Primary Progressive MS (PPMS): Simptome, față de RRMS și altele

Care este prognosticul pentru PPMS?

Perspectiva pentru persoanele cu PPMS este diferită pentru toată lumea și imprevizibilă.

În comparație cu persoanele care au alte forme de SM, persoanele cu PPMS pot întâmpina mai multe probleme cu mersul pe jos și este probabil să părăsească forța de muncă devreme. Este mai probabil să necesite asistență suplimentară în viața și activitățile de zi cu zi.

Simptomele pot deveni mai vizibile în timp, mai ales pe măsură ce îmbătrânești și începi să-ți pierzi anumite funcții în organe precum vezica urinară, intestinele și organele genitale din cauza vârstei și a PPMS.

Modificatori PPMS

Patru modificatori sunt utilizați pentru a caracteriza PPMS în timp:

• Activ cu progresie este PPMS cu agravarea simptomelor și recăderi sau cu activitate RMN nouă. Va apărea și creșterea dizabilității.
• Activ fără progresie este PPMS cu recăderi sau activitate RMN, dar fără dizabilitate în creștere.
• Inactiv cu progresie este PPMS fără recidive sau activitate RMN, dar cu dizabilitate în creștere.
• Nu este activ fără progresie este PPMS fără recidive, activitate RMN sau dizabilitate în creștere.

O caracteristică cheie a PPMS este lipsa remisiilor.

Chiar dacă o persoană cu PPMS vede simptomele stagnează – ceea ce înseamnă că nu se confruntă cu o agravare a activității bolii sau o creștere a dizabilității – simptomele lor nu se îmbunătățesc de fapt. Cu PPMS, oamenii nu-și recâștigă funcțiile pe care le-au pierdut.

PPMS vs. SPMS

Iată principalele diferențe dintre PPMS și SPMS:

• SPMS începe adesea ca un diagnostic de RRMS care în cele din urmă devine mai sever în timp, fără nicio remisiune sau îmbunătățire a simptomelor.
• SPMS este întotdeauna a doua etapă a unui diagnostic de SM, în timp ce RRMS este un diagnostic inițial în sine.

PPMS vs. RRMS

Iată principalele diferențe dintre PPMS și RRMS:

• RRMS este cel mai frecvent tip de SM (reprezentând aproximativ 85 la sută din diagnostice), în timp ce PPMS este unul dintre cele mai rare.
• RRMS este de două ori până la trei ori mai frecventă la femei decât la bărbați. PPMS este la fel de frecventă la femei și la bărbați.
• Episoadele de simptome noi sunt mai frecvente în RRMS decât în ​​PPMS.
• În timpul unei remisiuni în RRMS, este posibil să nu observați deloc niciun simptom sau să aveți doar câteva simptome care nu sunt la fel de severe.
• De obicei, mai multe leziuni ale creierului apar pe RMN-urile cerebrale cu RRMS decât cu PPMS, dacă nu sunt tratate.
• RRMS tinde să fie diagnosticat mult mai devreme în viață decât PPMS, în jurul anilor 20 și 30, spre deosebire de anii 40 și 50 cu PPMS.

Care sunt simptomele PPMS?

PPMS îi afectează pe fiecare în mod diferit.

Simptomele precoce comune ale PPMS includ slăbiciune la nivelul picioarelor și dificultăți de mers. Aceste simptome devin de obicei mai vizibile pe o perioadă de 2 ani.

Alte simptome tipice ale afecțiunii includ:

• rigiditate la picioare
• probleme cu echilibrul
• durere
• slăbiciune și oboseală
• probleme cu vederea
• disfuncție a vezicii urinare sau a intestinului
• depresie
• oboseală
• amorțeală, furnicături sau ambele în diferite părți ale corpului

Poate fi dificil de diferențiat între RRMS și PPMS, deoarece multe dintre simptome sunt aceleași. Simptomele care se agravează în mod constant peste 1 an pot fi un semn că o persoană are PPMS.

O persoană cu PPMS poate avea:

• leziuni cerebrale care sunt vizibile la o scanare RMN
• două sau mai multe leziuni ale măduvei spinării
• niveluri crescute de proteine ​​imunitare sau anticorpi în lichidul cefalorahidian

Ce cauzează PPMS?

Cauza exactă a PPMS și a SM în general, nu este încă cunoscută.

Cea mai comună teorie este că SM începe atunci când sistemul imunitar începe să atace sistemul nervos central. Acest lucru duce la pierderea mielinei, învelișul protector din jurul nervilor din sistemul nervos central.

Deși medicii nu cred că PPMS poate fi moștenit, poate avea o componentă genetică. Unii cred că SM poate fi declanșată de un virus sau o toxină din mediu atunci când este combinată cu o predispoziție genetică pentru această afecțiune.

Cum este diagnosticat PPMS?

Pentru a obține un diagnostic precis de SM, colaborați îndeaproape cu medicul dumneavoastră pentru a identifica care dintre cele patru tipuri de SM ați putea avea.

Fiecare tip de SM are o perspectivă și nevoi de tratament diferite.

Nu există un test specific care să ofere un diagnostic PPMS.

Medicii au adesea dificultăți în a diagnostica PPMS decât alte tipuri de SM și alte afecțiuni progresive.

Acest lucru se datorează faptului că o problemă neurologică trebuie să fi progresat timp de 1 sau 2 ani pentru ca medicii să confirme un diagnostic de PPMS.

