Boala Creutzfeldt-Jakob și Boala vacii nebune

Care sunt simptomele bolii Creutzfeldt-Jakob?

Simptomele CJD includ:

• demență: o capacitate descrescătoare de a gândi, raționa, comunica și menține îngrijirea de sine
• ataxie: o pierdere a echilibrului sau a coordonării
• modificări ale personalității și comportamentului, care sunt mai frecvente în varianta CJD
• confuzie sau dezorientare
• convulsii / convulsii
• zvâcniri musculare și rigiditate
• somnolenţă
• dificultate în a vorbi
• orbire

În varianta și clasica BCJ, demența determină deteriorarea rapidă a minții și a corpului. Acest lucru este foarte diferit de demența asociată cu Alzheimer, care progresează lent.

Ce cauzează boala Creutzfeldt-Jakob?

CJD este cauzată de un agent infecțios numit prion. Prionii sunt un tip de proteine ​​mici care se găsesc în mod normal în țesuturile multor mamifere. În boala prionică, aceste proteine ​​sunt pliate anormal și formează aglomerări. Când infectează un mamifer, proteinele sale normale încep să preia structura incorectă a prionilor infecțioși. Acest lucru provoacă leziuni ale creierului prin distrugerea celulelor nervoase și perturbarea structurii creierului. CJD este un tip de encefalopatie „spongiformă”. În ceea ce privește imagistica creierului, persoanele cu CJD par să aibă găuri în creier în care au murit celulele – determinând creierul lor să semene cu un burete.

CJD și boala vacii nebune

Există dovezi puternice că agentul responsabil pentru encefalopatia spongiformă bovină (ESB) la vaci, denumită în mod obișnuit „boala vacii nebune”, este, de asemenea, responsabilă pentru o formă de CJD la om, numită „variantă CJD”.

ESB a afectat bovinele din Regatul Unit, în principal în anii 1990 și începutul anilor 2000. Varianta CJD (vCJD) a apărut pentru prima dată la om în 1994-1996, la aproximativ un deceniu după ce oamenii au expus mai întâi la carnea de vită potențial contaminată cu ESB. In conformitate cu Centre pentru Controlul și Prevenirea Bolilor, aceasta se potrivește perioadelor de incubație cunoscute pentru CJD. Studiile experimentale pe șoareci au furnizat, de asemenea, dovezi care susțin legătura dintre ESB și vCJD.

Diferitele tipuri de boală Creutzfeldt-Jakob

Cele mai frecvente două tipuri de MCJ umană sunt CJD sporadică și CJD familială.

CJD sporadică

CJD sporadică se poate dezvolta oricând între 20 și 70 de ani. Cu toate acestea, afectează cel mai frecvent persoanele de la sfârșitul anilor ’50. CJD sporadică nu are nicio legătură cu boala vacii nebune.

CJD sporadică apare atunci când proteinele normale mută spontan la tipul de prion anormal. Conform NINDS, cel puțin 85% din cazurile de BCJ sunt sporadice. CJD sporadică este cea mai frecventă la persoanele cu vârsta peste 65 de ani.

CJD familial

CJD moștenit reprezintă 5-15% din CJD. Apare atunci când moștenești o genă mutantă asociată cu boala prionică de la un părinte. Persoanele cu CJD moștenită au adesea membri ai familiei cu boala. Extinderea modului în care CJD se manifestă la membrii familiei separate poate varia foarte mult și este cunoscută sub numele de expresivitate variabilă.

Varianta CJD

Varianta CJD sau vCJD apare atât la animale, cât și la oameni. Când apare la bovine, se numește boala vacii nebune sau ESB. Potrivit Clinicii Mayo, vCJD afectează în principal tinerii de la sfârșitul anilor ’20.

Vă puteți infecta cu vCJD consumând carne contaminată cu prioni infecțioși. Cu toate acestea, riscul de a mânca carne infectată este foarte mic. De asemenea, vă puteți infecta după ce ați primit sânge sau țesuturi transplantate, cum ar fi un corne, de la un donator infectat. Boala poate fi transmisă și prin instrumente chirurgicale care nu au fost sterilizate corespunzător. Din fericire, există protocoale riguroase de sterilizare pentru instrumentele care au fost în contact cu țesuturi cu risc de expunere la prioni, cum ar fi țesutul cerebral sau ocular.

