia imunoglobulinei A (IgAN) bolile de rinichi sunt afecțiuni glomerulare rare care implică disfuncții ale sistemului imunitar al organismului.
Boala cronică de rinichi (CKD) descrie afectarea rinichilor care apare treptat în timp. În cele din urmă, afectează cât de bine îndeplinesc rinichii funcții precum filtrarea sângelui și menținerea echilibrului electrolitic al organismului.
Există multe tipuri de boli de rinichi. Glomerulopatia de complement 3 (C3G) și nefropatia imunoglobulinei A (IgAN) sunt două tipuri rare care se dezvoltă din activitatea sistemului imunitar.
Ce sunt bolile renale glomerulopatia complement 3 (C3G) și nefropatia imunoglobulinei A (IgAN)?
Bolile de rinichi C3G și IgAN sunt afecțiuni separate, dar ambele sunt forme rare de CKD care implică leziuni ale glomerulilor. Glomerulii sunt partea rinichiului responsabilă cu filtrarea sângelui.
Boala renală C3G
Disfuncția în sistemul complementului provoacă boala renală C3G.
Sistemul de complement, numit și cascada complementului, vă ajută corpul să lupte împotriva infecțiilor precum bacteriile și virușii.
Sistemul de complement face mai ușor pentru celulele imune să găsească și să distrugă agenții patogeni și să controleze răspunsul imun general.
În boala de rinichi C3G, disfuncția sistemului complement creează o cantitate mare de proteină C3. C3 este o componentă de bază a cascadei complementului. După un răspuns imun, rinichii îl filtrează din organism.
Prea mult C3 în sânge poate copleși glomerulii rinichilor, unde sângele este filtrat sub presiune. În loc să fie complet expulzat, excesul de C3 se acumulează în depozite dense care lezează glomerulii. Acest lucru previne filtrarea corectă a sângelui și scade rata de filtrare glomerulară (GFR).
Există două subtipuri de C3G:
- Boala depozitelor dense (DDD): o prezentare densă în electroni a depozitelor de C3
- Glomerulonefrita C3 (C3GN): depozite de C3 mai răspândite, care nu sunt la fel de dense de electroni ca cele din DDD
boală de rinichi IgAN
Boala de rinichi cu nefropatie cu imunoglobuline A (IgAN), cunoscută sub numele de boala Berger, implică, de asemenea, acumularea în interiorul glomerulilor.
În IgAN, aglomerări de anticorpi IgA dăunează glomerulii. Anticorpii IgA sunt un tip de anticorp pe care le produc celulele albe în timpul unui răspuns imun tipic.
Din motive care sunt încă necunoscute, cantități de IgA se acumulează în glomeruli, mai degrabă decât rinichii care le filtrează.
Pentru unii oameni, depozitele de IgA din IgAN declanșează cascada de complement a corpului, creând mai multe depozite de C3, similare cu cele observate în C3G.
Depozitele de C3 nu sunt prezente în toate cazurile de IgAN. Cu toate acestea, implicarea lor în progresia IgAN poate varia de la persoană la persoană.
Asemănări
C3G și IgAN sunt afecțiuni mediate imun. Aceasta înseamnă că disfuncția sistemului imunitar de bază este implicată în patologia lor.
Acestea sunt uneori denumite afecțiuni autoimune. Dar în tulburările autoimune tipice, sistemul imunitar atacă direct țesutul sănătos, deoarece nu este în măsură să-l distingă de un agent patogen.
Condițiile mediate de imun includ bolile autoimune. Cu toate acestea, „mediat imun” este un termen umbrelă care descrie, de asemenea, condițiile în care disfuncția sistemului imunitar provoacă indirect procese de boală, cum ar fi C3G și IgAN.
Pe lângă faptul că sunt tulburări mediate imun, C3G și IgAN sunt, de asemenea, ambele:
- tulburări glomerulare
- implică răspunsuri inflamatorii care duc la afectarea rinichilor
- sunt progresive
- poate implica anomalii genetice care cauzează disfuncții imunitare
Deși sunt diagnostice separate, C3G și IgAN au simptome similare de CKD.
Aceste simptome includ:
- hematurie sau sânge în urină
- proteinurie sau proteine în urină
- urină tulbure
- umflare, cunoscută și sub numele de edem, la nivelul picioarelor și în alte părți ale corpului
Diferențele
În esență, C3G și IgAN sunt pe cât de diferite, pe atât de similare.
C3G, de exemplu, poate fi mai strâns legat de variantele genetice care afectează direct cascada complementului. Se crede că IgAN implică un amestec complex de factori de mediu și genetică care vă predispun la IgAN.
Gama de simptome dintre aceste afecțiuni variază, de asemenea. C3G poate implica o varietate mai mare de semne și simptome. IgAN implică în mod predominant simptome clasice de CKD, cum ar fi hematuria.
Potrivit National Kidney Foundation, C3G poate implica, de asemenea, simptome de:
- gută
- debit scăzut de urină, cunoscut sub numele de oligurie
- oboseală
- tensiune arterială crescută
- drusen, o afecțiune a ochilor care implică depozite de proteine și grăsimi în retină
- lipodistrofie parțială dobândită, care este pierderea anormală a depozitelor de grăsime corporală
Glosar de termeni pentru C3G și IgAN
Dacă ați primit un diagnostic de C3G sau IgAN, învățarea terminologiei medicale asociată cu starea dumneavoastră vă poate ajuta să obțineți o înțelegere mai largă a diagnosticului.
| Termen | Definiție |
|---|---|
| lipodistrofie parțială dobândită | descompunerea anormală a depozitelor de grăsime din organism; cunoscut și sub numele de sindrom Barraquer-Simons |
| boala autoimuna | o afecțiune în care sistemul imunitar vizează în mod eronat celulele sănătoase ca și cum ar fi agenți patogeni |
| glomerulonefrita C3 | un subtip de C3G care este mai răspândit și nu la fel de dens în electroni ca DDD |
| boala depozitelor dense (DDD) | un subtip de C3G identificat prin prezența depozitelor de C3 cu densitate de electroni |
| drusi | o afecțiune oculară cauzată de acumularea de proteine și grăsimi din complement în retină |
| edem | acumulare de lichid în țesuturile corpului, în principal la nivelul extremităților |
| boala glomerulara | boli care afectează în mod specific glomerulii |
| rata de filtrare glomerulară (RFG) | o măsurare a ratei fluxului sanguin prin glomeruli |
| glomeruli | grupuri de vase de sânge din rinichi care acționează ca filtre presurizate pentru sânge |
| gută | o afecțiune artritică cauzată de acumularea de cristale în articulații |
| hematurie | prezența sângelui în urină |
| boala mediata imun | un termen umbrelă pentru afecțiuni cauzate de o disfuncție directă sau indirectă a sistemului imunitar |
| imunoglobulina A | un tip de anticorp produs de celulele albe din sânge într-un răspuns imun tipic |
| oligurie | scăderea debitului de urină |
| proteinurie | prezența excesului de proteine în urină |
C3G și IgAN sunt tulburări glomerulare care cauzează CKD.
Ambele sunt considerate afecțiuni mediate imun cu simptome similare, dar diferite tipuri de acumulare glomerulară definesc aceste diagnostice.
Discussion about this post