Ce ar trebui să știți despre granulomatoza cu poliangeită (GPA)

Care sunt simptomele?

GPA uneori nu provoacă simptome la începutul bolii. Nasul, sinusurile și plămânii sunt de obicei primele zone afectate.

Simptomele pe care le dezvoltați depind de organele implicate:

• Nas. Simptomele pot include sângerări nazale și cruste.
• Sinusuri. Se pot dezvolta infecții ale sinusurilor sau un nas înfundat sau care curge.
• Plămânii. Poate include tuse, flegme sângeroase, dificultăți de respirație sau respirație șuierătoare.
• Urechi. Pot fi experimentate infecții ale urechii, durere și pierderea auzului.
• Ochi. Simptomele pot include roșeață, durere sau modificări ale vederii.
• Piele. Se pot dezvolta răni, vânătăi sau erupții cutanate.
• Rinichi. Este posibil să aveți sânge în urină.
• Articulații. Pot apărea umflături și dureri la nivelul articulațiilor.
• Nervi. Poate include amorțeală, furnicături sau dureri pungioase la nivelul brațelor, picioarelor, mâinilor sau picioarelor.

Simptomele mai generale, la nivelul întregului corp includ:

• febră
• oboseală
• senzație generală de rău, numită stare de rău
• transpirații nocturne
• dureri
• pierdere în greutate

Ce cauzează această afecțiune?

GPA este o boală autoimună. Aceasta înseamnă că sistemul imunitar al organismului își atacă în mod greșit propriile țesuturi sănătoase. În cazul GPA, sistemul imunitar atacă vasele de sânge.

Medicii nu știu ce cauzează atacul autoimun. Genele nu par să fie implicate și GPA se desfășoară rar în familii.

Infecțiile pot fi implicate în declanșarea bolii. Când virușii sau bacteriile intră în corpul tău, sistemul tău imunitar răspunde trimițând celule care produc inflamație. Răspunsul imun ar putea afecta țesuturile sănătoase.

În cazul GPA, vasele de sânge sunt deteriorate. Cu toate acestea, niciun tip de bacterie, virus sau ciupercă nu a fost legat în mod definitiv de boală.

Puteți obține această boală la orice vârstă, dar este cel mai frecvent întâlnită la persoanele cu vârsta cuprinsă între 40 și 65 de ani.

Cât de comun este?

GPA este o boală foarte rară. Potrivit Bibliotecii Naționale de Medicină din SUA, doar 3 din 100.000 de oameni din Statele Unite îl vor obține.

Cum este diagnosticat?

Medicul dumneavoastră vă va întreba mai întâi despre simptomele dumneavoastră și despre istoricul medical. Atunci vei avea un examen.

Există mai multe tipuri de teste pe care medicul dumneavoastră le poate folosi pentru a-i ajuta să pună un diagnostic.

Teste de sânge și urină

Medicul dumneavoastră poate utiliza oricare dintre următoarele teste de sânge și urină:

• Testul anticorpilor citoplasmatici antineutrofile (ANCA). Acest test de sânge caută proteine ​​numite anticorpi pe care le au majoritatea persoanelor cu GPA. Cu toate acestea, nu poate confirma cu siguranță că aveți GPA. Aproximativ 20% dintre persoanele cu GPA au un rezultat negativ al testului ANCA.
• Proteina C reactivă și viteza de sedimentare a eritrocitelor (rata de semințe). Aceste teste de sânge pot fi folosite pentru a identifica inflamația din corpul dumneavoastră.
• Hemoleucograma completă (CBC). Un CBC este un test comun care măsoară numărul de celule din sânge. Un număr scăzut de celule roșii din sânge este un semn de anemie, care este frecvent la persoanele cu GPA ai căror rinichi sunt afectați.
• Creatinină în urină sau sânge. Aceste teste măsoară nivelurile de deșeu de creatinine în urină sau sânge. Un nivel ridicat al creatininei este un semn că rinichii tăi nu funcționează suficient de bine pentru a filtra reziduurile din sânge.

