Întrebări frecvente, răspuns: Ce este un atac ereditar de angioedem?

Cât durează atacurile AEE?

Cât de des se întâmplă atacurile este diferit pentru fiecare persoană. Unii oameni au rareori atacuri. Alții le primesc de câteva ori pe săptămână. Majoritatea persoanelor netratate au atacuri la fiecare 1 până la 2 săptămâni.

Fără tratament, simptomele se agravează treptat față de primul 12 până la 36 de ore. De obicei, atacurile se termină și simptomele se ameliorează în 2 până la 5 zile.

Ce cauzează atacurile AEE?

Există trei tipuri de AEE. Fiecare are cauze diferite:

• Tipul I. Această formă de AEE apare atunci când corpul dumneavoastră nu produce suficientă proteină C1-INH. Apare la aproximativ 85% dintre persoanele cu această afecțiune.
• Tipul II. Dacă te numeri printre cei 15% dintre persoanele cu acest tip de AEE, corpul tău produce proteina C1-INH care nu funcționează corect.
• Tipul III. În această formă foarte rară a afecțiunii, nivelurile de proteină C1-INH sunt normale, dar încă aveți simptome de AEE dintr-un motiv necunoscut.

Când nu aveți suficient C1-INH sau nu funcționează corect, vasele de sânge mici din corp scurg lichid în țesuturile din jur. Lichidul se acumulează și provoacă umflături și dureri care apar de obicei la nivelul pielii, tractului gastro-intestinal și căilor aeriene superioare.

Declanșatorii atacurilor AEE pot include:

• stres
• oboseală
• leziuni
• proceduri dentare
• interventie chirurgicala
• infecții, cum ar fi răceala și gripa
• modificări hormonale, inclusiv în timpul menstruației și sarcinii
• medicamente, cum ar fi pilulele contraceptive, terapia de substituție hormonală și unele medicamente pentru tensiunea arterială
• efort fizic, cum ar fi tunderea gazonului

Cum se simte un atac de AEE?

Severitatea unui atac de AEE variază de la persoană la persoană. Înainte de a experimenta un atac, este posibil să observați o senzație de furnicături.

Pe măsură ce lichidul se acumulează, zona afectată se umflă și poate fi dureroasă. Pielea de deasupra umflăturii se poate simți strânsă sau furnicată.

Umflarea poate apărea în multe părți diferite ale corpului. Simptomele pe care le aveți depind de locul unde este localizată umflarea:

• Tractul gastro-intestinal: greață, vărsături, durere, diaree
• gât/căile respiratorii: durere, dificultăți la înghițire, dificultăți de respirație, respirație zgomotoasă
• piele: umflarea feței, a mâinilor, a picioarelor sau a organelor genitale

Umflarea gâtului și a căilor respiratorii este cea mai periculoasă, deoarece vă poate împiedica să respirați. Dacă aveți un atac care vă afectează gâtul, este important să obțineți imediat asistență medicală.

Aceste simptome sunt ușor de confundat cu alte afecțiuni. Unii oameni care au dureri de burtă, greață și vărsături sunt diagnosticați în mod eronat cu sindrom de colon iritabil (IBS), boală inflamatorie a intestinului (IBD) sau apendicită.

Simptomele atacurilor de AEE netratate durează de obicei aproximativ 3 până la 4 zile. Episoadele dvs. pot fi mai lungi sau mai scurte.

Există semne de avertizare ale atacurilor AEE?

Atacurile pot începe fără avertisment. Unii oameni au semne timpurii că un episod este pe cale să se întâmple. Aceste simptome pot include:

• oboseală extremă
• furnicături ale pielii
• erupție cutanată fără mâncărime
• voce ragusita
• schimbări bruște de dispoziție

Cum opriți un atac de AEE?

Odată ce începe un atac de AEE, un medicament acut oprește procesele din corpul dumneavoastră care provoacă umflare și durere.

Deoarece un atac poate fi foarte grav dacă îți afectează căile respiratorii, experții recomandă păstrarea cel puțin două doze de medicație acută cu tine în orice moment.

Există mai multe tipuri de medicamente care opresc un atac de AEE:

• Inhibitori ai esterazei C1. C1INH nanofiltrat derivat din plasmă (Berinert) și C1INH uman recombinant (Ruconest) înlocuiesc C1-INH pe care corpul tău îi lipsește sau care nu funcționează bine.
• Antagonişti ai receptorilor bradicininei B2. Icatibant (Firazyr) blochează bradikinina. În timpul unui atac de AEE, o proteină numită kalikreină declanșează eliberarea de bradikinină, care face ca vasele de sânge să se scurgă de lichid.
• Inhibitori ai kalikreinei plasmatice. Ecallantida (Kalbitor) are același efect ca icatibantul, dar funcționează ușor diferit. Blochează kalikreina pentru a opri producția de bradikinină.

Aceste medicamente vin sub formă de injecție sau prin IV. Vă puteți administra toate aceste medicamente, cu excepția Kalbitor, care este administrat doar de un medic.

Cum previi atacurile AEE?

Puteți lua unul dintre mai multe medicamente pentru a preveni atacurile AEE. Tratamentele preventive pentru AEE includ:

• berotralstat (Orladeyo)
• Inhibitori ai esterazei C1 (Cinryze, Haegarda)
• lanadelumab (Takhzyro)

Puteți lua aceste medicamente pentru perioade scurte de timp când aveți cel mai mare risc de a avea un atac. De exemplu, este posibil să aveți nevoie de unul dintre aceste tratamente în timpul evenimentelor stresante sau înainte de operație.

Medicul dumneavoastră vă poate recomanda să luați aceste medicamente în mod regulat dacă aveți atacuri de mai multe ori la 3 luni sau dacă atacurile dumneavoastră sunt severe. Acest lucru poate reduce numărul și severitatea atacurilor pe care le aveți.

AEE este o afecțiune rară care apare adesea în familii. Determină scurgerea lichidului din vasele de sânge. Acest lucru duce la atacuri care provoacă umflare și durere la nivelul feței, gâtului, tractului gastro-intestinal și alte zone ale corpului.

Unele medicamente pentru AEE opresc atacurile odată ce încep. Acestea pot înlocui proteina C1-INH, care lipsește organismului dumneavoastră. Sau pot bloca bradikinina sau kalikreina, ambele ducând la umflare. Alte medicamente pot fi luate în mod proactiv pentru a ajuta la prevenirea atacurilor AEE.