Chirurgie cardiacă cu sindromul Marfan

Prezentare generală

Sindromul Marfan este o afecțiune care afectează țesutul conjunctiv al corpului și provoacă leziuni ale inimii, aortei și altor părți ale corpului. Această afecțiune complexă necesită o abordare specializată și experimentată a îngrijirii.

• Obțineți mai multe informații despre sindromul Marfan.

• Descărcați un ghid gratuit despre boala și tratamentul sindromului Marfan.

Modificări ale inimii și vaselor de sânge cu sindrom Marfan

Aproximativ 90% dintre persoanele cu sindrom Marfan dezvoltă modificări în inima și vasele de sânge:

Vase de sânge

Pereții vaselor de sânge, în special aorta, artera majoră care transportă sângele de la inimă către restul corpului, devine slabă ca urmare a sindromului Marfan și se dilată (se întinde).

Acest lucru crește riscul de următoarele:

• anevrism de aortă (o bombare, asemănătoare cu un balon),
• disecție aortică (o ruptură sau separare a straturilor aortei)
• ruptură aortică (explozie), care poate duce la urgență medicală sau chiar deces.

inima

Valvulele inimii, în special valva mitrală, pot fi afectate de sindromul Marfan. Pliantele valvei devin dischete din cauza sindromului Marfan și nu se închid etanș, permițând sângelui să se scurgă înapoi prin valvă (prolapsul valvei mitrale, numit și MVP).

Prolapsul valvei mitrale crește volumul de muncă al inimii și poate provoca dificultăți de respirație, senzație de oboseală excesivă sau palpitații (fâlfâituri în piept). Fluxul anormal poate provoca un suflu cardiac, care poate fi auzit cu un stetoscop. În timp, inima se poate mări și poate apărea insuficiență cardiacă.

O altă problemă întâlnită în sindromul Marfan este dilatarea (lărgirea) rădăcinii aortice, zona în care aorta se întâlnește cu valva aortică. Sindromul Marfan poate face ca valva aortică să se întindă și să se scurgă.

Aritmia (ritm cardiac anormal) poate apărea la unii pacienți cu sindrom Marfan. Acest lucru este adesea legat de MVP.

Chirurgie pentru sindromul Marfan

Intervenția chirurgicală pentru sindromul Marfan are ca scop prevenirea disecției sau rupturii și tratarea problemelor valvulare.

Chirurgia aortei

Aproximativ 40% dintre pacienții cu sindrom Marfan vor muri imediat dacă apare disecția aortică. Riscul de deces este între 1% și 3% pe oră după evenimentul de disecție. Chiar și în cazul unei intervenții chirurgicale de urgență, riscul de deces este între 10% și 20%. Scopul este efectuarea unei intervenții chirurgicale înainte de disecția, deoarece:

1. Rezultatele timpurii sunt mai bune (supraviețuire mai bună decât 98%)
2. Speranța de viață pe termen lung este mai bună.

Aorta normală măsoară aproximativ 1 inch (2,54 centimetri). Când diametrul aortei este mai mare de 4,7 centimetri sau dacă aorta se mărește într-un ritm rapid, se recomandă intervenția chirurgicală.

Comparați anevrismul de aortă la stânga cu inima normală la dreapta.

Toate porțiunile aortei se pot dilata sau diseca

Decizia de a avea o intervenție chirurgicală se bazează pe următoarele:

• Dimensiunea aortei
• Mărimea normală așteptată a aortei
• Rata de creștere a aortei
• Vârstă
• Înălţime
• Gen
• Istoric familial de disecție de aortă

În timpul operației de aortă fără urgență, rata de supraviețuire este mai mare de 98%.

Intervenția chirurgicală presupune înlocuirea porțiunii dilatate a aortei cu o grefă. Aceasta poate implica două tehnici:

• Metoda traditionala: înlocuiți aorta cu o grefă și valva aortică cu o valvă mecanică
• Metoda de economisire a supapelor: înlocuiți aorta cu o grefă de tub și reimplantați valva nativă

Metoda traditionala

În timpul intervenției chirurgicale, chirurgul cardiac îndepărtează zona de disecție sau anevrism. Din cauza tulburării țesutului conjunctiv, aorta este predispusă la ruperea, așa că chirurgul cardiac trebuie să aibă mare grijă.

O valvă mecanică, atașată la capătul grefei aortice, este cusută de inelul (deschiderea) valvei aortice.

Arterele coronare sunt reatașate de grefa aortică prin butoniere mici tăiate în grefă. Apoi, celălalt capăt al grefei de dacron este cusut de țesutul aortei.

Grefă cu supapă mecanică atașată (Prin amabilitatea St.Jude Medical™)

Salvarea supapelor sau Conservarea supapelor (operație de reimplantare)

Există două metode pentru înlocuirea aortei fără înlocuirea valvei aortice:

1. Metoda de reimplantare cu economisire a supapelor
2. Metoda de remodelare a valvei.

Ambele sunt folosite pentru tineri ale căror aorte nu sunt prea mărite și valva aortică nu a fost deteriorată.

Metoda de reimplantare care economisește valva este preferată pentru cei cu sindrom Marfan.

După operația de grefă de aortă, pacienții rămân de obicei în spital 5 până la 10 zile. După o perioadă de recuperare de șase până la opt săptămâni, se așteaptă revenirea la activități.

• Aflați mai multe despre metoda de economisire a supapelor

Abordare pas cu pas

1. Arterele coronare se ramifică din aortă. Aorta este deschisă și zona de disecție este îndepărtată

2. Arterele coronare sunt separate de aorta bolnavă. Puteți vedea valva aortică nativă a pacientului.

3. Grefa de dacron este cusută de inelul valvei native.

4. Arterele coronare sunt reatașate de grefă. Celălalt capăt al grefei este cusut de aortă.

5. Operația este finalizată.

Repararea sau înlocuirea supapei

O valvă aortică sau mitrală cu scurgeri (regurgitație) care are ca rezultat modificări ale ventriculului stâng (camera inferioară stângă a inimii, camera principală de pompare a inimii) sau insuficiență cardiacă necesită o intervenție chirurgicală pentru a repara sau înlocui valva.

Acest lucru se poate face cu tehnici tradiționale sau minim invazive.

• Aflați mai multe despre chirurgia valvulară.

Se recomandă ca persoanele cu sindrom Marfan să fie supuse unei intervenții chirurgicale de către chirurgi cardiaci cu experiență în acest tip de intervenții chirurgicale. Cei care sunt supuși unei intervenții chirurgicale, necesită în continuare monitorizare pe tot parcursul vieții și măsuri preventive pentru a preveni evoluția viitoare a bolii. Majoritatea pacienților care au o intervenție chirurgicală înainte de disecție nu au nevoie de intervenții chirurgicale viitoare. Cu toate acestea, cei care sunt operați după disecție prezintă un risc mai mare pentru intervenții chirurgicale viitoare pentru repararea altor secțiuni ale aortei.

O mai bună înțelegere a sindromului Marfan, combinată cu detectarea mai devreme, urmărirea atentă și tehnicile chirurgicale mai sigure au dus la rezultate mai bune pentru pacienți.