Ce este paralizia supranucleară progresivă?

Cauzele paraliziei supranucleare progresive

Nu este clar ce cauzează paralizia supranucleară progresivă, dar cercetătorii au descoperit că persoanele cu paralizie supranucleară au cantități în exces de o proteină numită tau în creier.

Aglomerări de celule tau în exces se găsesc și la persoanele cu afecțiuni precum boala Alzheimer. Cercetătorii nu sunt siguri care este legătura dintre această proteină și deteriorarea celulelor creierului.

Nu au fost identificate alte cauze posibile. Există unele cazuri de paralizie supranucleară progresivă care apar de mai multe ori în aceeași familie, dar nu a fost găsită nicio legătură genetică.

Majoritatea persoanelor care au paralizie supranucleară progresivă nu au un membru al familiei cu o afecțiune.

Singurul factor de risc cunoscut este vârsta. Oamenii în vârstă de 60 și 70 de ani sunt cei mai frecvent diagnosticați.

Semne și simptome precoce ale paraliziei supranucleare progresive (PSP)

În stadiul incipient al paraliziei supranucleare progresive, simptomele pot fi ușoare și ușor de eliminat. Persoanele care se confruntă cu aceste simptome ar putea crede că pur și simplu se confruntă cu stres sau că dorm prost.

Cu toate acestea, aceste simptome pot fi semne ale paraliziei supranucleare progresive. Cel mai bine este întotdeauna să consultați un medic dacă ați avut simptome de mai mult de o săptămână sau două.

Simptomele precoce ale paraliziei supranucleare progresive includ:

• oboseală
• un gât înțepenit
• rigiditate musculară generală
• toleranță scăzută pentru lumini puternice
• vedere încețoșată
• iritabilitate sau schimbări de dispoziție
• judecată afectată sau imprudență
• dificultate în controlul mișcărilor ochilor
• dificultate în păstrarea echilibrului
• căderi repetate (deseori căderi pe spate)
• scuturare involuntară a membrelor, mâinilor sau picioarelor (tremurături)

• mișcări încetinite sau incomode

Simptomele cresc de obicei în timp. În prezent, nu există un remediu pentru paralizia supranucleară progresivă, dar tratamentul vă poate ajuta să vă gestionați simptomele și să rămâneți independent mai mult timp.

Stadiile și simptomele ulterioare ale paraliziei supranucleare progresive (PSP)

Paralizia supranucleară progresivă are un stadiu incipient, mediu și târziu. Simptomele se agravează pe măsură ce etapele avansează și boala progresează.

Simptome noi în stadiul mijlociu

În stadiul de mijloc, simptomele din stadiul incipient tind să se agraveze. De asemenea, pot apărea noi simptome:

• vorbire neclară
• vorbire încetinită
• clipirea redusă ducând la uscarea ochilor
• dificultăți de somn
• tresărirea ochilor
• probleme de memorie
• gândirea încetinită
• dureri de cap
• dureri de gat
• dureri de spate
• dureri articulare

Simptome în stadiul târziu al paraliziei supranucleare progresive

În stadiul târziu, dificultățile de vorbire, de înghițire și de gândire cresc. Acest lucru poate face dificil pentru persoana cu paralizie supranucleară progresivă să aibă grijă de ea însăși. De exemplu, dificultatea de a înghiți înseamnă adesea că este necesară o sondă de hrănire.

• vorbire greu de înțeles de alții
• dificultăți de gândire
• dificultate de concentrare
• probleme de memorie crescute
• pierderea controlului mușchilor gâtului
• dificultate la inghitire
• constipație
• dificultate la urinare

Opțiuni de tratament pentru paralizia supranucleară progresivă (PSP)

Sunt disponibile mai multe tratamente pentru a ajuta la gestionarea simptomelor și la îmbunătățirea calității vieții persoanelor cu paralizie supranucleară.

Planul exact de tratament va depinde de simptomele dumneavoastră, de severitate și de răspunsul dumneavoastră la tratament. Tratamentele comune includ:

• Medicamente pentru boala Parkinson: Persoanele cu paralizie supranucleară progresivă pot obține o anumită ameliorare a simptomelor de la medicamentele pentru boala Parkison. Cu toate acestea, acest efect este limitat și temporar. Majoritatea oamenilor sunt pe cale să ia aceste medicamente doar timp de aproximativ 3 ani.
• Ochelari de vedere speciali: Ochelarii de vedere cu lentile bifocale sau cu prismă pot ajuta persoanele cu paralizie supranucleară care au mai puțin control asupra mușchilor oculari.
• Injecții cu botox: Botoxul poate ajuta la oprirea spasmelor musculare. Poate fi injectat în mușchii din jurul ochilor pentru a ajuta la dificultățile de vedere și echilibru.
• Medicamente antidepresive: Medicamentele antidepresive pot ajuta la gestionarea durerii și a simptomelor de dispoziție.
• Fizioterapie: Terapia fizică poate ajuta la îmbunătățirea forței și echilibrului muscular.
• Ergoterapie: Terapia ocupațională vă poate ajuta să învățați să utilizați instrumente adaptative în viața de zi cu zi pentru a face simptomele paraliziei supranucleare progresive mai ușor de gestionat.
• Terapie logopedică: Terapia logopedică vă poate ajuta să îmbunătățiți comunicarea și înghițirea.

