Tumora desmoidă

Prezentare generală

Care sunt cauzele?

Tumorile desmoide sunt considerate a fi sporadice, deoarece nu este clar ce cauzează majoritatea cazurilor. Majoritatea tumorilor desmoide au o anumită mutație a genei numită beta-catenina, dar experții nu sunt siguri ce cauzează mutarea genei.

Un număr mic de tumori desmoide sunt cauzate de o afecțiune genetică numită polipoză adenomatoasă familială (FAP). Persoanele cu mutații care provoacă FAP sunt predispuse să aibă sute de polipi în intestine și adesea dezvoltă cancer de colon.

Care sunt simptomele?

Tumorile desmoide afectează de obicei țesutul care este ușor de mișcat și elastic. Datorită locației lor, o tumoare există adesea mult timp înainte de a fi descoperită. De obicei, este observată doar atunci când a crescut și a împins deoparte țesuturile din jur.

Simptomele tumorilor desmoide pot varia foarte mult și depind de dimensiunea și localizarea tumorii și de cât de departe se răspândește. Din acest motiv, fiecare persoană cu o tumoare desmoidă poate experimenta simptomele în mod diferit, dar unele dintre cele mai comune simptome sunt:

• umflare sau un nodul care nu este dureros
• durere sau durere (cauzată atunci când tumora comprimă mușchii sau nervii)
• durere în intestine (cauzată de obstrucție)
• dificultăți de utilizare a zonei din corp care a fost afectată, cum ar fi picioarele, picioarele, brațele sau mâinile.

Cum este tratat?

Tratamentul tumorilor desmoide este complicat. Dacă ești diagnosticat cu unul, cel mai bine este să fii evaluat de experți în sarcom pentru a determina cursul potrivit de tratament pentru tine.

Se știu atât de puține despre tumorile desmoide și în prezent nu există nici un tratament, așa că persoanele afectate sunt adesea întrebate dacă vor participa la studiile clinice.

Interventie chirurgicala

Când este posibil, tumorile desmoide vor fi îndepărtate chirurgical. Procedura durează de obicei între trei și cinci ore. Recuperarea durează de obicei o lună sau mai puțin.

Cu toate acestea, există o rată mare de recidivă numai cu intervenția chirurgicală. Douăzeci și cinci până la 40% dintre persoanele afectate care au o intervenție chirurgicală pot avea o recidivă locală, care este o revenire a tumorii la sau în apropierea locului inițial.

Scopul intervenției chirurgicale este de a îndepărta întreaga tumoră și de a minimiza riscul de recidivă. Medicii dumneavoastră vă vor analiza riscurile și vor decide dacă reapariția este probabilă pentru dumneavoastră. Dacă aveți un risc scăzut de recidivă, operația este de obicei cea mai bună opțiune. Dar dacă sunteți cu risc ridicat, este posibil să nu fie cazul.

Operația este de obicei dificilă și uneori chiar imposibilă pentru desmoizii din abdomen. Decizia de a opera este una complicată și va trebui luată în considerare cu atenție de o echipă multidisciplinară de medici și chirurgi dintr-un spital specializat în sarcom.

Acolo unde intervenția chirurgicală nu este o opțiune, există metode alternative de tratament de luat în considerare, în special pentru tumorile din intestine, nervi, organe sau vase de sânge.

Radioterapie

Radioterapia este o opțiune bună pentru multe persoane care nu pot fi operate. Poate fi folosit și pe lângă operație sau chimioterapie. Radioterapia durează de obicei între 6 și 8 săptămâni, dar dovezile că tumora s-a micșorat poate dura luni sau chiar ani să se arate. Radioterapia nu este adesea o opțiune pentru tumorile care apar în abdomen din cauza dimensiunii zonei care trebuie tratată și a riscului de afectare a organelor vitale prin radiații. Există, de asemenea, riscul în unele cazuri ca radioterapia să provoace alte tipuri de cancer. Opțiunile de tratament trebuie discutate cu atenție cu echipa dumneavoastră medicală.

Ablația cu radiofrecvență

Ablația cu radiofrecvență este o tehnică nouă în care ace sunt introduse în tumori și undele de radiofrecvență sunt conduse prin ace pentru a încălzi intens tumora. A dus la o oarecare contracție a tumorii desmoide, dar această metodă a fost utilizată doar în mod minim, iar rezultatele pe termen lung sunt încă necunoscute.

Chimioterapia

Chimioterapia este un medicament chimic care va fi de obicei injectat în vene. Există multe soiuri diferite și majoritatea vor avea o gamă largă de efecte secundare pe termen scurt și lung.

Alternative

Există unele centre specializate în sarcom care sunt hotărâte să înțeleagă tumorile desmoide și să găsească un leac. Există mai multe tratamente noi în curs de studiu și o serie de rapoarte anecdotice despre diferite tratamente care au efecte pozitive. Nu există un singur tratament medical acceptat pentru tumorile desmoide.

Complicații

Cea mai frecventă complicație a tumorilor desmoide este recurența locală, care se întâmplă în aproximativ 70% din cazuri.

Dacă tumora este intra-abdominală, puteți dezvolta complicații precum hidronefroza (rinichi măriți), sepsis (otrăvirea sângelui de la infecție) sau obstrucția intestinelor.

Outlook

Speranța de viață depinde de tipul de tumoră și de locul în care este localizată. Este de obicei pozitivă pentru persoanele cu tumori abdominale și extra-abdominale, dar mai puțin pentru persoanele cu tumori intra-abdominale din cauza complicațiilor care pot apărea. Operațiile repetate pot provoca complicații suplimentare care sunt asociate cu riscuri mai mari de deces.

Perspectiva pentru persoanele care dezvoltă tumori desmoide poate varia foarte mult și depinde de dimensiunea și localizarea tumorii, precum și de cursul ales de tratament.