Sarcom de țesut moale (rabdomiosarcom)

Care sunt simptomele unui sarcom al țesuturilor moi?

În stadiile incipiente, un sarcom al țesuturilor moi nu poate provoca simptome. O bucată sau o masă nedureroasă sub pielea brațului sau a piciorului poate fi primul semn al unui sarcom al țesuturilor moi. Dacă un sarcom de țesut moale se dezvoltă în stomac, este posibil să nu fie descoperit până când nu este foarte mare și apasă pe alte structuri. Este posibil să aveți dureri sau dificultăți de respirație din cauza unei tumori care vă împinge plămânii.

Un alt posibil simptom este blocajul intestinal. Acest lucru poate apărea dacă o tumoare a țesuturilor moi crește în stomac. Tumora împinge prea tare împotriva intestinelor și împiedică alimentele să se miște cu ușurință. Alte simptome includ sânge în scaun sau vărsături sau scaune negre, gudronate.

Ce cauzează sarcoamele țesuturilor moi?

De obicei, cauza unui sarcom al țesuturilor moi nu este identificată.

Excepția de la acesta este sarcomul Kaposi. Sarcomul Kaposi este un cancer al mucoasei vaselor sanguine sau limfatice. Acest cancer provoacă leziuni violet sau maro pe piele. Se datorează infecției cu virusul herpes uman 8 (HHV-8). Apare frecvent la persoanele cu funcții imune reduse, cum ar fi cele infectate cu HIV, dar poate apărea și fără infecție cu HIV.

Cine riscă să dezvolte un sarcom al țesuturilor moi?

Factori de risc genetic

Unele mutații ADN moștenite sau dobândite sau defecte vă pot face mai predispuse la dezvoltarea unui sarcom al țesuturilor moi:

• Sindromul nevocelular bazal crește riscul de cancer de piele cu celule bazale, rabdomiosarcom și fibrosarcom.

• Retinoblastomul moștenit provoacă un fel de cancer ocular în copilărie, dar poate crește și riscul altor sarcoame ale țesuturilor moi.
• Sindromul Li-Fraumeni crește riscul multor tipuri de cancer, adesea din cauza expunerii la radiații.

• Sindromul Gardner duce la apariția cancerelor la nivelul stomacului sau intestinului.

• Neurofibromatoza poate provoca tumori ale tecii nervoase.

• Scleroza tuberoasă poate duce la rabdomiosarcom.

• Sindromul Werner poate provoca multe probleme de sănătate, inclusiv un risc crescut de toate sarcoamele țesuturilor moi.

Expunerea la toxine

Expunerea la anumite toxine, cum ar fi dioxina, clorura de vinil, arsenicul și erbicidele care conțin acid fenoxiacetic la doze mari, vă pot crește riscul de a dezvolta sarcoame ale țesuturilor moi.

Expunerea la radiații

Expunerea la radiații, în special prin radioterapie, poate fi un factor de risc. Radioterapia tratează adesea cancerele mai frecvente, cum ar fi cancerul de sân, cancerul de prostată sau limfoamele. Cu toate acestea, această terapie eficientă vă poate crește riscul de a dezvolta anumite alte forme de cancer, cum ar fi un sarcom al țesuturilor moi.

Cum este diagnosticat sarcomul țesuturilor moi?

De obicei, medicii pot diagnostica sarcomul țesuturilor moi numai atunci când tumoarea devine suficient de mare pentru a fi observată, deoarece există foarte puține simptome timpurii. Până când cancerul produce semne recunoscute, este posibil să se fi răspândit deja în alte țesuturi și organe din corp.

Dacă medicul dumneavoastră suspectează un sarcom al țesuturilor moi, aceștia vor primi un istoric familial complet pentru a vedea dacă ceilalți membri ai familiei dumneavoastră ar fi putut avea forme rare de cancer. De asemenea, veți avea probabil un examen fizic pentru a vă verifica starea generală de sănătate. Acest lucru vă poate ajuta să determinați tratamentele care ar fi cele mai bune pentru dvs.

Tehnici imagistice

Medicul dumneavoastră va studia locația tumorii folosind scanări imagistice, cum ar fi raze X simple sau o scanare CT. Scanarea CT poate implica, de asemenea, utilizarea unui colorant injectat pentru a face tumora mai ușor de văzut. Medicul dumneavoastră vă poate comanda, de asemenea, un RMN, o scanare PET sau o ultrasunete.

