Neutropenie

Ce este neutropenia?

Neutropenia este o afecțiune a sângelui caracterizată prin niveluri scăzute de neutrofile, care sunt celule albe din sânge care vă protejează corpul de infecții.

Fără suficiente neutrofile, corpul tău nu poate lupta împotriva bacteriilor. A avea neutropenie crește riscul pentru multe tipuri de infecții.

Tipuri de neutropenie

Există patru tipuri de neutropenie:

Congenital

Neutropenia congenitală este prezentă la naștere. Neutropenia congenitală severă se mai numește și sindromul Kostmann. Determină niveluri foarte scăzute de neutrofile și, în unele cazuri, lipsă completă de neutrofile. Acest lucru expune sugarii și copiii mici la risc de infecții grave.

Ciclic

Neutropenia ciclică este prezentă la naștere și face ca numărul de neutrofile să varieze într-un ciclu de 21 de zile. O perioadă de neutropenie poate dura câteva zile, urmată de niveluri normale pentru restul ciclului. Ciclul începe apoi din nou.

Autoimună

Cu neutropenia autoimună, corpul tău produce anticorpi care luptă împotriva neutrofilelor. Acești anticorpi ucid neutrofilele, provocând neutropenie.

Neutropenia autoimună este cea mai frecventă la sugari și copiii mici, cu vârsta medie de diagnostic între 7 și 9 luni.

Idiopat

Neutropenia idiopatică se dezvoltă oricând în viață și poate afecta pe oricine. Cauza este necunoscută.

Care sunt simptomele neutropeniei?

Simptomele neutropeniei pot varia de la ușoare la severe. Cu cât nivelul neutrofilelor este mai scăzut, cu atât simptomele sunt mai intense.

Simptomele tipice includ:

• febră
• pneumonie
• infectii sinusurilor
• otita medie (infectie a urechii)

• gingivita (inflamația gingiilor)

• omfalită (infecție a buricului)

• abcese ale pielii

Neutropenia congenitală severă poate avea simptome grave. Simptomele includ adesea infecții bacteriene. Aceste infecții pot crește pe piele și în sistemele digestive și respiratorii.

Simptomele neutropeniei ciclice reapar în cicluri de 3 săptămâni. Infecțiile pot crește atunci când nivelurile de neutrofile scad.

Simptomele neutropeniei autoimune și idiopatice includ infecții. De obicei, nu sunt la fel de severe ca cele din forme congenitale.

Ce cauzează neutropenia?

Neutropenia poate fi declanșată de:

• chimioterapie
• terapie cu radiatii
• utilizarea anumitor medicamente

Alte cauze includ:

• Sindromul Shwachman-Diamond, care este o afecțiune moștenită care afectează multe organe și adesea caracterizată prin insuficiență a măduvei osoase și pancreas
• boala de stocare a glicogenului de tip 1b, care este o tulburare moștenită rară care afectează nivelul zahărului din sânge
• leucemie
• boli virale
• anemie aplastică severă
• Anemia Fanconi
• afecțiuni care afectează măduva osoasă
• infecții, atât virale, cât și bacteriene, inclusiv HIV, hepatită, tuberculoză și boala Lyme
• deficiențe în anumite vitamine și minerale, inclusiv B12, acid folic și cupru

Potrivit Bibliotecii Naționale de Medicină din SUA, majoritatea persoanelor cu neutropenie congenitală severă nu au antecedente familiale ale afecțiunii.

Cine este în pericol?

Riscul de neutropenie este crescut de anumite condiții, cum ar fi:

• cancer
• leucemie
• un sistem imunitar slăbit

Chimioterapia și radioterapia cresc, de asemenea, riscul.

Neutropenia idiopatică afectează oamenii de toate vârstele, dar persoanele de peste 70 de ani prezintă un risc mai mare. Bărbații și femeile sunt expuși riscului egal.

Diagnosticul neutropeniei

Medicul dumneavoastră poate utiliza aceste teste pentru a diagnostica neutropenia:

• Hemoleucograma completă (CBC). Acest test măsoară numărul de neutrofile. Testele CBC intermitente vă pot ajuta medicul să verifice modificările numărului de neutrofile de trei ori pe săptămână timp de 6 săptămâni.
• Test de sânge cu anticorpi. Acest test verifică neutropenia autoimună.
• Aspirat de măduvă osoasă. Această procedură testează celulele măduvei osoase.
• Biopsie de măduvă osoasă. Aceasta implică testarea unei bucăți din partea osoasă a măduvei osoase.
• Testare citogenetică și moleculară. Această testare ajută furnizorul dumneavoastră de asistență medicală să studieze structurile celulelor.

Tratarea neutropeniei

Majoritatea cazurilor de neutropenie pot fi tratate cu factori de stimulare a coloniilor de granulocite (G-CSF). Aceasta este o copie sintetică a hormonului care determină creșterea neutrofilelor în măduva osoasă. G-CSF poate crește numărul de neutrofile.

G-CSF se administrează de obicei sub formă de injecție zilnică subcutanată (sub piele). Tratamentul include uneori transplant de măduvă osoasă. Acesta este de obicei atunci când leucemia este prezentă sau G-CSF nu funcționează.

Următoarele terapii pot trata, de asemenea, infecțiile care apar din cauza tulburării:

• antibiotice
• medicamente antiinflamatoare
• corticosteroizi
• citokine
• glucocorticoizii
• imunoglobuline
• medicamente imunosupresoare
• transfuzii de globule albe
• vitamine

Outlook

Neutropenia poate dura luni sau ani. Se numește acută atunci când durează mai puțin de 3 luni. Când durează mai mult timp, se numește cronică.

Nivelurile scăzute de neutrofile pot provoca infecții periculoase. Aceste infecții pot pune viața în pericol atunci când nu sunt tratate.

Dacă aveți neutropenie congenitală severă, vă crește riscul pentru alte afecțiuni. Potrivit Bibliotecii Naționale de Medicină din SUA, aproximativ 40% dintre persoanele cu neutropenie congenitală au o densitate osoasă scăzută. Acest lucru îi pune la un risc mai mare de osteoporoză.

Aproximativ 20 la sută au leucemie sau boală de sânge și măduvă osoasă în adolescență.

Tratamentul neutropeniei pune accentul pe a vă ajuta să trăiți o viață normală. Gestionarea acestuia presupune:

• monitorizarea anuală a măduvei osoase
• teste lunare CBC
• suport emotional
• terapie psihologică

Poți preveni neutropenia?

Nu se cunoaște o prevenire specifică a neutropeniei. Cu toate acestea, Rețeaua Națională de Neutropenie recomandă următoarele pentru a reduce complicațiile:

• Păstrați o igienă orală bună. Fă-ți examene dentare regulate și folosește o apă de gură antibacteriană.
• Menține vaccinările la zi.
• Obțineți îngrijiri medicale pentru o febră peste 101,3 °F (38,5 °C).
• Spălați-vă bine mâinile.
• Aveți grijă de tăieturi și zgârieturi.
• Utilizați antibiotice și antifungice conform instrucțiunilor.
• Aflați cum să ajungeți la medicul dumneavoastră și la spital.
• Discutați cu medicul dumneavoastră înainte de a pleca din țară.

Aceste măsuri preventive ale stilului de viață vă pot ajuta să reduceți potențialele complicații ale neutropeniei. Discutați cu medicul dumneavoastră despre orice simptome care apar și știți întotdeauna cum să vă adresați medicului dumneavoastră și spitalului.