Prezentare generală
Ce este boala Castleman?
Boala Castleman, sau sindromul Castleman, se referă la un grup de tulburări rare care implică o creștere excesivă a celulelor din sistemul limfatic al corpului.
Sistemul limfatic este format din ganglioni limfatici (numiți și glande limfatice) și alt țesut limfatic. Acest sistem face parte din sistemul imunitar și filtrează substanțele nocive precum bacteriile și virușii, astfel încât acestea să nu se răspândească în alte părți ale corpului.
Boala Castleman poate afecta unul sau mai mulți ganglioni limfatici dintr-o singură regiune a corpului sau poate implica mai multe regiuni de ganglioni limfatici. Medicii clasifică boala în diferite categorii în funcție de numărul de regiuni ganglionare afectate.
Boala Castleman și simptomele acesteia sunt similare cu limfoamele, cancere care afectează ganglionii limfatici.
Cât de frecventă este boala Castleman?
Boala Castleman este rară. Medicii diagnostichează aproximativ 6.500-7.700 de cazuri noi în SUA în fiecare an.
Care sunt diferitele tipuri de boală Castleman?
- Boala Castleman unicentrică (UCD): Această formă afectează unul sau mai mulți ganglioni limfatici dintr-o regiune a corpului. Se mai numește și boala Castleman localizată. Cauza UCS rămâne neclară.
-
Boala Castleman multicentrica (MCD): În această formă, sunt implicate mai multe regiuni ale ganglionilor limfatici din organism. Aproximativ jumătate din cazurile de MCD sunt cauzate de infecția cu HHV-8 la persoanele cu virusul imunodeficienței umane (HIV) sau imunodeprimate din alte motive. Restul de jumătate din cazurile de MCD sunt HHV-8 negative și sunt denumite MCD HHV-8 negativ sau MCD idiopatic sau iMCD. iMCD poate fi clasificat în continuare în trei grupuri clinice distincte:
- iMCD asociat cu POEMS (polineuropatie, organomegalie, endocrinopatie, tulburare a celulelor plasmatice monoclonale și modificări ale pielii)
- iMCD asociat cu TAFRO (trombocitopenie, anasarca, mielofibroză, disfuncție renală și organomegalie)
- iMCD, nespecificat altfel (iMCD-NOS)
Simptome și cauze
Ce cauzează boala Castleman?
Infecția, cum ar fi virusul herpes uman 8 (HHV-8) și posibil altele, precum și problemele cu sistemul imunitar al organismului pot cauza boala Castleman. Boala Castleman poate fi asociată cu alte tipuri de cancer, cum ar fi limfomul.
Care sunt simptomele bolii Castleman?
Semnele și simptomele bolii Castleman variază în funcție de tip. Persoanele cu boala Castleman unicentrică (UCD) nu au întotdeauna simptome. Medicii descoperă de obicei boala în timpul unui examen pentru o altă afecțiune. Când apar simptome, acestea includ:
- Presiune sau senzație de plinătate în abdomen (burtă) sau în piept
- Nodul sub piele la axilă, gât sau inghinal
- Pierdere în greutate inexplicabilă
Semnele bolii Castleman multicentrice (MCD) includ:
- Febră
- Transpirații nocturne
- Oboseală (oboseală extremă)
- Pofta de mancare si scadere in greutate
- Ganglioni limfatici anormal de mari, de obicei în gât, axilă, claviculă și inghinal
- Splina sau ficatul mărit
-
Anemie (cantitate redusă de globule roșii)
Diagnostic și teste
Cum este diagnosticată boala Castleman?
Simptomele bolii Castleman sunt similare cu alte afecțiuni, inclusiv cu boli comune, cum ar fi gripa (gripa). Un medic folosește mai multe teste pentru a exclude aceste afecțiuni și pentru a confirma un diagnostic de boală Castleman. Aceste teste includ:
- Biopsie: Un medic ia o probă de țesut dintr-un ganglion limfatic și se uită la el la microscop pentru a identifica semnele bolii Castleman.
- Teste de sânge și urină: Un medic ia o mostră de sânge sau urină pentru a evalua nivelurile de substanțe din organism care pot fi semne ale bolii.
- Teste imagistice: Testele precum raze X și tomografii permit medicilor să localizeze ganglionii limfatici măriți din organism.
Management și tratament
Cum este gestionată sau tratată boala Castleman?
