Ce este necroliza epidermică toxică (TEN)?

Cauze

Pentru că TEN este atât de rar, nu este pe deplin înțeles. Este de obicei cauzată de o reacție anormală la medicamente. Uneori, este dificil de identificat cauza de bază a TEN.

Medicament

Cea mai frecventă cauză a TEN este o reacție anormală la medicamente. Este, de asemenea, cunoscut ca un tip periculos de erupție cutanată cauzată de droguri și este responsabil pentru până la 95% din ZECE cazuri.

Adesea, afecțiunea se formează în primele 8 săptămâni de la administrarea medicamentului.

Următoarele medicamente sunt cel mai frecvent asociate cu TEN:

• anticonvulsivante
• oxicams (medicament antiinflamator nesteroidian)
• antibiotice sulfonamide
• alopurinol (pentru gută și prevenirea pietrelor la rinichi)
• nevirapină (medicament anti-HIV)

Infecții

În cazuri foarte rare, o boală asemănătoare TEN este legată de o infecție cu o bacterie cunoscută ca Mycoplasma pneumoniae, care provoacă o infecție respiratorie.

Simptome

Simptomele TEN sunt diferite pentru fiecare persoană. În stadiile incipiente, de obicei provoacă simptome asemănătoare gripei. Aceasta poate include:

• febră
• dureri de corp
• ochi roșii, usturatori
• dificultate la inghitire
• curgerea nasului
• tusind
• Durere de gât

După 1 până la 3 zile, pielea se exfoliază cu sau fără vezicule. Aceste simptome pot progresa în câteva ore sau zile.

Alte simptome includ:

• pete roșii, roz sau violete
• pielea dureroasă
• zone mari, brute ale pielii (eroziuni)
• simptome care se răspândesc la ochi, gură și organele genitale

Exemple vizuale

Simptomul principal al TEN este exfolierea dureroasă a pielii. Pe măsură ce starea progresează, peeling-ul se răspândește rapid în tot corpul.

Mai jos sunt exemple vizuale de TEN.

Legătura cu sindromul Stevens-Johnson

Sindromul Stevens-Johnson (SJS), ca și TEN, este o afecțiune severă a pielii cauzată de un medicament sau, rar, asociată cu o infecție. Cele două afecțiuni sunt pe același spectru de boală și diferă în funcție de cantitatea de piele implicată.

SJS este mai puțin severă. De exemplu, în SJS, mai puțin de 10% din corp este afectat de peelingul pielii. În TEN, mai mult de 30 la sută este afectat.

Cu toate acestea, SJS este încă o afecțiune gravă. De asemenea, necesită asistență medicală de urgență.

SJS și TEN se suprapun adesea, așa că afecțiunile sunt uneori denumite sindrom Stevens-Johnson/necroliză epidermică toxică sau SJS/TEN.

Factori de risc

Deși oricine ia medicamente poate dezvolta TEN, unii oameni au un risc mai mare.

Factorii de risc posibili includ:

• Vârsta mai înaintată. TEN poate afecta oameni de toate vârstele, dar este mai probabil să afecteze adulții în vârstă.
• Gen. Femeile pot avea un risc mai mare de TEN.
• Sistem imunitar slăbit. Persoanele cu un sistem imunitar slăbit au mai multe șanse de a dezvolta TEN. Acest lucru poate apărea din cauza unor afecțiuni precum cancerul sau HIV.
• SIDA. SJS și TEN sunt de 1.000 de ori mai frecvente la persoanele cu SIDA.
• Genetica. Riscul este mai mare dacă aveți alela HLA-B*1502, care este cel mai frecventă la persoanele de origine asiatică de sud-est, chineză și indiană. Gena vă poate crește riscul de TEN atunci când luați un anumit medicament.
• Istorie de familie. Este posibil să aveți mai multe șanse de a dezvolta TEN dacă o rudă apropiată a avut această afecțiune.
• Reacții la medicamente din trecut. Dacă ați dezvoltat TEN după ce ați luat un anumit medicament, aveți un risc crescut dacă luați același medicament.

Diagnostic

Un medic va folosi o varietate de teste pentru a vă diagnostica simptomele. Aceasta poate include:

• Examenul fizic. În timpul unui examen fizic, un medic vă va inspecta pielea pentru descuamare, sensibilitate, afectarea mucoasei și infecție.
• Istoricul medical. Pentru a vă înțelege starea generală de sănătate, un medic vă va întreba despre istoricul dumneavoastră medical. De asemenea, vor dori să știe ce medicamente luați, inclusiv orice medicamente noi luate în ultimele două luni, precum și orice alergie pe care le aveți.
• Biopsie de piele. În timpul unei biopsii de piele, o probă de țesut de piele afectat este îndepărtată din corpul dumneavoastră și trimisă la un laborator. Un specialist va folosi un microscop pentru a examina țesutul și a căuta semne de TEN.
• Test de sange. Un test de sânge poate ajuta la identificarea semnelor de infecție sau a altor probleme cu organele interne.
• Culturi. De asemenea, un medic poate căuta o infecție comandând o cultură de sânge sau de piele.