În ciuda tuturor presei asupra bolii vacii nebune, vCJD este foarte rar. Din octombrie 1996 până în martie 2011, CARE spune că au fost raportate doar 224 de cazuri la nivel mondial. Începând cu 2013, în Statele Unite au fost raportate doar trei cazuri de varianta CJD. Mai puțin de 1% dintre persoanele cu CJD au tipul de variantă.

Cine este expus riscului bolii Creutzfeldt-Jakob?

Riscul apariției CJD clasic crește odată cu înaintarea în vârstă. Nu puteți obține CJD din expunerea ocazională la persoanele infectate. În schimb, trebuie să fiți expus la fluide sau țesuturi corporale infectate.

Îngrijitorii persoanelor cu CJD ar trebui să ia măsuri de precauție suplimentare pentru a reduce riscul de a contracta boala:

• Protejați-vă mâinile și fața de expunerea la fluide corporale.
• Asigurați-vă că vă spălați mâinile, fața și toată pielea expusă înainte de a fuma, a mânca sau a bea.
• Folosiți bandaje impermeabile pentru a acoperi tăieturile sau vânătăile.

Cum este diagnosticată boala Creutzfeldt-Jakob?

Pentru a diagnostica BCJ, medicul dumneavoastră va începe cu un istoric medical complet, examinare fizică și evaluare neurologică. Progresia rapidă a simptomelor distinge CJD de alte cauze ale demenței. Medicul dumneavoastră poate utiliza, de asemenea, o serie de teste pentru a vă stabili diagnosticul:

RMN

RMN este cel mai util test pentru a diagnostica BCJ. Poate detecta mici modificări ale creierului care pot sugera CJD. Un RMN utilizează câmpuri magnetice pentru a crea imagini ale creierului tău.

CAT Scanarea creierului tău

Scanările CAT nu sunt la fel de utile ca scanările RMN pentru a detecta modificările creierului în CJD. De obicei, scanările CAT vor fi normale. La unii pacienți, degenerarea rapidă a țesutului cerebral poate fi detectată.

Punctia lombara (trusa de unica folosinta)

În acest test, medicul dumneavoastră va folosi un ac subțire pentru a străpunge căptușeala măduvei spinării pentru a obține lichid spinal. Dacă lichidul spinal testează pozitiv pentru niveluri crescute ale unei proteine ​​numite 14-3-3, este posibil să aveți CJD. Cu toate acestea, niveluri ridicate de proteine ​​se găsesc și în multe alte boli.

EEG

În acest test, medicul dumneavoastră va folosi electrozi pentru scalp pentru a vă examina undele creierului. Dacă aveți CJD, undele cerebrale pot prezenta vârfuri ascuțite.

analize de sange

Medicul dumneavoastră poate utiliza teste de sânge pentru a identifica și exclude probleme precum hipotiroidismul și sifilisul, care pot provoca și demență.

Este important să ne amintim că numai o biopsie a țesutului cerebral poate confirma un diagnostic de BCJ.

Poate fi tratată boala Creutzfeldt-Jakob?

Nu există un tratament cunoscut sau tratament eficient pentru BCJ. Cu toate acestea, medicamentele pot fi utilizate pentru a trata unele dintre modificările mentale și anomaliile de personalitate care apar. Cursul dvs. de tratament se va concentra probabil pe a vă face confortabil și a vă ajuta să funcționați în siguranță în mediul dvs.

Care este perspectiva pe termen lung?

Din păcate, conform NINDS, 90 la sută dintre persoanele cu CJD clasic mor în decurs de un an. Persoanele cu varianta CJD tind să supraviețuiască puțin mai mult, de la apariția simptomelor până la moarte.

Simptomele CJD se vor agrava până când treceți în comă. Cele mai frecvente cauze de deces pentru persoanele cu BCJ sunt:

• pneumonie
• alte infecții
• insuficienta cardiaca

Discutați cu medicul dumneavoastră despre strategiile de gestionare a simptomelor.