Tratamentul pentru boala Castleman variază în funcție de tip: boala Castleman unicentrică (UCD) sau boala Castleman multicentrică (MCD). Medicii recomandă de obicei o intervenție chirurgicală pentru UCD. Această intervenție chirurgicală îndepărtează ganglionii limfatici afectați.
În funcție de regiunea implicată, unele persoane primesc radiații sau imunoterapie înainte de operația pentru UCD. Aceste terapii pot micșora tumora pentru a o face mai ușor de îndepărtat. Medicii ar putea recomanda, de asemenea, radiații sau imunoterapie pentru a distruge orice parte a tumorii care nu a fost îndepărtată în timpul intervenției chirurgicale.
MCD este mai dificil de tratat decât UCD. Deoarece tipul multicentric este larg răspândit, medicii nu folosesc de obicei intervenții chirurgicale sau radiații pentru a-l trata. În schimb, folosesc:
- Corticosteroizi: Medicamente care reduc inflamația (umflarea)
- Chimioterapia: Medicamente anti-cancer care încetinesc creșterea excesivă a celulelor din sistemul limfatic
- Imunoterapie: Anticorpi de origine umană (proteine care ajută la combaterea infecțiilor) care întăresc sistemul imunitar. În 2014, siltuximab (Sylvant®) a devenit singura terapie iMCD aprobată pentru utilizare de către FDA.
Ce complicații sunt asociate cu boala Castleman?
Persoanele cu boala Castleman au un risc crescut de a dezvolta cancere, inclusiv limfom (cancer al sistemului limfatic) și sarcom Kaposi (o tumoare canceroasă a pielii).
Unele persoane cu MCD dezvoltă infecții care pot afecta organele și pot pune viața în pericol dacă nu sunt tratate.
Prevenirea
Care sunt factorii de risc pentru boala Castleman?
Persoanele care au virusul imunodeficienței umane (HIV) prezintă un risc mai mare de a dezvolta boala Castleman. Nu există alți factori de risc cunoscuți.
Poate fi prevenită boala Castleman?
Vă puteți reduce riscul de boală Castleman reducând riscul de a fi infectat cu HIV. Pentru a preveni răspândirea acestei infecții, puteți:
- Folosiți prezervative în timpul activității sexuale
- Limitați numărul de parteneri sexuali
- Evitați consumul de droguri
- Evitați împărțirea acelor în timpul consumului de droguri intravenos (în venă).
Perspective / Prognoză
Care este prognosticul (prognosticul) pentru persoanele cu boala Castleman?
Perspectivele sunt foarte bune pentru majoritatea persoanelor cu boala Castleman unicentrică (UCD) cărora li s-a îndepărtat ganglionul limfatic afectat. Chirurgia este de obicei considerată curativă. Când este tratată, această afecțiune nu afectează de obicei speranța de viață.
Prognosticul pentru persoanele cu boala Castleman multicentrica (MCD) variaza. Unii oameni au nevoie de tratamente continue, deoarece boala nu dispare niciodată complet. În aceste cazuri, medicii stabilesc un plan de tratament care poate include chimioterapie și alte terapii pentru a împiedica afecțiunea să se agraveze cât mai mult timp posibil.
Traind cu
Când ar trebui să sun doctorul?
Adresați-vă medicului dumneavoastră dacă găsiți un nodul la gât, axilă sau inghinal sau dacă aveți alte simptome ale bolii Castleman care nu dispar după câteva săptămâni.
Ce întrebări ar trebui să-i pun medicului meu?
Dacă aveți boala Castleman, vă recomandăm să întrebați medicul dumneavoastră:
- Cu ce tip de boală Castleman am fost diagnosticat?
- Ce fel de teste ar trebui să fac?
- Care este cel mai bun tratament pentru mine?
Când pot să mă întorc la activitățile mele obișnuite?
Tratamentele pentru boala Castleman variază și au efecte diferite asupra capacității dumneavoastră de a efectua activități zilnice. Medicul dumneavoastră vă va spune când vă puteți întoarce la programul dumneavoastră obișnuit.
Resurse
Există organizații care oferă sprijin persoanelor cu boala Castleman?
Puteți găsi informații suplimentare și/sau asistență de la următoarea organizație.
-
Castleman Disease Collaborative Network
www.cdcn.org
Discussion about this post