Ce este fibroza retroperitoneală?
Fibroza retroperitoneală este o afecțiune rară, cunoscută și sub numele de boala Ormond. Apare atunci când excesul de țesut fibros se dezvoltă în spațiul din spatele stomacului și intestinului numit zonă retroperitoneală.
Fibroza este creșterea excesului de țesut conjunctiv, care determină formarea unei mase. Acest lucru cauzează adesea compresia și blocarea ureterelor, care sunt tuburile care transportă urina de la rinichi la vezică.
Masele de țesut vă pot bloca unul sau ambele uretere. Când urina revine în uretere, materialele dăunătoare se pot acumula în sânge și pot rezulta leziuni ale rinichilor. Boala poate provoca insuficiență renală dacă nu este tratată.
Afecțiunea începe de obicei cu inflamația și fibroza aortei abdominale. Aorta abdominală este artera mare care duce sângele din inimă către zonele de sub rinichi.
Pe măsură ce boala progresează, afectează arterele care transportă sângele către picioare și rinichi. Pot apărea dureri, umflarea picioarelor și o reducere a funcției renale.
Simptomele fibrozei retroperitoneale
Această tulburare are ca rezultat scăderea fluxului sanguin de la aortă către partea inferioară a corpului. Inițial, corpul dumneavoastră reacționează la fluxul sanguin redus. Simptomele care apar în stadiile incipiente ale acestei afecțiuni includ:
- durere surdă în abdomen sau spate, care poate fi greu de identificat
- durere pe o parte între abdomenul superior și spate
- dureri de picioare
- decolorare la unul sau ambele picioare
- umflarea unui picior
- dureri abdominale intense cu sângerare sau hemoragie
Alte simptome pot apărea pe măsură ce boala progresează, dar anumite simptome pot apărea în orice stadiu. Ei includ:
- dureri abdominale sau de spate severe
- pierderea poftei de mâncare
- pierdere în greutate
- febră
- greață sau vărsături
- o incapacitate de a urina
- scăderea producției de urină
- afectarea mișcării membrelor
- incapacitatea de a gândi limpede
- un nivel scăzut de globule roșii, care se numește anemie
- insuficiență renală
Ar trebui să vă adresați medicului dumneavoastră dacă aveți o cantitate redusă de urină cu dureri abdominale sau lombare. Acestea pot fi simptome de afectare a rinichilor.
Cauze și factori de risc ai fibrozei retroperitoneale
Potrivit Organizației Naționale pentru Boli Rare, cauza exactă a acestei afecțiuni este necunoscută în aproximativ două treimi din cazuri.
Vârsta și sexul sunt cei mai mari factori de risc pentru boală. In conformitate cu
Condițiile specifice legate de fibroza retroperitoneală pot include:
- fumat
- expunerea la azbest
- tuberculoză
-
actinomicoza, care este o infecție bacteriană
-
histoplasmoza, care este o infecție fungică
- traumatisme recente ale abdomenului sau pelvisului
- tumori abdominale sau pelvine
Tulburarea poate fi asociată și cu:
- intervenție chirurgicală recentă pe abdomen sau pelvis
- utilizarea tratamentelor pentru cancer care implică radiații externe
- anumite medicamente pentru tratarea migrenelor și a hipertensiunii arteriale
Complicații potențiale
Complicațiile asociate cu această boală variază. Dimensiunea și localizarea creșterii în exces a țesuturilor pot provoca leziuni diferitelor zone deservite de aorta abdominală.
Dacă această afecțiune nu este tratată, apar probleme grave din umflarea și blocarea ureterelor. Acest lucru poate duce la insuficiență renală cronică și blocarea pe termen lung a ureterelor, ceea ce poate cauza urina de rezervă și umflarea rinichilor.
Fibroza retroperitoneală netratată poate duce, de asemenea, la întreruperea alimentării cu sânge a picioarelor, ceea ce, la rândul său, poate duce la alte complicații periculoase.
Diagnosticul fibrozei retroperitoneale
Un diagnostic precis necesită utilizarea scanărilor CT sau RMN ale abdomenului dumneavoastră.
Testele suplimentare utilizate pentru a confirma diagnosticul includ:
- teste de sânge pentru a măsura funcția rinichilor, anemia și inflamația
- o radiografie a rinichilor și ureterelor, care se numește pielogramă intravenoasă
- o ecografie a rinichilor
- o biopsie pentru a verifica dacă există celule canceroase
Tratamentul fibrozei retroperitoneale
Tratamentul variază în funcție de severitatea și localizarea fibrozei. Dacă sunteți diagnosticat în stadiile incipiente ale afecțiunii, vi se pot prescrie medicamente antiinflamatoare, corticosteroizi sau imunosupresoare.
Dacă sunteți diagnosticat după ce fibroza v-a blocat unul sau ambele uretere, medicul dumneavoastră va trebui să elimine obstrucția.
Acest lucru se face prin drenarea urinei cu un stent, sau tub de drenaj, introdus prin spate și în rinichi. Un stent poate fi, de asemenea, rulat din vezică prin ureter în rinichi.
În unele cazuri, poate fi necesară o intervenție chirurgicală. Poate fi folosit pentru:
- eliberați ureterul afectat de fibroză
- înfășurați ureterul afectat în țesut adipos din intestine pentru a-l proteja de regenerarea fibrozei
- repoziționați ureterul afectat departe de inflamație pentru a preveni repetarea blocării
Scopul tratamentului este de a elimina blocajul, de a repara ureterul afectat și de a preveni să se repete. Pentru multe persoane, tratamentul necesită atât medicație, cât și intervenție internă.
Perspectivă pe termen lung pentru fibroza retroperitoneală
Dacă afecțiunea este diagnosticată și tratată într-un stadiu incipient, perspectivele pe termen lung pentru pacienți pot fi foarte bune. Când afectarea rinichilor este minimă și intervenția chirurgicală are succes, există o șansă de succes de 90% pe termen lung.
Cu toate acestea, în cazurile în care rinichii sunt grav afectați, deteriorarea poate fi permanentă, ceea ce duce la necesitatea unui transplant de rinichi.
Cum să preveniți fibroza retroperitoneală
Majoritatea cazurilor nu pot fi legate de nicio cauză specifică, astfel încât prevenirea ar putea să nu fie posibilă.
Cu toate acestea, afecțiunea este asociată cu utilizarea unor medicamente pentru tratarea tensiunii arteriale crescute și medicamente pentru tratarea migrenelor numite ergotamine. Întrebați medicul despre posibilele efecte secundare ale acestor tipuri de medicamente și dacă sunt disponibile alternative.
Discussion about this post