Ce este craniosinostoza?

Prezentare generală

Craniosinostoza este un defect congenital în care una sau mai multe dintre cusăturile (suturile) din craniul unui bebeluș se închid înainte ca creierul copilului să se formeze complet. În mod normal, aceste suturi rămân deschise până când bebelușii împlinesc aproximativ 2 ani și apoi se închid în os solid. Menținerea oaselor flexibile oferă creierului copilului spațiu de creștere.

Când articulațiile se închid prea devreme, creierul împinge craniul pe măsură ce acesta continuă să crească. Acest lucru dă capului bebelușului un aspect deformat. Craniosinostoza poate provoca, de asemenea, o presiune crescută în creier, ceea ce poate duce la pierderea vederii și la probleme de învățare.

Tipuri

Există câteva tipuri diferite de craniosinostoză. Tipurile se bazează pe sutura sau suturile afectate și cauza problemei. Aproximativ 80 până la 90 la sută din cazurile de craniosinostoză implică o singură sutură.

Există două tipuri principale de craniosinostoză. Craniosinostoza non-sindromică este cel mai frecvent tip. Medicii cred că este cauzată de o combinație de gene și factori de mediu. Craniosinostoza sindromică este cauzată de sindroame moștenite, cum ar fi sindromul Apert, sindromul Crouzon și sindromul Pfeiffer.

Craniosinostoza poate fi, de asemenea, clasificată după sutura afectată:

Craniosinostoza sagitală

Acesta este cel mai comun tip. Afectează sutura sagitală, care se află în partea superioară a craniului. Pe măsură ce capul copilului crește, acesta devine lung și îngust.

Craniosinostoza coronală

Acest tip implică suturile coronale care merg de la fiecare ureche până la vârful craniului bebelușului. Face ca fruntea să pară plată pe o parte și bombată pe cealaltă parte. Dacă sunt afectate suturile de pe ambele părți ale capului (craniosinostoză bicoronală), capul bebelușului va fi mai scurt și mai lat decât de obicei.

Craniosinostoza metopică

Acest tip afectează sutura metopică, care merge de la vârful capului în jos pe mijlocul frunții până la puntea nasului. Bebelușii cu acest tip vor avea un cap triunghiular, o creastă care curge pe frunte și ochi prea apropiați.

Craniosinostoza lambdoidă

Această formă rară implică sutura lambdoidă din spatele capului. Capul bebelușului poate părea plat, iar o parte poate părea înclinată. Dacă ambele suturi lambdoide sunt afectate (craniosinostoză bilambdoidă), craniul va fi mai lat decât de obicei.

Simptomele craniosinostozei

Simptomele craniosinostozei sunt de obicei evidente la naștere sau la câteva luni după. Simptomele includ:

  • un craniu de formă neuniformă
  • o fontanelă anormală sau lipsă (punctul moale) în partea de sus a capului copilului
  • o margine dură și ridicată de-a lungul suturii care s-a închis prea devreme
  • creșterea anormală a capului copilului

În funcție de tipul de craniosinostoză pe care copilul dumneavoastră îl are, alte simptome pot include:

  • dureri de cap
  • orbite late sau înguste
  • dificultăți de învățare
  • pierderea vederii

Medicii diagnostichează craniosinostoza prin examen fizic. Ei pot folosi uneori o tomografie computerizată (CT). Acest test imagistic poate arăta dacă oricare dintre suturile din craniul bebelușului s-au fuzionat. Testele genetice și alte caracteristici fizice ajută, de obicei, medicul să identifice sindroamele care provoacă această afecțiune.

Cauzele craniosinostozei

Aproximativ 1 din 2.500 de copii se naște cu această afecțiune. În majoritatea cazurilor, afecțiunea se întâmplă întâmplător. Dar la un număr mai mic de bebeluși afectați, craniul fuzionează prea devreme din cauza sindroamelor genetice. Aceste sindroame includ:

  • sindromul Apert
  • Sindromul Carpenter
  • sindromul Crouzon
  • sindromul Pfeiffer
  • sindromul Saethre-Chotzen

Tratament

Un număr mic de bebeluși cu craniosinostoză ușoară nu vor avea nevoie de tratament chirurgical. Mai degrabă, pot purta o cască specială pentru a-și fixa forma craniului pe măsură ce creierul le crește.

Majoritatea bebelușilor cu această afecțiune vor avea nevoie de intervenții chirurgicale pentru a-și corecta forma capului și pentru a elibera presiunea asupra creierului. Modul în care se face intervenția chirurgicală depinde de suturile afectate și de ce afecțiune a cauzat craniosinostoza.

Chirurgii pot repara suturile afectate cu următoarele proceduri.

Chirurgie endoscopică

Endoscopia funcționează cel mai bine la sugarii mai mici de 3 luni, dar poate fi luată în considerare pentru sugarii de până la 6 luni dacă este implicată o singură sutură.

În timpul acestei proceduri, chirurgul face 1 sau 2 mici incizii în capul bebelușului. Apoi introduc un tub subțire, luminat, cu o cameră la capăt pentru a-i ajuta să îndepărteze o mică fâșie de os peste sutura topită.

Chirurgia endoscopică cauzează mai puține pierderi de sânge și o recuperare mai rapidă decât în ​​cazul intervențiilor chirurgicale deschise. După intervenția chirurgicală endoscopică, copilul dumneavoastră poate avea nevoie să poarte o cască specială timp de până la 12 luni pentru a remodela craniul.

Chirurgie deschisă

Operația deschisă poate fi efectuată la sugari până la vârsta de 11 luni.

În această procedură, chirurgul face o tăietură mare în scalpul copilului. Îndepărtează oasele din zona afectată a craniului, le remodelează și le pun înapoi. Oasele remodelate sunt ținute pe loc cu plăci și șuruburi care în cele din urmă se dizolvă. Unii bebeluși au nevoie de mai mult de o intervenție chirurgicală pentru a-și corecta forma capului.

Bebelușii care au această intervenție chirurgicală nu vor trebui să poarte o cască după aceea. Cu toate acestea, intervenția chirurgicală deschisă implică pierderi mai mari de sânge și un timp de recuperare mai lung decât operația endoscopică.

Complicații

Chirurgia poate preveni complicațiile de la craniosinostoză. Dacă afecțiunea nu este tratată, capul copilului poate fi permanent deformat.

Pe măsură ce creierul copilului crește, presiunea se poate acumula în interiorul craniului și poate cauza probleme precum orbirea și încetinirea dezvoltării mentale.

Outlook

Chirurgia poate deschide sutura topită și poate ajuta creierul bebelușului să crească din nou normal. Majoritatea copiilor care au o intervenție chirurgicală vor avea un cap în formă normală și nu vor experimenta întârzieri cognitive sau alte complicații.

Află mai multe

Discussion about this post

Recommended

Don't Miss