Boala granulomatoasă cronică (CGD)

Cauze

Singura cauză a CGD este moștenirea acesteia prin genetică. Afectează mai ales bărbații, dar există și forme de CGD care afectează ambele sexe.

Simptome

Persoanele cu CGD au de obicei cel puțin o infecție bacteriană sau fungică gravă la fiecare trei până la patru ani.

CGD poate implica orice sistem de organe sau țesut din organism, dar infecțiile se găsesc de obicei în aceste zone:

• piele
• plămânii
• noduli limfatici
• ficat
• oase
• creierul (deși doar ocazional)

Persoanele cu CGD pot descoperi că au probleme de vindecare dacă dobândesc o rană și se poate dezvolta o afecțiune inflamatorie cunoscută sub numele de granulom.

Pneumonia care a fost cauzată de o ciupercă este un semnal roșu pentru CGD și adesea duce la testarea persoanelor pentru afecțiune. Pneumonia este cea mai frecventă infecție care poate fi contractată de persoanele cu CGD.

Speranța de viață și prognoza

Speranța de viață a persoanelor cu CGD este ușor redusă din cauza episoadelor repetate de infecție și inflamație. Cu toate acestea, dacă persoanele cu CGD au tratamentul potrivit, majoritatea vor trăi până la vârsta adultă mijlocie sau târzie.

Opțiuni de tratament

Cel mai bun plan de tratament pentru CGD este prevenirea infecțiilor. Următoarele sfaturi pot ajuta la prevenirea infecției:

• Evitați înotul în alte ape decât piscinele cu clor. Apa proaspătă sau sărată poate conține organisme care, deși sunt sigure pentru oamenii sănătoși, pot provoca infecție la persoanele cu CGD.
• Evitați utilizarea mulciului atunci când faceți grădină. Expunerea la mulci de grădină poate provoca o formă de pneumonie care pune viața în pericol Aspergillus infecţie.
• Întoarcerea grămezilor de compost, replantarea plantelor, curățarea pivnițelor și mersul în plimbări cu fân sunt alte activități care ar trebui evitate de persoanele cu CGD.

Când apare o infecție, tratamentul poate include antibiotice profilactice și medicamente antifungice. O infecție la cineva cu CGD necesită, în general, o perioadă lungă de timp pentru a fi tratată.

Transplantul de măduvă osoasă este o altă opțiune de tratament pentru unele persoane cu simptome severe de CGD. Transplantul de măduvă osoasă poate vindeca CGD. Cu toate acestea, această terapie este extrem de complexă, iar candidații la transplant și donatorii trebuie aleși cu atenție.

CGD la copii

CGD poate deveni evidentă în orice moment de la naștere până la vârsta adultă târziu. Marea majoritate a persoanelor afectate sunt diagnosticate înainte de vârsta de 5 ani. Copiii cu CGD sunt adesea sănătoși la naștere, dar dezvoltă infecții severe în copilărie sau copilărie timpurie.

Dacă sunteți un părinte cu CGD, adresați-vă medicului dumneavoastră despre căutarea unui diagnostic pentru copilul dumneavoastră.

Outlook

În CGD, în afară de funcția defectuoasă a anumitor celule ale sistemului imunitar, restul sistemului imunitar este normal. Persoanele cu CGD pot fi în general sănătoase până când se infectează cu unul dintre germenii cu care celulele defecte nu îi pot combate. Severitatea acestor infecții poate duce adesea la spitalizări prelungite pentru tratament.

Cercetările confirmă că severitatea CGD nu este aceeași pentru toți, iar speranța de viață pe termen lung a persoanelor cu CGD a crescut foarte mult. Cu toate acestea, se sugerează că persoanele care încep să experimenteze simptomele CGD mai devreme ar putea avea o durată de viață mai scurtă.