În timp ce medicul este de obicei capabil să diagnosticheze TEN doar cu un examen fizic, adesea se efectuează o biopsie a pielii pentru a confirma diagnosticul.

Tratament

În toate cazurile, tratamentul include întreruperea medicamentului care a provocat reacția dumneavoastră.

Alte forme de tratament depind de mai mulți factori, cum ar fi:

• vârsta ta
• sănătatea dumneavoastră generală și istoricul medical
• severitatea stării dumneavoastră
• zonele corpului afectate
• toleranța dumneavoastră față de anumite proceduri

Tratamentul va implica:

• Spitalizare. Toți cei cu TEN trebuie îngrijiți într-o unitate de ardere.
• Unguente și bandaje. Îngrijirea adecvată a rănilor va preveni deteriorarea ulterioară a pielii și va proteja pielea crudă de pierderea lichidelor și infecții. Pentru a vă proteja pielea, echipa spitalului dumneavoastră va folosi unguente topice și pansamente pentru răni.
• Lichid intravenos (IV) și electroliți. Pierderea extensivă a pielii asemănătoare arsurilor, în special în TEN, duce la pierderea de lichide și la dezechilibru electrolitic. Vi se vor administra lichid IV și electroliți pentru a minimiza riscul. Echipa spitalului dumneavoastră vă va monitoriza îndeaproape electroliții, starea organelor interne și starea generală a lichidelor.
• Izolare. Deoarece deteriorarea pielii de TEN crește riscul de infecție, veți fi izolat de ceilalți și de sursele potențiale de infecție.

Medicamentele utilizate pentru tratarea TEN includ:

• Antibiotice. Aproape toată lumea cu TEN primește antibiotice pentru a preveni sau a trata orice infecții.
• Imunoglobulina G intravenoasă (IVIG). Imunoglobulinele sunt anticorpi care vă ajută sistemul imunitar. IgIV este uneori utilizat pentru a controla reacția. Aceasta este o utilizare off-label a IVIG.
• etanercept inhibitor alfa TNF și ciclosporină imunosupresoare. Acestea sunt tratamente promițătoare care sunt adesea recomandate de experții în tratamentul TEN. Aceasta este o utilizare off-label a ambelor medicamente.

Părți specifice ale corpului pot necesita tratamente diferite. De exemplu, dacă gura dumneavoastră este afectată, o apă de gură cu prescripție specifică poate fi utilizată în plus față de alte tratamente.

Echipa spitalului dumneavoastră vă va monitoriza îndeaproape ochii și organele genitale pentru semne. Dacă detectează semne, vor folosi tratamente topice specifice pentru a preveni complicațiile, cum ar fi pierderea vederii și cicatricile.

În prezent, nu există un regim de tratament standard pentru TEN. Tratamentul poate varia în funcție de spital. De exemplu, unele spitale pot utiliza IgIV, în timp ce altele pot folosi o combinație de etanercept și ciclosporină.

Etanercept și ciclosporina nu sunt aprobate în prezent de Food and Drug Administration (FDA) pentru a trata TEN. Cu toate acestea, ele pot fi utilizate off-label în acest scop. Utilizarea în afara etichetei înseamnă că medicul dumneavoastră vă poate prescrie un medicament pentru o afecțiune pentru care nu este aprobat, dacă consideră că ați putea beneficia de pe urma medicamentului. Aflați mai multe despre utilizarea medicamentelor eliberate pe bază de prescripție medicală.

Outlook

Rata mortalității TEN este de aproximativ 30 la sută, dar poate fi chiar mai mare. Cu toate acestea, mulți factori vă afectează perspectiva individuală, inclusiv:

• vârstă
• sănătatea generală
• severitatea stării dumneavoastră, inclusiv suprafața corpului implicată
• curs de tratament

În general, recuperarea poate dura între 3 și 6 săptămâni. Efectele posibile pe termen lung includ:

• decolorarea pielii
• cicatrici
• piele uscată și mucoase
• Pierderea parului
• probleme cu urinarea
• gust afectat
• anomalii genitale
• modificări ale vederii, inclusiv pierdere

La pachet

Necroliza epidermică toxică (TEN) este o urgență gravă. Fiind o afecțiune a pielii care pune viața în pericol, poate duce rapid la deshidratare și infecție. Obțineți imediat asistență medicală dacă dumneavoastră sau cineva pe care îl cunoașteți aveți simptome de TEN.

Tratamentul include spitalizarea și internarea într-o unitate de arși. Echipa spitalului dumneavoastră va acorda prioritate îngrijirii rănilor, terapiei cu fluide și gestionării durerii. Poate dura până la 6 săptămâni pentru a se îmbunătăți, dar tratamentul precoce vă va îmbunătăți recuperarea și perspectiva.