Alte condiții cu simptome similare cu PPMS includ:

• o afecțiune moștenită care provoacă picioare rigide și slabe
• o deficiență de vitamina B12 care provoacă simptome similare
• boala Lyme
• infecții virale, cum ar fi virusul leucemiei cu celule T umane de tip 1 (HTLV-1)
• forme de artrită, cum ar fi artrita coloanei vertebrale
• o tumoare în apropierea măduvei spinării

Pentru a diagnostica PPMS, medicul dumneavoastră poate:

• evaluați-vă simptomele
• revizuiește-ți istoricul neurologic
• efectuați un examen fizic concentrându-vă pe mușchii și nervii dvs
• efectuați o scanare RMN a creierului și a măduvei spinării
• efectuați o puncție lombară pentru a verifica semnele de SM în lichidul cefalorahidian
• efectuează teste de potențial evocat (EP) pentru a identifica tipul specific de SM (testele EP stimulează căile nervoase senzoriale pentru a determina activitatea electrică a creierului)

Cum este tratată PPMS?

Ocrelizumab (Ocrevus) este singurul medicament aprobat de Food and Drug Administration (FDA) pentru a trata PPMS. Ajută la limitarea degenerării nervoase.

Unele medicamente tratează simptomele specifice ale PPMS, cum ar fi:

• încordare musculară
• durere
• oboseală
• probleme ale vezicii urinare și ale intestinului

Există multe terapii de modificare a bolii (DMT) și steroizi aprobați de FDA pentru formele recidivante de SM.

Aceste DMT nu tratează în mod specific PPMS.

Mai multe tratamente noi sunt dezvoltate pentru PPMS pentru a ajuta la reducerea inflamației care vă atacă în mod specific nervii.

Unele dintre acestea ajută, de asemenea, la abordarea daunelor și a proceselor de reparare care vă afectează nervii. Aceste tratamente pot ajuta la restabilirea mielinei din jurul nervilor deteriorați de PPMS.

Un tratament, ibudilast, a fost folosit în Japonia de mai bine de 20 de ani pentru a trata astmul. Poate avea o anumită capacitate de a trata inflamația în PPMS.

Un studiu din 2021 a constatat că ibudilastul a scăzut atrofia creierului la participanții cu SM progresivă, dar nu a redus numărul de noi leziuni. Procesele sunt în desfășurare.

Un alt tratament numit masitinib a fost folosit pentru alergii prin țintirea mastocitelor implicate în reacții alergice. Se arată promițător și ca tratament pentru PPMS.

Este important de menționat că aceste două tratamente sunt încă foarte devreme în dezvoltare și cercetare.

Ce schimbări de stil de viață ajută la PPMS?

Persoanele cu PPMS pot ameliora simptomele prin exerciții fizice și întinderi pentru a:

• rămâne cât mai mobil posibil
• gestionează greutatea
• creste nivelul de energie

Iată câteva alte acțiuni pe care le puteți lua pentru a vă gestiona simptomele PPMS și pentru a vă menține calitatea vieții:

• Mâncați o dietă echilibrată și hrănitoare.
• Păstrați un program de somn regulat cât mai mult posibil.
• Mergeți la terapie fizică sau ocupațională, care vă poate învăța strategii pentru creșterea mobilității și gestionarea simptomelor.

Resurse și suport

Dacă trăiți cu PPMS, este important să găsiți surse de sprijin. Există opțiuni pentru a căuta sprijin la nivel individual sau în comunitatea mai largă a SM.

A trăi cu o boală cronică poate avea o taxă emoțională. Dacă vă confruntați cu sentimente continue de tristețe, furie, durere sau alte emoții dificile, informați medicul. Ei vă pot trimite la un profesionist în sănătate mintală care vă poate ajuta.

De asemenea, puteți căuta un profesionist în sănătate mintală pe cont propriu. De exemplu, Asociația Americană de Psihologie oferă un instrument de căutare pentru a găsi psihologi în Statele Unite. MentalHealth.gov oferă, de asemenea, o linie de asistență pentru trimiterea de tratament.

S-ar putea să vă fie util să vorbiți cu alte persoane care trăiesc cu SM. Luați în considerare să căutați grupuri de sprijin, fie online, fie în persoană.

Societatea Națională de Scleroză Multiplă oferă un serviciu pentru a vă ajuta să găsiți grupuri de sprijin locale în zona dumneavoastră. Organizația are, de asemenea, un program de conexiune peer-to-peer condus de voluntari instruiți care trăiesc cu SM.

Outlook

Consultați-vă în mod regulat cu medicul dumneavoastră dacă aveți PPMS, chiar dacă nu ați avut niciun simptom de ceva timp, și mai ales când aveți întreruperi mai vizibile în viața dumneavoastră ca urmare a unui episod de simptome.

Este posibil să aveți o calitate înaltă a vieții cu PPMS atunci când lucrați cu medicul dumneavoastră pentru a descoperi cele mai bune tratamente, precum și stilul de viață și modificările dietetice pentru dvs.

Nu există un tratament actual pentru PPMS, dar tratamentul face diferența. Deși afecțiunea este progresivă, oamenii pot experimenta perioade de timp în care simptomele nu se agravează în mod activ.

Dacă trăiți cu PPMS, medicul dumneavoastră vă va recomanda un plan de tratament bazat pe simptomele dumneavoastră și starea generală de sănătate.

Dezvoltarea obiceiurilor unui stil de viață sănătos și a rămâne conectat la sursele de sprijin vă pot ajuta, de asemenea, să vă mențineți calitatea vieții și bunăstarea generală.