Prezentare generală
Ce este proteinoza alveolară pulmonară (PAP)?
PAP este o afecțiune pulmonară care este cauzată de acumularea de proteine, grăsimi și alte substanțe (numite în mod colectiv surfactant) în sacii de aer ai plămânilor, numite alveole. Alveolele sunt părțile plămânilor care conțin aer. Acolo se fac schimburi de gaze între plămâni și sânge.
PAP este o boală rară, care afectează aproximativ 1 persoană din 100.000 de oameni din întreaga lume, cu mai puțin de 10.000 dintre ei în SUA. Se dezvoltă în general la adulți, dar poate fi congenital (ceva cu care te naști). Uneori se numește fosfolipidoză sau lipoproteinoză alveolară pulmonară.
Există diferite tipuri de proteinoză alveolară pulmonară (PAP)?
Da. Tipurile includ:
- Proteinoza alveolară pulmonară autoimună (aPAP): Acest tip este cel mai comun și se crede că reprezintă aproximativ 90% dintre adulții care îl primesc. Acești adulți au în mare parte vârste cuprinse între 30 și 60 de ani.
- PAP secundar: Acest tip este rezultatul apariției unui alt tip de boală sau afecțiuni sau al expunerii la o toxină de un anumit tip.
- Congenital: Există o formă de PAP care se întâmplă din cauza defectelor genetice transmise în familii.
Cine suferă de proteinoză alveolară pulmonară (PAP)?
Această afecțiune apare mai des la bărbați decât la femei. De obicei, afectează persoanele cu vârste cuprinse între 30 și 60 de ani. Expunerile precum praful și fumatul cresc riscul de PAP, ceea ce poate explica de ce a fost recunoscut mai des la bărbați.
Simptome și cauze
Ce cauzează proteinoza alveolară pulmonară (PAP)?
În majoritatea cazurilor de PAP la adulți, cauza este suspectată a fi o lipsă sau o problemă cu factorul de stimulare a coloniilor granulocite-macrofage (GM-CSF). Această substanță este necesară pentru a dezvolta anumite celule ale sistemului imunitar. Fără el, sacii de aer nu sunt capabili să curețe toate urmele de materiale care conțin proteine. Acest lucru duce la acumularea de resturi în sacii de aer și în cele din urmă la probleme de respirație.
Care sunt simptomele proteinozei alveolare pulmonare (PAP)?
PAP are următoarele simptome:
- Dificultăți de respirație, numită și dispnee
- Durere în piept sau constrângere
- Febră
- Pierdere în greutate
- Tuse (uneori, dar nu întotdeauna)
- Niveluri scăzute de oxigen în sânge
- Strângerea unghiilor (creșterea anormală a unghiilor de la picioare sau de la mâini)
Diagnostic și teste
Cum este diagnosticată proteinoza alveolară pulmonară (PAP)?
Dacă medicul dumneavoastră suspectează PAP, el sau ea vă va examina mai întâi. Dacă aveți PAP, medicul dumneavoastră ar putea auzi un trosnet când vă ascultă plămânii. Sunt posibile alte teste, inclusiv:
- Teste de sânge, inclusiv cele care măsoară nivelul gazelor din sângele dumneavoastră.
-
Teste ale funcției pulmonare care măsoară cât de bine funcționează plămânii tăi.
- Teste imagistice, inclusiv radiografii toracice sau tomografie computerizată de înaltă rezoluție (HRCT).
- Bronhoscopia, un test care folosește o lunetă subțire pentru a examina căile respiratorii.
- Biopsia transbronșică, o modalitate mai puțin invazivă de utilizare a unui bronhoscop pentru a testa țesutul sau lichidul din plămâni pentru teste suplimentare.
- Biopsie pulmonară chirurgicală deschisă, un test care îndepărtează țesut din plămâni pentru a fi examinat la microscop.
Management și tratament
Cum se tratează proteinoza alveolară pulmonară (PAP)?
Pilonul de bază al tratamentului PAP pentru o perioadă foarte lungă de timp a fost spălarea pulmonară totală (WLL). Această procedură implică curățarea unui plămân la un moment dat cu soluție salină, în timp ce celălalt plămân este hrănit cu oxigen. În timpul procedurii, purtați o vestă agitatoare (vibratoare) în jurul pieptului. Pe măsură ce litrii de soluție salină trec prin plămâni prin tuburi speciale, agitația din vestă plus lichidul salin determină căile respiratorii să elibereze surfactantul care blochează respirația. Un alt tub pozitionat in plaman aspira lichidul din corp. Această procedură de „spălare cu putere pulmonară” se efectuează sub anestezie generală și durează de obicei între două și cinci ore.
Terapiile mai noi studiate includ:
- Factor de stimulare a coloniilor de granulocite-macrofage (GM-CSF) administrat sub formă de injecții sub piele sau inhalat printr-un nebulizator
- Rituximab, un anticorp monoclonal, administrat sub formă de perfuzie intravenoasă (IV).
Dacă o persoană are PAP secundară, cauza de bază, cum ar fi o tumoare, trebuie tratată. Dacă cauza este un anumit tip de expunere la o toxină sau iritant, expunerea trebuie mai întâi oprită.
O persoană cu PAP i se poate prescrie oxigen pentru a ajuta la respirație.
Un bronhodilatator (medicament pentru îmbunătățirea fluxului de aer) poate fi prescris dacă tipul dumneavoastră de PAP provoacă simptome de astm.
În câteva cazuri, o persoană cu PAP este tratată cu plasmafereză sau transplant pulmonar. Plasmafereza elimină plasma sanguină din organism, o tratează și apoi o returnează în corp.
Rareori, cineva cu PAP va vedea afecțiunea rezolvându-se de la sine, fără tratament.
Prevenirea
Poate fi prevenită proteinoza alveolară pulmonară (PAP)?
Nu. Nu există nicio modalitate de a preveni apariția acestei afecțiuni în acest moment.
Perspective / Prognoză
Care este prognosticul pentru cineva cu proteinoză alveolară pulmonară (PAP)?
Tratamentul cum ar fi spălarea plămânilor întregi (WLL) poate oferi ușurare și revenirea la activitățile normale în câteva zile. Oxigenul poate fi necesar în primele zile după procedură, până când plămânii se termină de curățat și de curățat singuri.
Fără tratament, PAP poate provoca uneori insuficiență respiratorie sau deces.
Traind cu
Cum mă pot ajuta dacă am proteinoză alveolară pulmonară (PAP)?
- Nu fumați și evitați fumatul pasiv.
- Încercați să stați departe de oamenii care sunt bolnavi.
- Spălați-vă mâinile după ce ați folosit toaleta și înainte și după ce mâncați.
- Urmați o dietă sănătoasă și căutați să obțineți și să mențineți o greutate sănătoasă.
- Ia-ți vaccinul antigripal în fiecare an (Confirmați acest lucru cu medicul dumneavoastră.). De asemenea, ar trebui să faceți o vaccinare împotriva pneumoniei.
- Contactați furnizorul dumneavoastră de asistență medicală dacă simptomele dumneavoastră se agravează.
- Este posibil să fiți eligibil să participați la studiile clinice. (Adresați-vă medicului dumneavoastră despre acest lucru sau vizitați https://clinicaltrials.gov/)
Resurse
Există resurse pentru persoanele cu proteinoză alveolară pulmonară (PAP) și familiile acestora?
Da. Printre altele, puteți contacta:
- Fundația PAP
- Organizația pentru bolile pulmonare interstițiale pentru copii
- Asociația Americană a Plămânilor
Discussion about this post