Atrezie biliară: cauze, simptome, diagnostic, chirurgie și perspective

Atrezia biliară este o afecțiune la nou-născuții în care bila este blocată de la a trece de la ficat la intestinul subțire. La copiii care au atrezie biliară, bila nu poate curge în intestinul subțire și se acumulează în ficat și îl dăunează. Tratamentul principal este intervenția chirurgicală.

Prezentare generală

Ce este atrezia biliară?

Atrezia biliară este o afecțiune la nou-născuții în care bila este blocată de la a trece de la ficat la intestinul subțire.

Bila este o substanță care este produsă și eliberată de ficat. Din ficat, se deplasează printr-o rețea de structuri asemănătoare tuburilor numite canale biliare către intestinul subțire, unde ajută organismul să descompună și să absoarbă alimentele.

La copiii care au atrezie biliară, căile biliare sunt blocate din cauza deteriorării și a cicatricilor. Ca urmare, bila nu poate curge în intestinul subțire. În schimb, se acumulează în ficat și îl dăunează.

Cine este afectat de atrezia biliară?

Atrezia biliară este o afecțiune relativ rară (aproximativ 12.000 de cazuri pe an în Statele Unite).

Simptome și cauze

Care sunt cauzele atreziei biliare?

Cauzele atreziei biliare nu sunt cunoscute, dar pot include:

Inflamație (umflare) și cicatrici cauzate de probleme cu sistemul imunitar
Infecția cu un virus
Expunerea la substanțe chimice nocive
Mutații (modificări) ale genelor. (Atrezia biliară nu este moștenită de la părinții copilului.)

Care sunt simptomele atreziei biliare?

Primul semn de atrezie biliară este icterul (pielea și ochii devin galbene), o afecțiune în care există prea multă bilirubină în sânge. Bilirubina este o substanță produsă atunci când celulele roșii din sânge se descompun. Deși majoritatea nou-născuților au un anumit grad de icter în prima săptămână de viață, dacă acesta este încă prezent după două săptămâni, ar trebui verificat de un medic.

Alte semne și simptome ale atreziei biliare includ:

Scaune bej deschis (Culoarea normală a scaunului pentru sugari este galben, verde sau maro.)
Urina maro inchis
O burtă umflată (pe măsură ce ficatul și splina cresc)
Dificultate de a lua în greutate
Ascită (lichide în burtă)
Insuficiență hepatică după câteva luni dacă atrezia biliară nu este tratată

Diagnostic și teste

Cum este diagnosticată atrezia biliară?

Pentru a diagnostica atrezia biliară, medicul va lua istoricul medical al copilului și va efectua un examen fizic. Un hepatolog pediatru, un medic specializat în lucrul cu copiii care au boli hepatice, poate comanda, de asemenea, anumite teste, inclusiv:

Analize de sânge pentru a verifica nivelurile de bilirubină și pentru a căuta semne de afectare a ficatului
Ultrasunetele, o procedură care transmite unde sonore de înaltă frecvență prin țesuturile corpului. Ecourile sunt înregistrate și transformate în imagini ale structurilor interne ale corpului.
Biopsie hepatică (îndepărtarea celulelor sau a țesuturilor din ficat pentru examinare)
Scanare hepatobiliară, în care o substanță radioactivă (trasor) este injectată în fluxul sanguin. Dacă trasorul nu este excretat prin ficat, pacientul poate avea atrezie biliară.
Colangiograma, o procedură în care colorantul este injectat în vezica biliară pentru a vedea dacă are un canal biliar principal. Dacă nu, medicul poate diagnostica atrezie biliară.

Management și tratament

Cum se tratează atrezia biliară?

Nu există un remediu pentru atrezia biliară. Tratamentul principal este o intervenție chirurgicală numită procedura Kasai. În această intervenție chirurgicală, chirurgul îndepărtează căile biliare deteriorate din exteriorul ficatului și le înlocuiește cu o bucată din intestinul subțire al pacientului. Intestinul subțire va drena apoi ficatul direct în intestinul subțire.

Această intervenție chirurgicală are succes în majoritatea cazurilor de atrezie biliară. Cu toate acestea, dacă nu are succes, copilul va avea probabil nevoie de un transplant de ficat. Copilul poate avea nevoie de un transplant de ficat chiar dacă operația are succes, în funcție de momentul în care se efectuează operația.

Care sunt riscurile intervenției chirurgicale pentru atrezia biliară?

Sângerare
Colangită (infecție a căilor biliare și a ficatului)
Gaură în intestin, care poate provoca o scurgere a conținutului intestinal în burtă
Blocarea intestinului cauzată de cicatrici

Perspective / Prognoză

Care este perspectiva (prognosticul) pentru pacienții care au atrezie biliară?

Dacă copilul nu este operat, el sau ea nu va trăi, de obicei, după vârsta de 2 ani fără un transplant de ficat. După procedura Kasai, cât va trăi un copil fără transplant de ficat depinde de momentul în care a fost efectuată procedura și de starea ficatului în momentul intervenției chirurgicale. Chiar și cu o intervenție chirurgicală de succes, mulți pacienți vor avea nevoie de un transplant de ficat la un moment dat în viața lor.