Ce este Methemoglobinemia?

Care sunt simptomele metahemoglobinemiei?

Simptomele methemoglobinemiei pot varia în funcție de tipul pe care îl aveți. Principalele simptome sunt:

• cianoza, care descrie o culoare albăstruie a pielii, în special a buzelor și a degetelor
• sânge de culoare maro-ciocolată

Din cauza cianozei, unii oameni numesc methemoglobinemie „sindromul albastru bebeluș”.

Pe măsură ce nivelul de methemoglobină crește, simptomele continuă să devină mai grave. Acestea pot include:

• durere de cap
• dificultăți de respirație
• greaţă
• ritm cardiac rapid
• oboseală și letargie
• confuzie sau stupoare
• pierderea conștienței

Methemoglobinemie congenitală

Methemoglobinemia poate fi congenitală, ceea ce înseamnă că te-ai născut cu această afecțiune. Methemoglobinemia congenitală este cauzată de un defect genetic pe care îl moșteniți de la părinți. Acest defect genetic duce la o deficiență a unei anumite enzime sau proteine. Această proteină este responsabilă pentru transformarea methemoglobinei în hemoglobină. Methemoglobinemia congenitală este mult mai puțin frecventă decât forma dobândită a afecțiunii.

Există trei tipuri de methemoglobinemie congenitală.

Tipul 1

Tipul 1 este cel mai frecvent tip de methemoglobinemie congenitală. Apare atunci când este transmisă de ambii părinți, dar ei înșiși nu au afecțiunea. Afectează doar celulele roșii din sânge. De obicei, singurul său simptom este cianoza. Persoanele cu tipul 1 pot avea pielea cu tentă albăstruie toată viața, fără alte simptome. Ei pot fi tratați din motive cosmetice. Persoanele cu acest tip au o probabilitate mai mare de a dezvolta forme dobândite.

Boala hemoglobinei M

Acest tip este cauzat de o mutație genetică care nu este neapărat moștenită de la părinții tăi. Persoanele cu acest tip nu au simptome și nu au nevoie de tratament.

Tipul 2

Tipul 2 este cunoscut și sub denumirea de deficit de citocrom b5 reductază. Este cea mai rară formă de methemoglobinemie. Tipul 2 afectează toate celulele. Doar unul dintre părinții tăi trebuie să transmită gena anormală. Poate cauza probleme grave de dezvoltare și eșecul de a se dezvolta. Bebelușii născuți cu tipul 2 mor de obicei în primul an.

Methemoglobinemie dobândită

Aceasta este cunoscută și sub numele de methemoglobinemie acută. Methemoglobinemia dobândită este cel mai frecvent tip de afecțiune. Este cauzată de expunerea la anumite medicamente, substanțe chimice sau alimente. Persoanele care poartă o formă genetică a afecțiunii au șanse mai mari de a dezvolta tipul dobândit. Dar majoritatea oamenilor care dobândesc această afecțiune nu au o problemă congenitală. Dacă methemoglobinemia dobândită nu este tratată imediat, aceasta poate duce la moarte.

La bebelusi

Bebelușii sunt cei mai susceptibili la această afecțiune. Bebelușii pot dezvolta methemoglobinemie dobândită din:

Benzocaina: Benzocaina se găsește în produsele fără prescripție medicală (OTC) care pot fi utilizate pentru a calma durerile gingiilor ale bebelușului de la dentiție (Anbesol, Baby Orajel și Orajel, Hurricaine și Orabase). Administrația SUA pentru Alimente și Medicamente recomandă părinților și îngrijitorilor să nu utilizeze aceste medicamente OTC la copiii mai mici de 2 ani.

Apă de puț contaminată: Sugarii cu vârsta mai mică de 6 luni pot dezvolta methemoglobinemie dobândită din apa de fântână contaminată care are nitrați în exces. Bacteriile din sistemul digestiv al bebelușului se amestecă cu nitrații și duce la methemoglobinemie. Sistemele digestive complet dezvoltate împiedică copiii mai mari de 6 luni și adulții să dezvolte această otrăvire cu nitrați.

Continuați să citiți: Îngrășăminte și intoxicații alimentare cu plante »

Alimente solide: Anumite alimente solide preparate acasă pot avea prea mulți nitrați pentru a-i oferi bebelușilor înainte de vârsta de 4 luni. Alimentele care ar putea avea prea mulți nitrați includ:

• sfecla
• morcovi
• fasole verde
• spanac
• suc de fructe

Acesta este unul dintre motivele pentru care pediatrii le spun părinților să nu dea bebelușilor alimente solide înainte de vârsta de 4 luni.

