Îți crește PNH riscul de boală de rinichi?

HPN este o boală dobândită a sângelui caracterizat de distrugerea globulelor roșii, afectarea funcției măduvei osoase, cheaguri de sânge, afectarea funcției renale și hipertensiune arterială și pulmonară.

Boala potențial fatală afectează o estimare 15,9 persoane din 1 milion. Numărul total de persoane care trăiesc cu HPN poate fi, de fapt, mai mare din cauza subraportarii și a diagnosticelor ratate.

Multe dintre simptomele asociate cu HPN sunt nespecifice, cum ar fi oboseala și dificultăți de respirație. Și, în unele cazuri, este posibil să nu aveți deloc simptome.

PNH apare din cauza unei mutații dobândite pe gena fosfatidilinositol glicanului clasa A (PIG-A) legată de X. Mutația provoacă o deficiență a proteinei glicozilfosfatidilinozitol (GPI).

Proteina GPI ajută la ancorarea altor proteine ​​în celulele roșii din sânge. De îngrijorare deosebită în PNH sunt proteinele CD55 și CD59. Când acestea nu se pot atașa de celulele roșii din sânge, aceasta duce la o stare perpetuă de hemoliză – distrugerea globulelor roșii.

Afectarea lentă a rinichilor de-a lungul lunilor sau anilor caracterizează boala renală cronică (IRC). Pe măsură ce daunele se agravează, rinichii tăi nu mai pot filtra sângele la fel de bine ca înainte. Leziunile renale pot interfera, de asemenea, cu alte funcții importante ale rinichilor.

În timp, CKD continuă să afecteze rinichii. Acest lucru poate duce la insuficiență renală (renală). Dacă apare insuficiență renală, veți avea nevoie fie de un transplant de rinichi, fie de dializă.

Mai mulți factori vă pot crește riscul de a dezvolta CKD. Unii dintre cei mai comuni factori de risc includ boli de inimă, hipertensiune arterială, diabet și antecedente familiale de boli renale.

Puteți lua măsuri pentru a ajuta atât la prevenirea CKD, cât și la încetinirea progresiei leziunilor renale.

Unele dovezi sugerează că dacă trăiești cu HPN, ești la a Risc de dezvoltare de 6 ori mai mare CKD comparativ cu populația neafectată.

Un studiu din 2019 a constatat că peste jumătate din populația studiată de persoane care trăiesc cu HPN a dezvoltat boli de rinichi. Cercetătorii au sugerat că profesioniștii din domeniul sănătății ar trebui să monitorizeze în mod regulat persoanele care trăiesc cu funcția rinichilor PNH.

O alta studiu din 2017 a constatat că 45% dintre persoanele care au participat la studiu au dezvoltat insuficiență renală. Pe baza acestor constatări, cercetătorii au recomandat tratamentul cu eculizumab la persoanele cu HPN pentru a ajuta la îmbunătățirea funcției renale și la prevenirea insuficienței renale.

Unele dovezi sugerează, de asemenea, că între 8–18% de decese legate de HPN apar din cauza insuficienței renale.

Unii experți sugerează că acumularea de fier în rinichi din cauza hemolizei poate contribui la afectarea acută a rinichilor.

Un studiu de caz din 2023 notează că PNH poate provoca disfuncție renală în toate părțile rinichiului. Studiul a remarcat că microleziunile și afectarea rinichilor contribuie la CKD la persoanele care trăiesc cu HPN.

PNH crește riscul de a dezvolta CKD, dar este posibil să puteți ajuta la prevenirea afectarii rinichilor și la reducerea riscului.

The Institutul Național de Diabet și Boli Digestive și Renale (NIDDK) recomandă persoanelor cu risc de a dezvolta BRC să facă unele dintre următoarele modificări în viața lor de zi cu zi:

• Limitați consumul de alcool.
• Opriți sau nu începeți niciodată să fumați.
• Dormiți între 7 și 8 ore în fiecare noapte.
• Menține o greutate moderată.
• Alegeți alimente hrănitoare, cum ar fi legume proaspete sau congelate, fructe proaspete, cereale integrale și produse lactate cu conținut scăzut de grăsimi sau fără grăsimi.
• Gestionați condițiile comorbide, cum ar fi diabetul, bolile de inimă sau hipertensiunea arterială.
• Luați măsuri pentru a gestiona stresul.

Specific pentru HPN, ar trebui să urmați instrucțiunile profesioniștilor din domeniul sănătății cu privire la tratamentul pentru HPN. Tratamentele moderne, cum ar fi eculizumab, ajuta la prevenirea distrugerea celulelor roșii din sânge, care poate ajuta la prevenirea afectarii rinichilor.

Terapia este considerată salvatoare și vă poate ajuta să trăiți o viață normală prin reducerea riscului de formare a cheagurilor de sânge și a altor complicații, cum ar fi CKD.

Dacă dezvoltați insuficiență renală sau afectați rinichii, este posibil să aveți nevoie de dializă. Acest tratament ajută la îndeplinirea funcției de filtrare a rinichilor dumneavoastră.

Poate doriți să discutați cu un nefrolog despre posibila implicare a rinichilor dacă trăiți cu HPN. Acestea vă pot ajuta să vă ofere sfaturi mai specifice pentru situația dumneavoastră individuală pentru a vă ajuta să vă reduceți riscul de CKD.

Alți profesioniști din domeniul sănătății cu care poate doriți să vorbiți includ:

• Dietetician: Această persoană vă poate ajuta să dezvoltați un plan de masă și o strategie pentru a face o dietă echilibrată.
• Profesionist de îngrijire primară: Un profesionist de îngrijire primară poate ajuta la gestionarea medicamentelor și tratamentul pentru hipertensiune arterială și la controlul colesterolului.
• Endocrinolog: Dacă aveți diabet, acest specialist vă poate ajuta la gestionarea tratamentului pentru diabet și la monitorizarea medicamentelor.

PNH poate crește riscul de a dezvolta CKD și eșec. Dacă trăiți cu alți factori de risc pentru CKD, poate doriți să discutați despre gestionarea riscului dumneavoastră de CKD cu profesioniștii din domeniul sănătății care vă pot ajuta la gestionarea nivelului de glucoză din sânge, colesterol și hipertensiune arterială.

Puteți lua mai mulți pași pentru a preveni și gestiona CKD. Acestea includ schimbări ale stilului de viață, cum ar fi o dietă echilibrată, somn suficient și evitarea consumului de alcool în exces.

Gestionarea HPN cu medicamente poate reduce, de asemenea, riscul de CKD. Dacă se dezvoltă CKD, este posibil să aveți nevoie de tratamente suplimentare, cum ar fi dializa.