Teste imagistice

Aceste teste fac fotografii din interiorul corpului pentru a căuta leziuni ale organelor:

• raze X. O radiografie toracică utilizează cantități mici de radiații pentru a fotografia zona afectată, cum ar fi plămânii și vasele de sânge.
• scanare CT. Acest test folosește computere și aparate cu raze X rotative pentru a face fotografii mai detaliate ale zonei afectate.
• Examinare RMN. Un RMN folosește magneți și unde radio pentru a produce imagini detaliate, în secțiune transversală, ale zonei în cauză, fără ca oasele să obstrucționeze vederea țesuturilor și organelor.

Biopsie

Singura modalitate de a confirma că aveți GPA este cu o biopsie. În timpul acestei proceduri chirurgicale, medicul dumneavoastră prelevă o mică probă de țesut dintr-un organ afectat, cum ar fi plămânul sau rinichiul, și o trimite la un laborator. Un tehnician de laborator se uită la proba la microscop pentru a vedea dacă arată ca GPA.

Biopsia este o procedură invazivă. Medicul dumneavoastră vă poate recomanda o biopsie dacă rezultatele testelor de sânge, urină sau imagistică sunt anormale și suspectează GPA.

Cum este tratat?

GPA poate deteriora permanent organele, dar este tratabil. Este posibil să fie nevoie să continuați să luați medicamente pe termen lung pentru a preveni reapariția bolii.

Medicamentele pe care medicul dumneavoastră le poate prescrie includ:

• medicamente antiinflamatoare, cum ar fi corticosteroizi (prednison)
• medicamente care suprima imunitatea, cum ar fi ciclofosfamidă, azatioprină (Azasan, Imuran) și metotrexat
• medicamentul pentru chimioterapie rituximab (Rituxan)

Medicul dumneavoastră ar putea combina medicamente precum ciclofosfamida și prednisonul pentru a reduce mai eficient inflamația. Peste 90 la sută dintre oameni se îmbunătățesc cu acest tratament.

Dacă GPA nu este sever, medicul dumneavoastră vă poate recomanda tratarea cu prednison și metotrexat. Aceste medicamente au mai puține efecte secundare decât ciclofosfamida și prednisonul.

Medicamentele utilizate pentru a trata GPA pot provoca efecte secundare. Unele reacții adverse sunt grave. De exemplu, acestea pot scădea capacitatea corpului de a lupta împotriva infecțiilor sau vă pot slăbi oasele. Medicul dumneavoastră ar trebui să vă monitorizeze pentru reacții adverse ca acestea.

Dacă boala vă afectează plămânii, medicul dumneavoastră vă poate prescrie un antibiotic combinat, cum ar fi sulfametoxazol-trimpetoprim (Bactrim, Septra), pentru a preveni infecția.

Există posibile complicații?

GPA poate fi foarte gravă dacă nu este tratată și se poate agrava rapid. Complicațiile posibile includ:

• insuficiență renală
• insuficienta pulmonara
• pierderea auzului
• boala de inima
• anemie
• cicatrici ale pielii
• deteriorarea nasului

• tromboză venoasă profundă (TVP), un cheag de sânge în vena profundă a piciorului

Va trebui să continuați să vă luați medicamentele pentru a preveni o recădere. GPA revine la aproximativ jumătate dintre oameni în decurs de doi ani de la oprirea tratamentului.

Care este perspectiva?

Perspectiva pentru persoanele cu GPA depinde de cât de severă este boala dumneavoastră și de ce organe sunt implicate. Medicamentul poate trata eficient această afecțiune. Cu toate acestea, recidivele sunt frecvente. Va trebui să vă consultați în continuare medicul pentru teste de urmărire pentru a vă asigura că GPA nu revine și pentru a preveni complicațiile.