Leucemia cu limfocite granulare mari (LGL): ce este și cum este tratată?

Leucemia limfocitară granulară mare (LGL) este un tip de cancer care afectează celulele sanguine. Boala este rară: doar aproximativ 1.000 de persoane pe an sunt diagnosticate cu ea. Afectează bărbați și femei în număr aproximativ egal, iar majoritatea celor diagnosticați au peste 60 de ani.

Iată ce știm despre această formă de leucemie.

Ce este leucemia LGL?

Sângele tău este format din patru părți diferite:

  • plasma sau partea lichidă
  • trombocite, care provoacă coagularea sângelui
  • celule roșii din sânge, care transportă oxigen către părțile corpului
  • celule albe din sânge, care luptă împotriva infecțiilor

Unele dintre celulele albe din sânge sunt mai mari decât restul. Aceste celule conțin granule minuscule care pot fi văzute la microscop.

La persoanele cu leucemie LGL, aceste globule albe mari, granulare, se copiază până când sunt prea multe. Faptul că celulele albe din sânge (numite și limfocite) se reproduc singure este ceea ce face din această tulburare un tip de cancer.

Care sunt diferitele tipuri?

Sângele dumneavoastră conține două tipuri diferite de limfocite: celule T (T-LGL) și celule B, care sunt cunoscute și ca celule ucigașe naturale (NK-LGL). Celulele B luptă împotriva bacteriilor și virușilor invadatori. Celulele T atacă alte celule din corpul tău care au devenit dăunătoare, cum ar fi celulele canceroase.

Când celulele T se copiază prea mult, aveți leucemie T-LGL. Dacă celulele naturale ucigașe se reproduc prea mult, aveți leucemie NK-LGL.

Majoritatea cazurilor de leucemie LGL sunt cronice și cu creștere lentă, indiferent dacă sunt NK-LGL sau T-LGL. Doar în jur 10 la sută dintre toate cazurile LGL sunt celule agresive, cu creștere rapidă.

Care sunt factorii de risc?

Cercetătorii nu știu încă ce cauzează leucemia LGL. Tulburarea este asociată cu o modificare sau mutație genetică, de obicei la genele STAT3 și STAT5b.

Între 10 și 40 la sută dintre persoanele cu leucemie LGL au, de asemenea, un istoric de tulburări autoimune. Tulburarea imunitară asociată cel mai adesea cu leucemia LGL este artrita reumatoidă (RA).

Despre 20 la sută dintre cei cu leucemie LGL au și RA. Până acum, cercetătorii nu au reușit să determine care tulburare a început prima.

Care sunt simptomele leucemiei LGL?

Majoritatea persoanelor care sunt diagnosticate cu leucemie LGL vor experimenta unele dintre aceste simptome:

  • oboseală
  • anemie
  • transpirații nocturne
  • infecții care continuă să revină (neutropenie)
  • pierdere în greutate
  • febră
  • Noduli limfatici umflați

Un profesionist din domeniul sănătății poate căuta și alte simptome, inclusiv:

  • scăderea numărului de trombocite din sângele dumneavoastră
  • un număr mai mic de neutrofile (un subtip de globule albe care este „primul răspuns” al sistemului imunitar)
  • mărirea ficatului sau a splinei

Cum este diagnosticată leucemia LGL?

Pentru a afla dacă aveți leucemie LGL, un profesionist din domeniul sănătății va analiza o probă de sânge. De asemenea, medicul dumneavoastră poate preleva o probă din măduva osoasă, adesea din zona șoldului, pentru a căuta celule anormale.

Pentru a determina ce tip de leucemie LGL aveți, medicul dumneavoastră ar putea folosi o tehnologie laser numită citometrie în flux pentru a identifica dacă celulele T sau celulele NK se reproduc prea mult.

Care sunt opțiunile de tratament actuale?

Majoritatea cazurilor de leucemie LGL au o creștere lentă. Medicii adoptă uneori o abordare de așteptare a tratamentului.

Este posibil să nu începeți tratamentul până când testele sau simptomele arată că afecțiunea a atins un anumit nivel.

Dacă testele arată că nivelul de neutrofile a scăzut prea mult, medicul dumneavoastră poate începe tratamentul în acel moment. În jurul 45 la sută dintre persoanele cu această afecțiune au avut nevoie de tratament imediat.

Când începe tratamentul pentru leucemia LGL, acesta poate urma sau nu același curs intensiv ca și alte tratamente pentru cancer.

Majoritatea oamenilor vor avea nevoie în cele din urmă de o combinație de chimioterapie și terapie cu medicamente de suprimare a sistemului imunitar. Medicamentele dumneavoastră ar putea include:

  • Metotrexat. Acest medicament încetinește răspunsul imunitar al organismului și încetinește creșterea celulelor canceroase.
  • Ciclofosfamidă. Acest medicament pentru chimioterapie dăunează ADN-ului celulelor canceroase, astfel încât acestea nu se pot copia la fel de eficient.
  • Ciclosporină. Acest medicament vă împiedică sistemul imunitar să vă atace celulele
  • Fludarabină. Acest medicament încetinește creșterea celulelor canceroase.
  • Alemtuzumab. Acest medicament determină sistemul imunitar să atace celulele canceroase.

În unele cazuri, tratamentul pentru leucemia LGL implică un transplant de măduvă osoasă sau de celule stem. De asemenea, este posibil ca tratamentul dumneavoastră să includă îndepărtarea splinei, un organ din abdomen care vă filtrează sângele și vă ajută să vă mențineți sistemul imunitar.

De două până la trei ori pe an, poate fi necesar să vizitați un profesionist din domeniul sănătății pentru a efectua analize de sânge pentru a vă monitoriza sănătatea și activitatea celulelor albe din sânge.

Care sunt perspectivele pentru persoanele cu leucemie LGL?

Deși nu există un remediu pentru leucemia LGL, majoritatea cazurilor progresează foarte lent, spre deosebire de alte forme de leucemie. unu studiu care au urmat 1.150 de persoane cu boala au descoperit ca au trait in medie 9 ani dupa diagnosticul lor.

Forma mai agresivă de leucemie LGL nu răspunde bine la tratament. Speranța de viață este probabil mult mai scurtă pentru cei cu acest subtip foarte rar de leucemie LGL.

Linia de jos

Leucemia LGL este un tip rar de cancer în care celulele albe mari din sânge se copiază prea mult, făcându-vă corpul predispus la infecții frecvente.

Majoritatea cazurilor de leucemie LGL au o creștere lentă, așa că tratamentul ar putea să nu fie necesar la început.

În cele din urmă, persoanele cu această afecțiune ar putea avea nevoie de o combinație de chimioterapie și medicamente imunosupresoare pentru a încetini creșterea celulelor canceroase. Nu există încă un tratament pentru leucemia LGL.

Un mic procent de cazuri sunt un tip de leucemie cu creștere mai rapidă, care nu răspunde bine la tratamente. Speranța de viață pentru acest subtip este mai scurtă decât tipul cu creștere lentă.

Află mai multe

Discussion about this post

Recommended

Don't Miss