Biopsie

În cele din urmă, o biopsie trebuie să confirme diagnosticul. Acest test implică de obicei introducerea unui ac într-o tumoare și îndepărtarea unei probe mici.

În unele cazuri, medicul dumneavoastră poate folosi un bisturiu pentru a tăia o parte a tumorii, astfel încât să fie mai ușor de examinat. Alteori, mai ales dacă tumoarea apasă pe un organ important, cum ar fi intestinele sau plămânii, medicul dumneavoastră va elimina întreaga tumoare și ganglionii limfatici din jur.

Țesutul din tumoră va fi examinat la microscop pentru a determina dacă tumora este benignă sau malignă. O tumoare benignă nu invadează alte țesuturi, dar o tumoare malignă poate.

Câteva alte teste efectuate pe o probă tumorală dintr-o biopsie includ:

• imunohistochimie, care caută antigeni sau situri pe celulele tumorale de care se pot atașa anumiți anticorpi
• analiza citogenică, care caută modificări ale cromozomilor celulelor tumorale
• hibridizarea in situ a fluorescenței (FISH), un test pentru a căuta anumite gene sau bucăți scurte de ADN
• citometrie în flux, care este un test care analizează numărul de celule, sănătatea lor și prezența markerilor tumorali pe suprafața celulelor

Stadializarea cancerului

În cazul în care biopsia dvs. confirmă cancerul, medicul dumneavoastră va clasifica cancerul și îl va stadializa examinând celulele de la microscop și comparându-le cu celulele normale ale acelui tip de țesut. Stadializarea se bazează pe dimensiunea tumorii, gradul tumorii (cât de probabil este să se răspândească, clasat pe gradul 1 [low] până la gradul 3 [high]) și dacă cancerul s-a răspândit la ganglioni limfatici sau la alte locuri. Următoarele sunt diferitele etape:

• Stadiul 1A: tumoarea are o dimensiune de 5 cm sau mai mică, gradul 1, iar cancerul nu s-a răspândit în ganglioni limfatici sau în locuri îndepărtate
• Etapa 1B: tumoarea este mai mare de 5 cm, gradul 1, iar cancerul nu s-a răspândit în ganglioni limfatici sau în locuri îndepărtate
• Etapa 2A: tumoarea are 5 cm sau mai puțin, gradul 2 sau 3, iar cancerul nu s-a răspândit în ganglioni limfatici sau în locuri îndepărtate
• Etapa 2B: tumoarea este mai mare de 5 cm, gradul 2, iar cancerul nu s-a răspândit în ganglioni limfatici sau în locuri îndepărtate
• Etapa 3A: tumoarea este mai mare de 5 cm, gradul 3, iar cancerul nu s-a răspândit la ganglionii limfatici sau la locurile îndepărtate SAU tumora are orice dimensiune și cancerul s-a răspândit la ganglionii limfatici din apropiere, dar nu la alte locuri
• Etapa 4: tumora are orice dimensiune și orice grad și s-a răspândit la ganglioni limfatici și / sau la alte locuri

Care sunt tratamentele pentru sarcomul țesuturilor moi?

Sarcoamele țesuturilor moi sunt rare și cel mai bine este să solicitați tratament la o unitate care este familiarizată cu tipul dvs. de cancer.

Tratamentul depinde de localizarea tumorii și de tipul celular exact din care a provenit tumora (de exemplu, mușchi, nervi sau grăsimi). Dacă tumora s-a metastazat sau s-a răspândit în alte țesuturi, aceasta afectează și tratamentul.

Interventie chirurgicala

Tratamentul chirurgical este cea mai frecventă terapie inițială. Medicul dumneavoastră va elimina tumora și o parte din țesutul sănătos din jur și va testa dacă unele celule tumorale pot rămâne în corpul dumneavoastră. Dacă tumora se află în alte site-uri cunoscute, medicul dumneavoastră poate elimina, de asemenea, acele tumori secundare.

Este posibil ca medicul dumneavoastră să fie nevoit să îndepărteze ganglionii limfatici din jur, care sunt organe mici ale sistemului imunitar. Ganglionii limfatici sunt adesea primele locuri în care celulele tumorale se răspândesc.

