Siclemia (SCD) este un grup de tulburări sanguine moștenite. Hemoglobina afectată din interiorul globulelor roșii (RBC) le face să-și piardă forma de gogoși flexibilă și să capete forma „C”. Aceste celule devin, de asemenea, dure și lipicioase și nu trăiesc atât de mult ca alte eritrocite.
Rezultatul este o cantitate constantă de eritrocite la persoanele cu SCD. Celulele rămase se pot bloca cu ușurință în vasele de sânge sau pot provoca întreruperi dureroase ale fluxului sanguin.
RBC-urile mută lucruri precum fierul, proteinele, oxigenul și dioxidul de carbon în jurul corpului. Lipsa eritrocitare poate provoca oboseală și slăbiciune sau anemie. Persoanele cu SCD dezvoltă adesea anemie și alte întreruperi ale fluxului sanguin din cauza globulelor lor în formă de seceră. Transfuziile de sânge rămân cel mai frecvent tratament pentru aceste complicații.
O transfuzie de sânge este o procedură prin care primiți sânge de la donator care se potrivește cu grupa dvs. de sânge. O transfuzie vă poate ajuta dacă sunteți anemic din cauza MSC, adăugând la cantitatea de eritrocite ale corpului dumneavoastră. Acest lucru permite corpului dumneavoastră să transporte gaze vitale și nutrienți.
Acest articol va discuta beneficiile, riscurile și procedura pentru transfuzii de sânge la persoanele cu SCD.
Care sunt beneficiile transfuziei de sânge pentru persoanele cu siclemie?
O transfuzie vă poate înlocui RBC, permițând mai multor oxigen să ajungă la organele și țesuturile dumneavoastră. O transfuzie poate adăuga, de asemenea, mai mult sânge cu RBC sănătoși pentru a dilua celulele lipicioase, în formă de seceră. Acest lucru îi împiedică să se acumuleze în vasele de sânge și să blocheze fluxul de sânge.
Fără o transfuzie, corpul dumneavoastră poate să nu aibă oxigenul de care are nevoie pentru a funcționa, ceea ce duce la hipoxemie și alte probleme.
O transfuzie de sânge vă poate ajuta dacă aveți o complicație bruscă sau urgentă a SCD, cum ar fi:
- anemie
-
sindrom toracic acut atunci când eritrocite secerate blochează vasele de sânge din plămâni -
sechestrarea splenica o umflare bruscă a splinei
Întrucât SCD este o afecțiune cronică, transfuziile de sânge pot ajuta la menținerea numărului de eritrocite pentru a preveni complicații cum ar fi anemia severă, hipoxemia și accidentul vascular cerebral din cauza perturbării fluxului sanguin. Acesta se numește tratament profilactic.
Transfuziile pot preveni, de asemenea, problemele asociate cu intervenția chirurgicală la persoanele cu SCD. Societatea Americană de Hematologie recomandă transfuzia de sânge pentru persoanele cu SCD care vor fi sub anestezie mai mult de o oră.
Tipuri de siclemie
Există câteva tipuri de SCD. Modul în care gestionați SCD – inclusiv cât de des este posibil să aveți nevoie de o transfuzie de sânge – poate depinde de tipul pe care îl aveți.
- HbSS: Această formă de SCD se dezvoltă la persoanele care moștenesc două gene de celule falciforme de tip „S”, una de la fiecare părinte. Denumită și anemie cu celule falciforme, acesta este cel mai sever tip de SCD.
- HbSC: Cu acest tip de SCD, moșteniți o genă „S” de la un părinte și o genă neregulată a hemoglobinei de tip „C” de la celălalt părinte. Acest tip de SCD este de obicei mai blând decât HbSS.
- HbS beta talasemie: Persoanele cu această afecțiune au o genă „S” de la un părinte și o genă pentru un alt tip de anemie numită beta talasemie de la celălalt părinte.
- HbSD, HbSE, HbSO: Acestea sunt forme rare de SCD în care moșteniți o genă „S” de la un părinte și o genă a hemoglobinei „D”, „E” sau „O” de la celălalt părinte. Severitatea acestor tipuri de SCD poate varia.
- HbAS: Cunoscută și sub denumirea de trăsătură de celule seceră, aceasta înseamnă că aveți gena „S” de la un părinte, dar moșteniți gene obișnuite de la celălalt părinte. Persoanele cu această formă de SCD nu dezvoltă, de obicei, niciun simptom, dar poartă gene secera și, eventual, pot transmite trăsătura copiilor lor.
