Ce trebuie să știți despre transformarea lui Richter a leucemiei limfocitare cronice

Sindromul Richter este transformarea rapidă a leucemiei limfocitare cronice (LLC) într-o formă mai agresivă de cancer asociată cu o perspectivă mai puțin favorabilă.

Nu toată lumea cu LLC va dezvolta sindromul Richter. Dacă o faceți, echipa dumneavoastră de asistență medicală va sugera probabil începerea imunochimioterapiei sau poate recomanda implicarea într-un studiu clinic.

Ce este sindromul Richter?

Sindromul Richter (cunoscut și ca transformare Richter) este o complicație rară a LLC și a limfomului limfocitar mic.

Richter implică o schimbare rapidă sau bruscă de la un LLC mai puțin agresiv la un limfom mai agresiv, cu o perspectivă nefavorabilă.

Cum este sindromul Richter legat de LLC?

Sindromul Richter este transformarea LLC într-o formă mai agresivă de limfom, cel mai frecvent limfom difuz cu celule B mari, deși se poate transforma, de asemenea în limfomul Hodgkin.

Cauza exactă a acestei schimbări este necunoscută Cu toate acestea, cercetătorii au identificat mai mulți factori de risc potențiali care pot crește șansele ca LLC să se transforme în sindromul Richter. Este mai probabil să experimentați transformarea lui Richter dacă:

au 65 de ani sau mai mult
sunt de sex masculin
au modificări sau mutații genetice sau biologice, cum ar fi starea mutației TP53 sau starea IGHV nemutată
au diferențe biomecanice, cum ar fi numărul anormal de trombocite sau numărul de imunoglobuline
au avut anumite reacții la tratamente cum ar fi transplantul de celule stem, radiații și chimioimunoterapie

Simptomele transformării lui Richter a LLC

Dacă are loc transformarea lui Richter a LLC, este posibil să aveți simptome cunoscute sub numele de simptome B. Aceste includ de obicei:

febră
transpirații nocturne umede
pierdere rapidă inexplicabilă în greutate

Dacă aveți LLC și aveți oricare dintre aceste trei simptome, ar trebui să spuneți unui membru al echipei de tratament cât mai curând posibil. Probabil că vor dori să ruleze teste pentru a afla dacă transformarea lui Richter a avut loc.

Un alt semn al sindromului Richter este umflarea ganglionilor limfatici. Este posibil să observați umflarea gâtului, a inghinului, a abdomenului sau în alte zone cu ganglioni limfatici.

Analize de sange poate arăta niveluri în creștere rapidă de lactat dehidrogenază (LDH), un marker al potențialei leziuni tisulare.

Tu se poate dezvolta, de asemenea anemie, care poate provoca simptome ca:

picioare neliniștite
oboseală
letargie
dureri în piept
toleranță redusă la efort
scurtarea respirației, care apare adesea în timpul efortului
slăbiciune

Tratamentul transformării lui Richter a LLC

În prezent, cel mai frecvent tratament inițial pentru transformarea lui Richter a LLC este chimioimunoterapia.

După tratamentul inițial, medicul dumneavoastră vă poate recomanda regimuri secundare de chimioterapie.

Cercetătorii au început mai multe studii clinice cu diferite opțiuni de tratament avansate care pot ajuta la îmbunătățirea perspectivei generale pentru persoanele care se confruntă cu transformarea lui Richter.

Studiile actuale analizează siguranța și eficacitatea:

blocante ale punctelor de control imun
Inhibitori ai tirozin kinazei Bruton (BTK).
venetoclax
combinații de anticorpi bispecifici
celulele T receptorului antigen himeric

Care este perspectiva și speranța de viață pentru transformarea CLL de către Richter?

Speranța de viață a unei persoane cu transformare Richter a LLC este scăzută. Cu tratamentele disponibile în prezent, speranța medie de viață este de 6-12 luni după diagnostic.

Terapiile țintite nu par să aibă un impact prea mare. Într-un mic studiu din 2017 pe 71 de persoane cu sindrom Richter, durata medie de supraviețuire a persoanelor care au primit tratamente noi – inhibitori BTK sau venetoclax – a fost de 3,3 luni.

Un factor care afectează perspectiva este clonalitatea, care este un exemplu în care două tumori provin din aceeași celulă. Aproximativ 80% din sindromul Richter este legat clonal de LLC inițială.

Sindromul Richter asociat clonal are o rată medie de supraviețuire de 14 luni, în timp ce rata mediană de supraviețuire pentru sindromul Richter non-clonal este de aproximativ 5 ani.

Alți factori independenți cunoscuți care scad speranța de viață în transformarea lui Richter sunt:

Starea de performanță Zubrod mai mare de 1*
Niveluri LDH mai mari de 1,5 ori limita superioară a normalului
număr scăzut de trombocite
dimensiunea tumorii de 5 centimetri sau mai mare
mai mult de o terapie anterioară

Dacă LLC se transformă în limfom Hodgkin, perspectivele se îmbunătățesc, cu o rată globală de supraviețuire de aproximativ 13 ani.

*Scara Zubrod este o scară de la 0 la 4 pe care medicii poate folosi pentru a evalua modul în care cancerul vă afectează viața de zi cu zi. Un scor de 0 indică faptul că vă mențineți un nivel normal de activitate. Un scor de 4 indică faptul că nu vă puteți deplasa.

Cât de rar este sindromul Richter?

Sindromul Richter apare în 2–10% a persoanelor cu LLC. De obicei, nu apare până când 2–4 ani după diagnosticul LLC, dar se poate întâmpla în același timp cu diagnosticul inițial sau în orice moment în cursul cancerului.

Sindromul Richter este o afecțiune neobișnuită în care LLC trece rapid la o formă mai agresivă de cancer. Este adesea diagnosticată la 2-4 ani după diagnosticul inițial de LLC, dar se poate întâmpla în orice moment.

Simptomele includ de obicei transpirații nocturne, febră și pierdere rapidă, inexplicabilă în greutate. Medicii vor efectua probabil teste de sânge pentru a verifica această schimbare.

Tratamentele actuale sunt relativ ineficiente, dar studiile clinice viitoare pot găsi opțiuni de tratament sigure și eficiente.