În trecut, medicii trebuiau deseori să amputeze un membru care avea tumori. Acum, utilizarea unor tehnici chirurgicale avansate, radiații și chimioterapie poate salva adesea un membru. Cu toate acestea, tumorile mari care afectează vasele de sânge majore și nervii pot necesita în continuare amputarea membrelor.

Riscurile intervenției chirurgicale includ:

• sângerare
• infecţie
• deteriorarea nervilor din apropiere
• reacții la anestezie

Chimioterapie

Chimioterapia este, de asemenea, utilizată pentru tratarea unor sarcoame ale țesuturilor moi. Chimioterapia este utilizarea medicamentelor toxice pentru a ucide celulele care se divid și se înmulțesc rapid, cum ar fi celulele tumorale. Chimioterapia dăunează și altor celule care se divid rapid, cum ar fi celulele măduvei osoase, mucoasa intestinului sau foliculii de păr. Această deteriorare duce la multe efecte secundare. Cu toate acestea, dacă celulele canceroase se răspândesc dincolo de tumoarea inițială, chimioterapia le poate ucide înainte de a începe să formeze noi tumori și să dăuneze organelor vitale.

Chimioterapia nu distruge toate sarcoamele țesuturilor moi. Cu toate acestea, regimurile de chimioterapie tratează în mod eficient unul dintre cele mai frecvente sarcoame, rabdomiosarcomul. Medicamente precum doxorubicina (Adriamicina) și dactinomicina (Cosmegen) pot trata, de asemenea, sarcoamele țesuturilor moi. Există multe alte medicamente care sunt specifice tipului de țesut în care a început tumora.

Terapie cu radiatii

În radioterapie, fasciculele de particule de mare energie, cum ar fi razele X sau razele gamma, afectează ADN-ul celulelor. Celulele care se divid rapid, cum ar fi celulele tumorale, sunt mult mai predispuse să moară din cauza acestei expuneri decât celulele normale, deși unele celule normale vor muri și ele. Uneori, medicii combină chimioterapia și radioterapia pentru a le face mai eficiente și pentru a distruge mai multe celule tumorale.

Efectele secundare ale chimioterapiei și ale radiațiilor includ:

• greaţă
• vărsături
• pierdere în greutate
• Pierderea parului
• dureri nervoase
• alte efecte secundare care sunt specifice fiecărui tip de regim de medicamente

Care sunt complicațiile potențiale ale sarcomului țesuturilor moi?

Complicațiile tumorii în sine depind de locația și dimensiunea tumorii. Tumora poate apasa pe structuri importante, cum ar fi:

• plămânii
• intestinelor
• nervi
• vase de sânge

Tumora poate invada și deteriora și țesuturile din apropiere. Dacă tumora se metastazează, ceea ce înseamnă că celulele se rup și ajung în alte locații, cum ar fi următoarele, pot crește noi tumori în aceste organe:

• os
• creier
• ficat
• plămân

În aceste locații, tumorile pot provoca daune extinse și care pun viața în pericol.

Care este perspectiva pe termen lung?

Supraviețuirea pe termen lung dintr-un sarcom de țesut moale depinde de tipul specific de sarcom. Perspectivele depind, de asemenea, de cât de avansat este cancerul la prima diagnosticare.

Cancerul în stadiul 1 va fi probabil mult mai ușor de tratat decât cancerul în stadiul 4 și are o rată de supraviețuire mai mare. O tumoare mică, care nu s-a răspândit în țesuturile înconjurătoare și se află într-o locație ușor accesibilă, cum ar fi antebrațul, va fi mai ușor de tratat și îndepărtat complet cu o intervenție chirurgicală.

O tumoare mare, înconjurată de numeroase vase de sânge (ceea ce îngreunează intervenția chirurgicală) și care are metastaze la ficat sau plămâni este mult mai greu de tratat.

Șansele de recuperare depind de:

• localizarea tumorii
• tipul celulei
• gradul și stadiul tumorii
• dacă tumora poate fi sau nu îndepărtată chirurgical
• vârsta ta
• sănătatea ta
• dacă tumora este recurentă sau nouă

După diagnosticul și tratamentul inițial, va trebui să vă adresați frecvent medicului dumneavoastră pentru controale, chiar dacă tumora este în remisie, ceea ce înseamnă că nu este detectabilă sau nu crește. Radiografiile, scanările CT și scanarea RMN pot fi necesare pentru a verifica dacă o tumoare a reapărut la locul său original sau în alte locuri din corpul dumneavoastră.