Care sunt riscurile transfuziei de sânge pentru persoanele cu siclemie?
Există riscuri legate de transfuziile de sânge pentru toată lumea, indiferent dacă aveți sau nu SCD. Deși ați putea fi îngrijorat de riscurile de a contracta o boală transmisă prin sânge de la donatorul dvs. de sânge, acest lucru este foarte rar.
Sângele donat este supus unui screening atent. Există aproximativ 1 din 2 milioane de șanse de a contracta HIV în urma unei transfuzii de sânge și aproximativ jumătate din această șansă de a fi infectat cu o formă de hepatită.
Riscul mai mare pentru majoritatea oamenilor nu este o boală infecțioasă, ci mai degrabă reacția organismului dumneavoastră la sângele donat. Aceasta poate lua mai multe forme:
- Reactie alergica: Aceste reacții pot apărea chiar și atunci când primiți o grupă de sânge potrivită. Uneori, corpul dumneavoastră va genera în continuare un răspuns imunitar la sângele donat, provocând o reacție alergică care va necesita echipa medicală să oprească transfuzia și să vă trateze reacția cu antihistaminice sau alte medicamente.
- Reacție hemolitică imună acută: Aceasta este o reacție în care corpul tău este șocat de introducerea sângelui donat și respinge transfuzia. Reacțiile la transfuzie sunt rare, dar grave și se dezvoltă de obicei atunci când sângele pe care îl primiți nu se potrivește exact cu grupa dumneavoastră de sânge. Discutați cu un medic despre riscul dumneavoastră, mai ales dacă vi s-a mai întâmplat.
- Febră: Fiind unul dintre cele mai frecvente efecte secundare ale unei transfuzii, poate apărea febră pe măsură ce corpul dumneavoastră reacționează la pătrunderea globulelor albe donate în organism. Sistemul tău imunitar recunoaște aceste celule ca fiind străine și declanșează un răspuns imunitar, provocând febră. În unele cazuri, febra vă poate perturba transfuzia.
În timp ce aceste riscuri sunt aceleași pentru toată lumea, persoanele cu SCD sunt expuse unui risc mai mare din cauza numeroaselor transfuzii de care pot necesita de-a lungul vieții. Alte complicații datorate transfuziilor frecvente includ:
- Hemosideroza: Transfuziile frecvente pot cauza acumularea prea multor fier în corpul dumneavoastră. Hemosideroza este o tulburare de supraîncărcare cu fier care poate duce la afectarea organelor.
- Aloimunizare: Acest lucru se întâmplă atunci când corpul dumneavoastră dezvoltă anticorpi ca răspuns la celulele sanguine donatoare. Se întâmplă la aproximativ o treime dintre persoanele cu SCD. Aloimunizarea poate provoca o reacție de transfuzie hemolitică întârziată, potențial fatală.
Când ar trebui să primească o transfuzie persoanele cu siclemie?
Există mai multe motive pentru care un medic poate decide că aveți nevoie de o transfuzie de sânge ca tratament pentru MSC. Unele dintre indicațiile pentru transfuzie includ:
- anemie severă
- accident vascular cerebral ischemic acut
- dureri severe
- dureri în piept
- erecție prelungită (priapism)
- tensiune arterială crescută
- insuficiență multi-organică
- septicemie
Transfuzie simplă vs
A transfuzie simplă este o transfuzie în care primiți sânge de la donator pentru a-l completa pe al dumneavoastră.
Într-un transfuzie de schimb, o parte din propriul tău sânge este îndepărtat din organism și înlocuit cu sânge de la donator. Transfuziile schimbătoare sunt de asemenea utile atunci când trebuie să vă creșteți RBC fără a îngroșa sângele (creșterea hematocritului). Procedura este un proces de tip dializă și durează mai mult.
Care este procedura pentru o transfuzie de sânge pentru o persoană cu siclemie?
Dacă aveți nevoie de o transfuzie de sânge pentru a trata MSC sau complicațiile acesteia, va trebui mai întâi să vă cunoașteți grupa de sânge și să discutați istoricul transfuziei cu o echipă medicală. Ei trebuie să știe despre orice reacții din trecut și despre câte transfuzii ați primit. Aceste informații pot ajuta un medic să ia măsuri pentru a reduce șansele de probleme precum supraîncărcarea cu fier.
Primul pas este un test de sânge, numit tip și screening, pentru a vă determina grupa de sânge și pentru a o corela cu grupele de sânge ale donatorilor. Dacă ați avut mai mult de 10 transfuzii în viața dumneavoastră, un medic vă poate ordona un test de sânge cu feritină înainte de transfuzie pentru a urmări nivelul de fier.