La adulti

Oamenii au dezvoltat methemoglobinemie după ce au avut proceduri medicale care au folosit anumite anestezice topice care sunt adesea pulverizate pe piele. Acestea includ benzocaina, lidocaina și prilocaina. Acestea pot fi folosite pentru:

• amorțiți-vă gâtul înainte de a vă verifica plămânii cu bronhoscopie sau de a vă verifica sistemul digestiv superior cu endoscopie
• ușurează durerea în timpul procedurilor, inclusiv circumcizia, implantarea de catetere pentru chimioterapie și plasarea stimulatoarelor cardiace

Alte medicamente care au cauzat această afecțiune sunt:

• dapsona (Aczone), care poate fi utilizat pentru a trata afecțiuni precum acneea, un tip de dermatită care provoacă vezicule pe brațe și fese și o infecție fungică a plămânilor la persoanele cu HIV/SIDA
• medicamente antimalarice

Diagnosticul metahemoglobinemiei

Pentru a diagnostica methemoglobinemia, medicul dumneavoastră poate comanda teste precum:

• hemoleucograma completă (CBC)

• teste pentru verificarea enzimelor
• examinarea culorii sângelui
• nivelurile sanguine de nitriți sau alte medicamente

• puls oximetrie pentru a verifica saturația de oxigen din sânge

• Secvențierea ADN-ului

Tratamentul metahemoglobinemiei

Methemoglobinemia poate fi o urgență medicală.

Primul tratament este infuzia cu medicamentul albastru de metilen. Acest medicament ajută de obicei oamenii rapid. Dar albastrul de metilen nu poate fi utilizat la persoanele care au un tip congenital de methemoglobinemie.

Persoanele care nu răspund la albastrul de metilen pot avea nevoie de o transfuzie de sânge.

Persoanele cu methemoglobinemie ereditară de tip 1 pot primi terapie cu aspirină.

Aflați mai multe: Cât durează o transfuzie de sânge? »

Complicațiile metahemoglobinemiei

Utilizarea medicamentelor care conțin benzocaină atunci când aveți una dintre următoarele afecțiuni crește șansele de complicații din methemoglobinemie:

• astm
• bronşită
• emfizem
• boala de inima

Unele medicamente, inclusiv dapsona și benzocaina, provoacă un efect de rebound. Aceasta înseamnă că, dacă ați dobândit methemoglobinemie de la aceste medicamente, este posibil să fiți tratat cu succes cu albastru de metilen și ca nivelul de methemoglobină să crească din nou 4 până la 12 ore mai târziu.

Perspective pentru methemoglobinemie

Mulți oameni care trăiesc cu methemoglobinemie congenitală de tip 1 nu au niciun simptom. Condiția este benignă.

Nu există un tratament eficient pentru persoanele cu formă congenitală care dezvoltă o formă dobândită. Aceasta înseamnă că nu ar trebui să ia medicamente precum benzocaina și lidocaina.

Persoanele care dobândesc methemoglobinemie din medicamente se pot recupera complet cu un tratament adecvat.

Prevenirea methemoglobinemiei

Nu există nicio modalitate de a preveni tipurile genetice de methemoglobinemie. Pentru a preveni methemoglobinemia dobândită, încercați aceste strategii pentru a evita lucrurile care o pot provoca:

Benzocaina

Citiți eticheta pentru a vedea dacă benzocaina este un ingredient activ înainte de a cumpăra produse OTC. Nu utilizați produse cu benzocaină la copii sub 2 ani.

În loc să utilizați un produs OTC cu benzocaină pentru a calma un bebeluș care are dinții, urmați acest sfat de la Academia Americană de Pediatrie:

• Lăsați copilul să folosească un inel de dentiție pe care l-ați răcit în frigider.
• Frecați gingiile bebelușului cu degetul.

Adulții nu ar trebui să folosească produse cu benzocaină de mai mult de patru ori pe zi. De asemenea, adulții nu ar trebui să utilizeze produse cu benzocaină dacă:

• au boli de inima
• fum
• aveți astm, bronșită sau emfizem

Nitrații din apele subterane

Protejați puțurile de contaminare prin sigilarea lor adecvată. De asemenea, păstrați puțurile departe de:

• scurgerile din curte, care pot conține deșeuri animale și îngrășăminte
• fose septice si sisteme de canalizare

Fierberea apei de fântână este cel mai rău lucru de făcut, deoarece concentrează nitrații. Dedurizarea, filtrarea sau alte moduri de purificare a apei nu reduc nitrații.