Sunt tratamentele pentru PSP acoperite de asigurări sau de Medicare?

Multe tratamente pentru paralizia supranucleară progresivă sunt acoperite de asigurări Medicare și alte planuri de asigurare. Medicamentele, terapiile și injecțiile pentru paralizia supranucleară progresivă care sunt considerate necesare din punct de vedere medical vor fi acoperite de majoritatea polițelor.

Cu toate acestea, este întotdeauna o idee bună să verificați cu planul dumneavoastră acoperirea pentru anumite medicamente și proceduri. Este posibil să fie necesar să întrebați medicul despre o altă rețetă sau poate fi necesar să aveți un anumit număr de ședințe de terapie înainte de a începe tratamentul medicamentos.

Prognosticul și speranța de viață pentru cei cu PSP

Paralizia supranucleară progresivă este o afecțiune cu progresie rapidă. Majoritatea persoanelor cu afecțiune au simptome severe în decurs de 3 până la 5 ani. Speranța de viață poate varia. Este posibil ca persoanele cu paralizie supranucleară progresivă să trăiască peste un deceniu după diagnosticul inițial.

Cu toate acestea, speranța medie de viață este de aproximativ 6 până la 9 ani după diagnosticul inițial. Factori precum stadiul diagnosticului influențează speranța de viață.

Este important de reținut că cercetările despre paralizia supranucleară sunt în curs de desfășurare. Cercetătorii caută să dezvolte medicamente care ar putea încetini progresia acestei afecțiuni și ar putea prelungi speranța de viață.

Dacă doriți să vă implicați și să ajutați la crearea de tratamente mai bune pentru PSP, puteți consulta ClinicalTrials.gov pentru a afla mai multe despre studiile în curs. Asigurați-vă că discutați cu medicul dumneavoastră înainte de a aplica orice participare la studiu, în special una care v-ar afecta regimul de medicamente.

Întrebări frecvente despre PSP

Puteți afla mai multe despre paralizia supranucleară progresivă citind răspunsurile la întrebările frecvente de mai jos.

Paralizia supranucleară progresivă este ereditară?

Paralizia supranucleară progresivă nu pare a fi ereditară. Deși există unele familii în care au fost găsite mai multe cazuri de paralizie supranucleară progresivă, nu există nicio legătură genetică cunoscută. Cercetătorii nu cred că afecțiunea este ereditară.

Cât de rară este paralizia supranucleară progresivă?

Paralizia supranucleară progresivă este foarte rară. Cu toate acestea, unii cercetători medicali cred că afecțiunea este subdiagnosticată.

În prezent, se crede că afecțiunea afectează 5 până la 17 pentru fiecare 100.000 de oameni din Statele Unite, dar este posibil ca incidența reală să fie mai mare.

Cât de repede progresează paralizia supranucleară progresivă?

Paralizia supranucleară progresivă progresează foarte repede. Adesea duce la moarte la mai puțin de 10 ani de la apariția primelor simptome.

Poți să conduci cu PSP?

Este important să discutați cu medicul dumneavoastră despre capacitatea dumneavoastră de a conduce vehicule cu paralizie supranucleară progresivă. Starea progresează rapid, iar abilitățile motorii pot scădea rapid.

Este posibil să puteți conduce în stadiul incipient al afecțiunii, dar acest lucru s-ar putea schimba în timp. Discutați cu medicul dumneavoastră despre starea dumneavoastră și despre conducere.

Paralizia supranucleară progresivă este o afecțiune rară care provoacă deteriorarea celulelor creierului. Pe măsură ce celulele creierului se deteriorează, controlul mușchilor și al funcției motorii scade. În cele din urmă, comunicarea și înghițirea devin foarte dificile.

Nu există tratament pentru paralizia supranucleară progresivă. Tratamentul poate ajuta la gestionarea simptomelor și la îmbunătățirea calității vieții. Afecțiunea progresează rapid, cu o speranță de viață standard de mai puțin de un deceniu după apariția primelor simptome.

Cercetările asupra afecțiunii sunt în curs de desfășurare, iar noi tratamente ar putea crește speranța de viață pentru persoanele cu paralizie supranucleară progresivă în viitor.