Când este timpul să începeți transfuzia, iată la ce vă puteți aștepta:
- Echipa medicală vă va accesa vasele de sânge cu un cateter intravenos (IV) sau alt dispozitiv. O linie IV periferică mare introdusă în braț este de obicei suficientă pentru o simplă transfuzie de sânge. Transfuziile repetate sau frecvente pot justifica plasarea unei linii de acces mai profunde sau mai permanente.
- O asistentă sau un medic vă va analiza istoricul, munca de laborator, alergiile și motivul pentru care vi se face transfuzia.
- Grupa dumneavoastră de sânge va fi verificată, verificată încrucișată și verificată cu sângele donatorului înainte de începerea transfuziei.
- Echipa dumneavoastră medicală va colecta semne vitale, inclusiv ritmul cardiac, tensiunea arterială, temperatura și alte măsuri.
- Un medic va stabili cantitatea și viteza transfuziei. O transfuzie simplă poate dura între 1 și 4 ore.
- În timp ce primiți transfuzia de sânge, o echipă vă va monitoriza îndeaproape. Îți vor verifica din nou semnele vitale pentru a observa eventualele reacții la transfuzie.
- Când transfuzia de sânge este completă, echipa medicală vă va monitoriza în continuare o perioadă. Probabil că îți vor elimina linia IV dacă ai primit sânge ca procedură în ambulatoriu. Locul IV poate fi dureros pentru câteva zile după transfuzie.
Întrebări frecvente
Cât de des au nevoie de transfuzii de sânge persoanele cu siclemie?
Cât de des aveți nevoie de o transfuzie va depinde de starea dumneavoastră și de tipul de MSC pe care îl aveți. De exemplu, transfuziile profilactice sunt cele mai frecvente în grupuri specifice, cum ar fi persoanele însărcinate.
Există alternative la transfuzia de sânge?
Hidroxiureea este un tratament care vă poate reduce nevoia de transfuzii, dar nu există o modalitate reală de a vă suplimenta numărul de eritrocite fără o transfuzie de sânge. În schimb, acest medicament pe cale orală ajută la creșterea eritrocitelor și să rămână mai moi și mai flexibile și poate ajuta la prevenirea afectarii organelor.
Transplanturile de măduvă osoasă și transplanturile de celule stem pot fi, de asemenea, folosite pentru a încerca să vă „vindecă” SCD prin reprogramarea modului în care corpul dumneavoastră creează noi eritrocite. Dar aceste opțiuni sunt foarte complicate și prezintă propriile lor riscuri grave.
Pot persoanele cu boala sau trăsătura celulelor secera să doneze sânge?
Persoanele cu SCD nu pot dona sânge, dar persoanele cu trăsătura celulelor falciforme pot. Sângele dumneavoastră poate avea probleme în timpul filtrării. Este posibil să fiți încurajat să donați trombocite, deoarece acestea nu trebuie filtrate.
Întrebări pentru un medic
Dacă discutați despre o transfuzie de sânge pentru MSC cu un medic, poate doriți să adresați următoarele întrebări, atât pentru cunoștințele dvs. în viitor, cât și pentru a ajuta la prevenirea oricăror reacții.
- Care este grupa mea de sânge?
- Sângele donatorului meu necesită vreo pregătire specială (cum ar fi leucoreducerea pentru a reduce numărul de globule albe din sângele donat)?
- Care este nivelul meu de fier?
- Ce fel de acces IV veți folosi?
- Există instrucțiuni speciale pe care trebuie să le știu după transfuzie?
Dacă primiți o transfuzie ca parte a managementului bolii cronice sau din motive profilactice, este posibil să întrebați un medic despre testarea ulterioară sau despre orice tratamente sau transfuzii suplimentare de care ați putea avea nevoie.
SCD este o afecțiune a sângelui care determină eritrocitații să devină lipicioase, casante și cu forme ciudate. Persoanele cu aceste celule pot prezenta cheaguri, număr scăzut de eritrocite și alte complicații. Medicii folosesc transfuzii de sânge pentru a gestiona MSC, dar acest tratament nu vine fără riscuri posibile.
Discutați cu un medic despre riscurile și beneficiile unei transfuzii de sânge pentru a vă gestiona SCD și asigurați-vă că îi spuneți medicului despre orice alergie pe care o aveți sau despre reacțiile anterioare la transfuzii de sânge.
Discussion about this post