Ce este proteinoza alveolară pulmonară?
Proteinoza alveolară pulmonară (PAP) este o afecțiune pulmonară rară. Apare atunci când surfactantul se acumulează în plămâni și vă înfundă sacii de aer sau alveolele. Surfactantul este o substanță naturală care scade tensiunea superficială a plămânilor și vă permite să respirați. Cele trei tipuri principale de PAP sunt congenitale, dobândite și secundare.
PAP provoacă probleme de respirație ușoare până la severe, variind de la dificultăți de respirație cu mult efort până la dificultăți de respirație în repaus. Poate fi fatal dacă nu primiți tratament pentru un caz sever al acesteia.
Care sunt simptomele proteinozei alveolare pulmonare?
Este posibil să aveți PAP fără a avea niciun simptom. Simptomele PAP includ:
- dificultăți de respirație, care este cel mai frecvent simptom
- tuse, uneori cu mucus sau sânge
- o culoare facială cu nuanțe de albastru
- oboseala generala
- o febră scăzută
- pierdere în greutate
Simptomele PAP pot evolua spre insuficiență pulmonară severă și insuficiență respiratorie dacă nu primiți tratament pentru ele.
Ce cauzează proteinoza alveolară pulmonară?
Surfactantul vă acoperă plămânii. PAP se dezvoltă atunci când această substanță atinge un nivel anormal și blochează căile respiratorii ale plămânilor. Acest lucru afectează transferul de oxigen din plămâni în sânge. Adesea are ca rezultat o respirație dificilă. Cauza exactă a PAP este necunoscută.
Care sunt factorii de risc pentru proteinoza alveolară pulmonară?
Potrivit Fundației PAP, această afecțiune afectează aproximativ 3,7 persoane la milion. Acest lucru o face o boală rară. Majoritatea cazurilor apar mai târziu în viață. Persoanele cu vârste cuprinse între 30 și 50 de ani sunt mai predispuse să dezvolte această afecțiune, iar bărbații prezintă un risc mai mare decât femeile.
Cazurile de PAP pot fi legate de:
- un răspuns imun care blochează descompunerea surfactantului
- infecție pulmonară sau pneumonie
- anumite tipuri de cancer
- expunerea la particule toxice din mediul înconjurător sau de la locul de muncă, cum ar fi silice sau praf de aluminiu
Cum este diagnosticată proteinoza alveolară pulmonară?
Dacă medicul dumneavoastră suspectează că aveți PAP, acesta poate efectua următoarele teste:
- o radiografie toracică pentru a căuta pete albe în plămâni
- o scanare CT a toracelui pentru a căuta pete albe în plămâni
- teste de sânge pentru a verifica anticorpii care sunt legați de PAP
- teste ale funcției pulmonare pentru a verifica capacitatea de aer a plămânilor
- o bronhoscopie cu soluție salină de spălare pentru a obține o probă de lichid din plămâni
- o biopsie pulmonară pentru a examina o probă de țesut din plămâni
Cum se tratează proteinoza alveolară pulmonară?
În unele cazuri, simptomele PAP sunt atât de ușoare încât nu este necesar niciun tratament. Condiția se rezolvă uneori fără tratament. Dacă aveți anumite simptome ușoare, terapia suplimentară cu oxigen poate fi suficientă pentru a trata afecțiunea.
Dacă aveți simptome severe, medicul dumneavoastră vă poate spăla surfactantul din plămâni cu o soluție salină. În funcție de zona afectată, aceștia pot spăla doar o parte a plămânului. Dacă întregul plămân trebuie curățat, vor folosi o procedură numită „spălarea plămânilor întregi”. În această procedură, ei vă vor umple unul dintre plămâni cu soluție salină și îl vor scurge, menținând celălalt plămân ventilat.
O singură spălare poate fi suficientă pentru a vă elimina simptomele, dar cel mai probabil veți avea nevoie de mai multe tratamente. Medicul dumneavoastră vă poate prescrie, de asemenea, un medicament pentru stimularea sângelui, care este un tratament mai nou, care a îmbunătățit simptomele pentru unii oameni. Ca ultimă soluție, ei pot recomanda un transplant pulmonar.
Trăiește cu proteinoză alveolară pulmonară
Este important să obțineți tratament pentru PAP dacă starea dumneavoastră este severă. PAP este fatală în cinci ani de la diagnosticare pentru aproximativ 20% dintre persoanele cu această afecțiune. Cauza morții este de obicei insuficiența respiratorie sau lipsa de oxigen în sânge.
Pentru alți oameni, PAP este gestionabil cu tratament. Puteți trăi o viață relativ normală după ce medicul dumneavoastră vă va diagnostica cu PAP și o tratează. Cu toate acestea, s-ar putea să aveți încă o oarecare dificultăți de respirație ani de zile după aceea. Este posibil să aveți cicatrici permanente în plămâni și o capacitate pulmonară redusă, dar acest lucru este mai puțin frecvent. Toți oamenii care dezvoltă PAP au un risc crescut de pneumonie, care este o infecție a plămânilor.
Discussion about this post